În prezent, termenul de ulcer al lui Marjolin descrie cel mai exact degenerarea malignă a unei leziuni inflamatorii cronice a pielii, indiferent de originea leziunii sau de tipul de cancer care se dezvoltă în leziune.3,4 Șaptezeci și unu la sută dintre ulcerele lui Marjolin se dezvoltă sub forma unui carcinom cu celule scuamoase, deși au fost identificate, de asemenea, carcinomul bazocelular, melanomul, fibrosarcomul, angiosarcomul, liposarcomul, leiomiosarcomul, osteosarcomul, dermatofibrosarcomul protuberans, histiocitomul fibros malign, schwannomul malign și tumora mezenchimală.17 Conform lui Bozkurt et al18 , rana poate apărea și sub forma unei hiperplazii pseudoepiteliomatoase.18 Atunci când ulcerul lui Marjolin apare în forma sa cu celule scuamoase, este o tumoră malignă foarte agresivă, dar constituie doar 2% din toate carcinoamele cu celule scuamoase.19

Ulcerul lui Marjolin durează de obicei ani de zile pentru a se dezvolta, deși, ocazional, a fost documentată apariția acută.20 Latența a fost descrisă ca fiind timpul dintre leziunea inițială și confirmarea unui diagnostic patologic de ulcer Marjolin.6 Există variații în ceea ce privește perioada de latență, dar multe studii raportează cel puțin 2-3 decenii între leziune și transformarea malignă.3,6,18 Ulcerele lui Marjolin pot fi clasificate ca fiind acute sau cronice,21 transformarea malignă care are loc în termen de 12 luni de la o arsură fiind considerată acută.2,21 Deși majoritatea covârșitoare sunt carcinoame cu celule scuamoase, carcinomul bazocelular este relativ mai frecvent în transformarea acută2 și în cicatricile rezultate în urma unei arsuri superficiale.5 Se consideră că există o relație inversă între perioada de latență și vârsta pacientului în momentul arsurii, pacienții mai în vârstă având o perioadă de latență mai scurtă.7 Raportul lui Baskara et al20 , care descrie apariția unui ulcer Marjolin la o persoană în vârstă de 72 de ani în termen de 9 luni de la un ulcer de presiune plantară, oferă o oarecare validare a acestei premise.

Mecanismul exact de apariție a ulcerului Marjolin la arsuri sau la alte tipuri de plăgi nu a fost încă definit,2,6,8 dar este probabil multifactorial, fiind afectat atât de factori de mediu, cât și de factori genetici.4 Factorii cheie în dezvoltarea ulcerului lui Marjolin par a fi un proces lent de vindecare și instabilitatea cronică a țesutului cicatricial.8 Ulcerul lui Marjolin tinde să favorizeze locațiile în care există o traumă constantă sau o aprovizionare cu sânge compromisă.8 S-a sugerat că, în rana cronică, scăderea vascularizației combinată cu un epiteliu slăbit creează o susceptibilitate la substanțele cancerigene.6 S-a propus, de asemenea, că avascularitatea relativă a țesutului cicatricial duce la o stare imunologică local deprimată sau la un loc privilegiat din punct de vedere imunologic, lăsând organismul fără un răspuns adecvat mediat celular.22 Eliberarea de toxine prin liza țesutului cicatricial poate avea un efect mutagen direct asupra celulelor.4,8 Mutațiile în gena p53 și în gena Fas pot perturba apoptoza reglată și, respectiv, homeostazia celulară și au fost identificate la pacienții cu ulcere Marjolin.23,24 Iritația cronică și încercările repetate de vindecare oferă un stimulent prelungit pentru proliferarea celulară și pot crește rata mutațiilor spontane.4 Dovezile care susțin această teorie sunt reprezentate de numeroasele cazuri de ulcer Marjolin care apar în zone ale pielii care au fost expuse la iritații pe termen lung,4,18,20 inclusiv în zonele în care îmbrăcămintea ar putea provoca traumatisme. Aceste constatări susțin ideea că iritarea cronică este un factor declanșator.18

Ulcerul lui Marjolin poate fi suspectat pe baza unui ulcer care nu se vindecă într-o zonă de piele anormală sau cicatrizată.8 Cu toate acestea, suspiciunea trebuie confirmată prin interpretarea patologică a probelor de biopsie tisulară prelevate din mai multe locații ale ulcerului și marginilor acestuia pentru a minimiza o constatare fals-negativă.3,8 A fost propusă o procedură standardizată de biopsie care implică o biopsie prin excizie care este limitată de dimensiunea neoplasmului.18 Această procedură de biopsie poate crește procentul de diagnosticare corectă a tumorii, dar ar putea fi necesară o investigație mai concentrată pentru a determina numărul minim de biopsii necesare.18 De asemenea, s-a constatat că utilizarea RMN-ului este utilă pentru a determina gradul de invazie a țesuturilor moi în ulcerele lui Marjolin de la nivelul extremităților18 și gradul de distrugere osoasă și de reacție periostală.13

Tipul de tumoră,8 localizarea,2 și rata metastazelor8 afectează prognosticul. Localizarea tumorii este un factor prognostic cheie care influențează metastazarea, iar ratele de metastazare în ordinea descrescătoare a localizării ulcerelor cu cea mai mare probabilitate de metastazare sunt extremitățile inferioare, trunchiul, scalpul, fața, gâtul și extremitățile superioare.2 Ulcerele lui Marjolin tind să fie mai agresive decât alte forme de cancer de piele.6 Într-o analiză realizată de Kerr-Valentic et al,6 rata generală de metastazare a ulcerelor lui Marjolin a fost de aproximativ 27,5%. Rata de metastazare a ulcerelor Marjolin apărute în ulcere de presiune a fost estimată la 61%, o rată mult mai mare decât cea rezultată din cicatricile de arsură (38%) și osteomielită (14%).12 Supraviețuirea generală a pacienților cu ulcer Marjolin este de 65%-75% la 3 ani după diagnosticare, dar scade la 35%-50% dacă boala metastatică este detectată la prezentare.25 Limfadenopatia regională palpabilă prezice decesul în termen de 2 ani.2

Tratamentul de elecție este excizia locală largă și acoperirea plăgii cu grefe de piele sau lambouri.6,18,26 În prezent, nu există un consens universal sau un protocol de tratament în ceea ce privește marginile de excizie, disecția ganglionilor limfatici sau utilizarea radioterapiei sau chimioterapiei neoadjuvante.8 Adesea este necesară o combinație a acestor proceduri.8 Pe baza analizei lor, Bozkurt et al18 au constatat o rată de recidivă foarte scăzută atunci când s-au obținut margini de 3 cm-5 cm. Amputația poate fi necesară în cazul leziunilor de la nivelul extremităților în care există invazie a structurilor neurovasculare majore,19 atunci când nu sunt posibile margini chirurgicale adecvate sau dacă există o recidivă agresivă.6 La pacienții cu boală metastatică inoperabilă, este documentat faptul că radioterapia și chimioterapia adjuvantă pot fi, de asemenea, utile.4 Limfadenectomia este justificată dacă există adenopatie persistentă.3,18

Carcinoamele de presiune sunt cea mai agresivă formă a ulcerului lui Marjolin, cu o perioadă de latență mai scurtă și o evoluție mai progresivă.20,27 Cele mai multe carcinoame de presiune se formează în zonele sacrală și iliacă.10 Aceste zone au un drenaj limfatic bogat către regiunea pelviană, ceea ce explică rata mare de metastaze.10 Prognosticul slab și rata mare de metastaze subliniază importanța evitării unui diagnostic sau tratament tardiv.4,8,10 Există puțină susținere pentru chimioterapia adjuvantă în ulcerele lui Marjolin,27 dar radioterapia a fost utilizată ca paliație.28

Pacienții paraplegici care dezvoltă ulcere mari de presiune sacrală și ischiatică au adesea și osteomielită subiacentă.4 Este important să se distingă dacă eroziunea osoasă este de la infecție sau tumorală. Deficitele de țesuturi moi care apar în urma exciziei largi a tumorilor maligne sacrale sunt adesea prea mari pentru a fi reconstruite cu ajutorul unor lambouri convenționale.4 Diferite modificări ale lamboanelor totale de coapsă sau ale lamboanelor de fileu de picior pot oferi țesut adecvat pentru închiderea plăgii.4,8,29,30 Rareori, este indicată hemicorporectomia. Această procedură are o rată ridicată de morbiditate și necesită îngrijire de susținere pe toată durata vieții, dar poate fi singura speranță de vindecare în cazul bolii locale avansate fără metastaze la distanță.8,31

.