Taken from the 4th annual postgraduate course and workshop in medical mycology-dermatomycology, July 27-30, 1979, Newport Beach, CA. Dr James H. Graham var tidigare chef för dermatopatologi vid Armed Forces Institute of Pathology och tidigare ordförande för dermatologi vid UC-Irvine. Han har gjort sitt personliga bibliotek med kodachromer, diabilder och föreläsningar som han samlat in under hela sin karriär tillgängligt genom en generös donation till biblioteket vid Wake Forest University Baptist Medical Center. Dr Grahams föreläsningar och personliga bilder inom dermatomykologi kommer att lyftas fram i denna serie för att uppdatera den praktiserande klinikern om djupa kutana mykotiska sjukdomar.
Introduktion
Majocchis granulom (MG), även känt som nodulär granulomatös perifollikulit, är en ovanlig svampsjuk follikulit som först rapporterades av professor Domenico Majocchi 1883. 1 Den har beskrivits som ”vissa ytliga svampsjukdomar som ibland uppvisar svampelement som invaderar epidermis, pilosebaceösa folliklar och dermis för att efterlikna djupa kutana mykotiska sjukdomar”. 2 Den vanligaste dermatofyten som är inblandad i MG är Trichophyton rubrum; flera organismer har dock rapporterats, främst inom släktena Trichophyton och Microsporum (tabell 1). Riskfaktorer för MG tycks belysa en värdens immunkänslighet, antingen lokalt eller generaliserat.
Klinisk presentation
Affekterade områden tenderar att inkludera hårbotten, skäggområdet i ansiktet och hårbärande hud i extremiteterna, men MG kan drabba vilket område som helst av kroppen. En klassisk presentation är en kvinna som rakade sina ben och senare utvecklade follikulära papler, pustler eller noduli i området (figur 1).3,4 Lesionerna kan vara enstaka eller multipla, följa ett follikulocentriskt mönster och vissa kan vara ömma. Två kliniska varianter har beskrivits. Den första är en follikulär typ som är sekundär till lokal immunosuppression på grund av topisk steroidanvändning. 5 Klinisk presentation hos immunkompetenta patienter avslöjar vanligtvis en köttfärgad eller erytematös, granulomatös lesion. 6 Det har förekommit intressanta rapporter om MG hos annars immunkompetenta individer. En patient utvecklade MG i pungen efter att ha använt kortikosteroider för att själv behandla tinea cruris. 3 MG blev sekundärt infekterad på buken hos en kurir efter att konsekvent ha hanterat djuravfall och även hos någon som regelbundet hanterat infekterade kaniner (figur 2,7). 2,7 Den andra typen är en subkutan nodulär variant som beror på systemisk immunförsämring från atopisk dermatit, kemoterapi för hematologisk malignitet, autoimmun sjukdom eller patienter med transplantationer av fasta organ. 5,8,9 De som är immunsupprimerade tenderar att ha mer varierande lesioner inklusive plack, subkutana noduli och abscesser. 6,10 Det finns flera olika presentationer av Majocchis granulom (tabell 2). Typiska presentationer omfattar två kliniska varianter, papler och subkutana noduli. MG kan dock kliniskt variera från enbart erytem till timorösa granulom och plack. Det är särskilt viktigt att tänka på variationen av lesioner när man har att göra med immunsupprimerade patienter.
Histopatologi
Histologiskt framträder MG som foci av granulomatös inflammation som uppvisar epidermala och dermala drag som liknar dem som ses vid djupa kutana mykotiska sjukdomar (figurerna 3 och 4).2 Svampartiklar kommer att finnas i dermis, och arthrosporer och segmenterade hyfer kan visualiseras. Artrosporerna kan se bisarra ut med udda förgrenade hyfer och vissa kan vara hopklumpade som mykotiska granuler (figurerna 5 och 6). Ibland visar arthrosporer strålformig bildning av svampelement i djupa dermala abscesser. Svampelementen har histokemiska egenskaper på grund av förekomsten av neutrala polysackarider och icke-sulfaterade sura mucosackarider, vilket har tillskrivits sialomucin som produceras av artrosporen. 2,6,11 Histopatologin hos Majocchis granulom beror på sjukdomens varaktighet och kan ha flera histologiska presentationer som skiljer sig från det ovan nämnda allmänna granulomatösa mönstret (tabell 3). Ingen korrelation har hittats mellan en viss histologisk presentation och den specifika organismen som är inblandad. 6 Det finns inte heller några specifika histologiska förändringar som hittas hos mer immunsupprimerade patienter, men fler organismer är vanligtvis närvarande och den granulomatösa reaktionen är vanligtvis mindre. 6
Differentialdiagnos
Baserat på den kliniska morfologin innefattar differentialdiagnosen till stor del andra tillstånd som följer ett follikulärt mönster, t.ex. variationer av follikulit, akne, pseudofollikulit barbae, eosinofil pustulös follikulit och akne keloidalis (tabell 4). Lesioner som är mer granulomatösa kan misstas för lymfadenopati och som en del av en lymfoproliferativ sjukdom. 8 Differentialdiagnosen för det orsakande agenset omfattar dermatofyter, som producerar endo-ectothrix- och endothrix-infektioner (tabell 1). Trichophyton rubrum är den vanligaste patogenen i båda varianterna och isoleras i ungefär 80 % av MG-fallen hos immunsupprimerade individer. 2,8 Arter av Trichophyton och Microsporum är vanliga etiologiska agenter, men Aspergillus har också rapporterats. 10 Det finns inget sätt att fastställa vilken specifik svamporganism som är inblandad enbart genom klinisk inspektion. Biopsi är ofta indicerad för att ställa den slutgiltiga diagnosen, och svampodling kan hjälpa till att identifiera den ansvariga organismen. Periodic acid-Schiff- och Gomori methenamine silverfärgningar kan identifiera svampelement i epidermis och dermis samt hjälpa till att definiera svamporganismerna. Den histopatologiska differentialdiagnosen omfattar vävnadsreaktionsmönster som liknar de flesta djupa kutana mykoser. 2 Den kliniska differentialdiagnosen kan ha överlappande sjukdomar med den histopatologiska differentialdiagnosen och inbegriper de entiteter som liknar en form av follikulär patologi, t.ex. cystisk akne, perifolliculitis capitis capitis abscendens et suffodiens, hidradenitis suppurativa och folliculitis keloidalis (tabell 5). Atypisk mykobakterieinfektion, stafylokockisk aktinofytos (botyromykos) och candida-granulom kan också ha liknande patologi.
Behandling
Behandling av Majocchis granulom innebär i allmänhet orala antimykotika, eftersom processen involverar djupare delar av dermis och subkutan vävnad som enbart topisk behandling kanske inte kan tränga igenom. 3,12 Det finns dock rapporter om framgångsrik topisk antimykotisk behandling av en ytlig typ MG i pungen, och därför kan detta vara ett alternativ för monoterapi, eller användas tillsammans med orala antimykotika. 3,4,13 Orala svampmedel som används vid behandling inkluderar terbinafin, griseofulvin och pulserat itrakonazol, och svarar typiskt sett bra på någon av dessa regimer (tabell 6).3,14 Höga nivåer av terbinafin har påvisats i stratum corneum och hårsäckar inom 24 timmar efter det att behandlingen inletts. 14 Terbinafins selektivitet för hudstrukturer som är involverade i MG gör det till den föredragna orala behandlingen, dessutom för att det har färre läkemedelsinteraktioner än azolantifunger som t.ex. itrakonazol. 13,14 Med alla valda terapeutiska modaliteter innebär en framgångsrik behandling av Majocchis granulom också att man på ett genomförbart sätt undviker alla orsakande immunsupprimerande medel, t.ex. felaktig lokal applicering av topiska steroider. 1
Nyckelpunkter/sammanfattning
– Majocchis granulom är en ovanlig djup kutan mykotisk infektion som oftast orsakas av Trichophyton rubrum. – Det finns två kliniska varianter av Majocchis granulom, en erytematös, granulomatös lesion som återfinns hos immunkompetenta värdar och en subkutan nodulär variant som återfinns hos immunsupprimerade. – Diagnosen bygger på biopsi, som visar på svampelement i stratum corneum och dermis inom ett granulomatöst histologiskt mönster. – Svampelement kan ses på H&E, men PAS- och GMS-färgningar kan också användas. – Histologi kan inte ensam identifiera den orsakande organismen, men svampodling kan bekräfta den misstänkta svampen. – Behandlingen omfattar oral svampdödande behandling med terbinafin, griseofulvin eller pulserad itrakonazol. Feneran är läkarstudent vid Wake Forest University School of Medicine i Winston-Salem, NC, och är knuten till Center for Dermatology Research där. Dr Dabade arbetar vid Center for Dermatology Research, Department of Dermatology, Wake Forest University School of Medicine; Winston-Salem, NC. Dr Feldman är verksam vid Center for Dermatology Research och avdelningarna för dermatologi, patologi och folkhälsovetenskap vid Wake Forest University School of Medicine, Winston-Salem, NC. Center for Dermatology Research stöds av ett obegränsat utbildningsbidrag från Galderma Laboratories, L.P. Uppgifter: Feneran, Dabade och Feldman avslöjar att de inte har några verkliga eller uppenbara intressekonflikter eller ekonomiska intressen eller arrangemang med företag eller produkter som nämns i den här artikeln.