Idiopatisk jättecellsmyokardit (IGCM) är en kardiovaskulär sjukdom i hjärtmuskeln (myokardiet).

IGCM

Myokardet påverkas av detta tillstånd

Kardiologi

Sjukdomen är sällsynt; den är dock ofta dödlig och det finns inget bevisat botemedel på grund av sjukdomens okända natur.

IGCM leder ofta till döden med en hög frekvens på cirka 70 % under det första året. En patient med IGCM uppvisar vanligtvis symtom på hjärtsvikt, även om vissa kan uppvisa initialt ventrikulär arytmi eller hjärtblock. Medianåldern från det att sjukdomen diagnostiseras till dödstillfället är cirka 6 månader. 90 % av patienterna är antingen avlidna efter ett år eller har fått en hjärttransplantation. Diagnosen ställs genom endomyokardiell biopsi i samband med hjärtkateterisering. Biopsin visar multinukleerade jätteceller och därav namnet. Medan tidigare fall universellt krävde hjärttransplantation visar nya studier att två tredjedelar av patienterna kan överleva efter ett år med höga doser av immunosuppressiva medel som prednison och ciklosporin. Det transplanterade hjärtat har en stor chans att sjukdomen återkommer. Jämfört med lymfocytär (förmodad viral) myokardit är jättecellsmyokardit mycket allvarligare med mycket snabbare progression.

Det föreslås att den orsakas av T-lymfocyter.