Preluate de la al 4-lea curs anual postuniversitar și atelier de lucru în micologie medicală-dermatomicologie, 27-30 iulie 1979, Newport Beach, CA. Dr. James H. Graham a fost fostul șef al secției de dermatopatologie de la Institutul de Patologie al Forțelor Armate și fostul președinte al secției de dermatologie de la UC-Irvine. El a pus la dispoziție biblioteca sa personală de kodachromuri, diapozitive și conferințe adunate de-a lungul carierei sale printr-o donație generoasă către biblioteca Wake Forest University Baptist Medical Center. Prelegerile și imaginile personale ale Dr. Graham în dermatomicologie vor fi evidențiate în această serie pentru a reîmprospăta cunoștințele clinicianului practician cu privire la bolile micotice cutanate profunde.

Introducere

Granulomul lui Majocchi (MG), cunoscut și sub numele de perifoliculită granulomatoasă nodulară, este o foliculită fungică neobișnuită care a fost raportată pentru prima dată de profesorul Domenico Majocchi în 1883. 1 A fost descrisă ca fiind „anumite boli fungice superficiale care prezintă uneori elemente fungice care invadează epiderma, foliculii pilosebacei și dermul pentru a mima afecțiunile micotice cutanate profunde”. 2 Cel mai frecvent dermatofit implicat în MG este Trichophyton rubrum; cu toate acestea, au fost raportate mai multe organisme predominant din genurile Trichophyton și Microsporum (tabelul 1). Factorii de risc pentru MG par să evidențieze susceptibilitatea imunitară a gazdei, fie locală, fie generalizată.

Prezentare clinică

Zonele afectate tind să includă scalpul, zona bărbii feței și pielea purtătoare de păr a extremităților, dar MG poate afecta orice zonă a corpului. O prezentare clasică este cea a unei femei care s-a ras pe picioare și ulterior a dezvoltat papule foliculare, pustule sau noduli în zonă (figura 1).3,4 Leziunile pot fi unice sau multiple, urmează un model foliculocentric, iar unele pot fi sensibile. Au fost descrise două variante clinice. Prima este un tip foliculat secundar imunosupresiei locale datorate utilizării de steroizi topici. 5 Prezentarea clinică la pacienții imunocompetenți relevă, de obicei, o leziune granulomatoasă, de culoare carne sau eritematoasă. 6 Au existat raportări interesante de MG la persoane altfel imunocompetente. Un pacient a dezvoltat MG a scrotului după ce a utilizat corticosteroizi pentru a se autotrata tinea cruris. 3 MG s-a infectat secundar pe abdomenul unui curier după ce a manipulat în mod constant deșeuri animale și, de asemenea, la o persoană care a manipulat în mod regulat iepuri infectați (figura 2).2,7 Al doilea tip este o variantă nodulară subcutanată datorată imunocompromisului sistemic din cauza dermatitei atopice, chimioterapiei pentru malignitate hematologică, bolilor autoimune sau pacienților cu transplant de organe solide. 5,8,9 Cei care sunt imunocompromiși tind să aibă leziuni mai variabile, inclusiv plăci, noduli subcutanați și abcese. 6,10 Există multiple prezentări ale granulomului lui Majocchi (tabelul 2). Prezentările tipice includ două variante clinice, papule și noduli subcutanați. Cu toate acestea, MG poate varia din punct de vedere clinic de la doar eritem la granuloame și plăci timorate. Este deosebit de important să se țină cont de variația leziunilor atunci când avem de-a face cu pacienți imunocompromiși.

Histopatologie

Histologic, MG apare ca focare de inflamație granulomatoasă care prezintă trăsături epidermice și dermice similare cu cele observate în bolile micotice cutanate profunde (figurile 3 și 4).2 În derm vor fi prezente elemente fungice, iar în derm vor putea fi vizualizați artrozpori și hife segmentate. Artro-sporii pot avea un aspect bizar, cu hife cu ramificații ciudate, iar unele pot fi grupate sub formă de granule micotice (figurile 5 și 6). Ocazional, artro-sporii prezintă formarea radiată a elementelor fungice în abcese dermice profunde. Elementele fungice au caracteristici histochimice datorate prezenței polizaharidelor neutre și a mucosacaridelor acide nesulfurate, care a fost atribuită sialomucinei produse de artropor. 2,6,11 Histopatologia granulomului lui Majocchi depinde de durata bolii și poate avea mai multe prezentări histologice care variază de la modelul granulomatos general menționat mai sus (tabelul 3). Nu a fost găsită nicio corelație între o anumită prezentare histologică și organismul specific implicat. 6 De asemenea, nu există modificări histologice specifice întâlnite la pacienții mai imunocompromiși, dar de obicei sunt prezente mai multe organisme și, în mod obișnuit, există o reacție granulomatoasă mai puțin pronunțată. 6

Diagnostic diferențial

Pe baza morfologiei clinice, diagnosticul diferențial include în mare parte alte afecțiuni care urmează un model folicular, cum ar fi variațiile foliculitei, acneea, pseudofoliculita barbae, foliculita pustuloasă eozinofilă și acneea cheloidală (tabelul 4). Leziunile care sunt mai granulomatoase pot fi confundate cu limfadenopatia și ca parte a unei tulburări limfoproliferative. 8 Diagnosticul diferențial pentru agentul cauzal include dermatofiții, care produc infecții endo-ectothrix și endothrix (tabelul 1). Trichophyton rubrum este cel mai frecvent agent patogen în ambele variante și este izolat în aproximativ 80% din cazurile de MG la persoanele imunodeprimate. 2,8 Speciile de Trichophyton și Microsporum sunt agenți etiologici frecvent implicați; cu toate acestea, a fost raportat și Aspergillus. 10 Nu există nicio modalitate de a determina organismul micotic specific implicat doar prin inspecția clinică. Biopsia este adesea indicată pentru a pune diagnosticul final, iar cultura fungică poate ajuta la identificarea organismului responsabil. Colorațiile Periodic acid-Schiff și Gomori methenamine silver pot identifica elementele fungice din epidermă și derm, precum și ajuta la definirea organismelor fungice. Diagnosticul diferențial histopatologic include modele de reacție tisulară similare cu cele mai multe dintre micozele cutanate profunde. 2 Diagnosticul diferențial clinic poate avea boli care se suprapun cu diagnosticul diferențial histopatologic și include acele entități care seamănă cu o formă de patologie foliculară, cum ar fi acneea chistică, perifolliculita capitis abscendens et suffodiens, hidradenitis suppurativa și foliculita keloidalis (tabelul 5). Infecția atipică cu Mycobacterium, actinofitoza stafilococică (botiroză) și granulomul candida pot avea, de asemenea, o patologie similară.

Tratament

Tratamentul granulomului lui Majocchi implică, în general, antifungice orale, deoarece procesul implică porțiuni mai profunde ale dermului și ale țesutului subcutanat pe care tratamentul topic singur poate să nu fie capabil să le penetreze. 3,12 Cu toate acestea, există rapoarte de tratament antifungic topic de succes al unui MG de tip superficial al scrotului și, prin urmare, acesta poate fi o opțiune pentru monoterapie sau utilizat împreună cu antifungicele orale. 3,4,13 Antifungicele orale utilizate în tratament includ terbinafina, griseofulvina și itraconazolul pulsat și, de obicei, răspunde bine la oricare dintre aceste regimuri (tabelul 6).3,14 Niveluri ridicate de terbinafină au fost detectate în stratul cornos și în foliculii de păr în termen de 24 de ore de la inițierea tratamentului. 14 Selectivitatea terbinafinei pentru structurile cutanate implicate în MG face ca aceasta să fie terapia orală preferată, în plus pentru că are mai puține interacțiuni medicamentoase decât antifungicele azolice precum itraconazolul. 13,14 Cu orice modalitate terapeutică aleasă, tratamentul de succes al granulomului lui Majocchi implică, de asemenea, evitarea fezabilă a oricărui agent imunosupresor cauzal, cum ar fi aplicarea locală eronată a steroizilor topici. 1

Puncte cheie/rezumat

– Granulomul lui Majocchi este o infecție micotică cutanată profundă neobișnuită, cel mai frecvent cauzată de Trichophyton rubrum. – Există două variante clinice ale granulomului lui Majocchi, o leziune eritematoasă, granulomatoasă întâlnită la gazdele imunocompetente și o variantă nodulară subcutanată întâlnită la persoanele imunocompromise. – Diagnosticul se bazează pe biopsie, care demonstrează elemente fungice în stratul cornos și derm în cadrul unui model histologic granulomatos. – Elementele fungice pot fi vizualizate pe H&E, dar pot fi utilizate și colorațiile PAS și GMS. – Histologia singură nu poate identifica organismul cauzal, dar cultura fungică poate confirma ciuperca suspectată. – Tratamentul include terapia antifungică orală cu terbinafină, griseofulvin sau itraconazol pulsat. Doamna Feneran este studentă la Facultatea de Medicină a Universității Wake Forest din Winston-Salem, NC, și este asociată cu Centrul de Cercetare în Dermatologie de acolo. Dr. Dabade lucrează la Centrul pentru Cercetare în Dermatologie, Departamentul de Dermatologie, Școala de Medicină a Universității Wake Forest; Winston-Salem, NC. Dr. Feldman face parte din Centrul de Cercetare în Dermatologie și din Departamentele de Dermatologie, Patologie și Științe ale Sănătății Publice de la Facultatea de Medicină a Universității Wake Forest, Winston-Salem, NC. Centrul pentru Cercetare în Dermatologie este susținut de un grant educațional nerestricționat din partea Galderma Laboratories, L.P. Dezvăluiri: Dr. Feneran, Dabade și Feldman declară că nu au conflicte de interese reale sau aparente sau interese sau aranjamente financiare cu nicio companie sau produs menționat în acest articol.

.