Dear Editor:

Bara tio fall av käkklausulation (JC) har beskrivits i samband med Wegeners granulomatos (WG).1-4 Vi presenterar ett fall av WG med en klinisk presentation som liknar den av temporal (jättecells) arterit (TA).

En manlig patient på 63 år undersöktes för feber, smärta och förhårdnad i höger temporalartär och JC som hade utvecklats under fyra månader, utan andra fynd vid den fysiska undersökningen. Laboratoriet visade en GSV på 120 mm/timme (normal

JC är ett ischemiskt symtom med trötthet eller smärta vid masticering som orsakas av förträngning eller obstruktion av ansiktsgrenarna av den yttre karotis (som bevattnar muskler som används vid masticering) och som förekommer hos 45 % av patienter med TA. Andra, mindre vanliga orsaker till JC är primär amyloidos, polyarteritis nodosa (PAN), Churg-Strauss-syndromet (CSS), Takayasus arterit, GW, hårcellsleukemi, McArdles sjukdom, crioglobulinemi i samband med vaskulit och ateroskleros i karotis.

Kompromiss i temporalartären i samband med JC har visats med mycket låg frekvens vid PAN, CSS, Takayasus arterit, crioglobulinemi associerad med vaskulit, primär amyloidos och WG2. För att öka frågans komplexitet kan TA påverka njurar och lungor precis som WG kan göra det.2 TA kan i sin tur associeras med andra typer av vaskulit (som CSS, PAN och WG),4 med reumatoid artrit, primär gallcirrhos och neoplasier. Associeringen av WG med andra typer av vaskulit, såsom CSS och AT, har också beskrivits.

Det är intressant att påminna om att bland orsakerna till jätteceller i en biopsi av en artär temporalartär finner vi systemisk lupus eritematous, isolerad angit i det centrala nervsystemet, Takayasu’s arterit och TA. En komprometterad temporalartär utan jätteceller har också beskrivits i vissa fall av systemisk vaskulit som hypersensitivitetsangeit, crioglobulinemi, CSS, WG och PAN.

Det finns tio patienter beskrivna i litteraturen som hade WG och en initial klinisk profil som var förenlig med TA.1-4 Samtliga dessa patienter var äldre än 60 år och hade JC med eller utan plötslig synförlust, svår huvudvärk med eller utan dubbelseende, eller polymyalgia rheumatica vid diagnosen. GSV var högt vid symtomdebuten hos alla patienter. Biopsi av temporalartären visade TA hos två patienter, arterit utan jätteceller hos fyra patienter, och för resten var den negativ till normal, som hos vår patient. Inom sex månader utvecklade de tio patienterna njur- och/eller lungläsioner som var karakteristiska för WG, med typiska histologier i biopsin eller positiv ANCA.

Sammanfattningsvis kan vi konstatera att det finns fem olika kategorier för att beskriva en vaskulitinducerad komprometterad temporalartär, vilka är: 1) temporalarterit utan jätteceller på grund av flera entiteter; 2) temporalarterit med jätteceller, oavsett om den orsakas av TA eller inte; 3) TA samtidigt med WG eller andra former av vaskulit; 4) WG med en klinisk profil som liknar temporalvaskulit men med en negativ biopsi (vår patient); och 5) TA med kliniska kännetecken av WG (mycket ovanligt).

Dokumentationen av de olika histologiska typerna av vaskulit som ger liknande kliniska manifestationer understryker vikten av att få en biopsi, oavsett om den är diagnostisk eller prognostisk, med tanke på att behandlingarna kan vara mycket olika.