Abstract
Background. Sindromul Mirizzi este o afecțiune dificil de diagnosticat și tratat, reprezentând o „provocare” deosebită pentru chirurgul biliar. Boala poate mima cancerul de vezică biliară, provocând dificultăți considerabile de diagnostic. În plus, crește riscul de leziune biliară intraoperatorie în timpul colecistectomiei. Scopul acestui studiu este de a evidenția unele aspecte particulare ale diagnosticului și tratamentului acestei afecțiuni. Metode. Au fost analizate dosarele clinice ale pacienților cu sindrom Mirizzi, tratați în ultimii cinci ani. Au fost examinate datele clinice, colangiogramele, diagnosticul preoperator, procedurile operatorii și rezultatele timpurii și tardive. Rezultate. Optsprezece pacienți consecutivi au fost tratați în ultimii cinci ani. Simptomele de prezentare au fost icter, durere și colangită. Diagnosticul preoperator al sindromului Mirizzi a fost realizat la 11 pacienți, în timp ce 6 au avut un diagnostic de cancer de vezică biliară și 1 de tumoră Klatskin. Șaptesprezece pacienți au fost supuși unei intervenții chirurgicale, inclusiv colecistectomie în 8 cazuri, repararea canalului biliar peste tubul T în 3 cazuri și hepatico-jejunostomie în 4 cazuri. Două cazuri (11,1%) de cancer de vezică biliară asociat cu sindromul Mirizzi au fost descoperite întâmplător: un pacient a fost supus unei hepatectomii drepte și un alt pacient a fost nerezecabil. Rata generală de morbiditate a fost de 16,6%. Nu a existat mortalitate postoperatorie. A fost necesară o ERCP cu inserarea unui stent în trei cazuri după operație. Șaisprezece pacienți au fost asimptomatici la o distanță medie de 24 de luni (interval: 6-48) după operație. Concluzii. Sindromul Mirizzi necesită să fie tratat de un chirurg biliar experimentat după o evaluare atentă a situației locale și a anatomiei. Plasarea preoperatorie a unui stent prin ERCP poate simplifica procedura chirurgicală.
1. Introducere
Sindromul Mirizzi a fost raportat pentru prima dată de Pablo Luis Mirizzi (1893-1964), unul dintre cei mai importanți chirurgi biliari din secolul trecut. Mirizzi s-a născut în Cordoba (Argentina) din părinți italieni. Și-a petrecut întreaga carieră academică în orașul său natal, unde a lăsat o amprentă profundă . Este cunoscut în principal pentru conceperea și efectuarea primei colangiografii intraoperatorii în 1931, o procedură care a avut un impact puternic asupra chirurgiei biliare din secolul XX. Mirizzi și-a descris pentru prima dată sindromul în 1948 , prezentând cazul unui pacient cu o piatră mare impactată în infundibulul vezicii biliare, care a provocat icter prin comprimarea extrinsecă a canalului biliar comun (CBD) cu o inflamație productivă care se extinde de la vezica biliară la CBD. Această afecțiune este o complicație importantă a calculilor la vezica biliară și necesită un diagnostic diferențial față de cancerul vezicii biliare care implică CBD. În unele cazuri, calculul se erodează din vezica biliară în CBD determinând o fistulă; în consecință, calculul este localizat într-o singură cavitate formată din punga lui Hartmann și CBD (figura 1). În 1982, McSherry et al. au denumit această afecțiune „sindromul Mirizzi de tip II” , la aproape 20 de ani de la moartea lui Mirizzi. Tipul II reprezintă posibila evoluție a sindromului Mirizzi menționat în mod corespunzător (tipul I). În 1989, Csendes et al. au clasificat sindromul Mirizzi de tip II în trei subgrupe (II, III și IV), luând în considerare entitatea implicării CBD. În tipul II al clasificării Csendes, fistula implică 1/3 din circumferința CBD, în tipul III implică 2/3, iar în tipul IV CBD-ul nu mai este recognoscibil și reprezintă o entitate întreagă cu vezica biliară. Recent, Béltran și colab. , raportând mai multe cazuri de sindrom Mirizzi asociate cu fistula colecisto-enterică, au clasificat aceste cazuri ca fiind de tip V, împărțite în două subgrupe: (a) fără ileus biliar și (b) cu ileus biliar. Ulterior, ca răspuns la o scrisoare a lui Solis-Caxaj , Béltran a simplificat clasificarea sindromului identificând doar trei tipuri:
(a)
(b)
(a)
(b)
(i) Sindromul Mirizzi de tip I, „clasic”.
(ii) Fistula colecisto-coledociană de tip II cu două subtipuri: (a) diametrul mai mic de 50% din CBD și (b) diametrul mai mare de 50% din CBD.
(iii) Tipul III, cu fistulă colecisto-enterică fără (a) sau cu (b) ileus biliar.
Cu toate acestea, mulți autori continuă să utilizeze prima clasificare a lui Csendes care, permițând o mai bună distincție cu privire la entitatea peretelui CBD implicat în fistulă, ar putea fi utilă pentru a stabili un bilanț preoperator și un management chirurgical corect.
Această necesitate pentru o clasificare precisă este legată de frecvența ridicată a sindromului în America de Sud, unde apare în aproximativ 5% dintre calculii biliari, în timp ce în țările occidentale incidența sa este de aproximativ 1% .
Sindromul Mirizzi este o afecțiune dificil de diagnosticat și tratat, reprezentând o provocare deosebită pentru chirurgul biliar conștient de riscul pentru pacient. Sindromul poate mima cancerul de vezică biliară, dar reprezintă, de asemenea, o afecțiune precanceroasă, provocând, în consecință, dificultăți considerabile de diagnostic. În același timp, din cauza creșterii semnificative a riscului de leziune biliară intraoperatorie în timpul colecistectomiei, este o afecțiune foarte periculoasă. În prezent, un tratament standard al sindromului Mirizzi nu este încă bine definit, din cauza prezentării clinice eterogene. Tratamentul chirurgical trebuie planificat după o evaluare atentă a situației și anatomiei locale. În ultimii cinci ani am observat câteva cazuri consecutive de sindrom Mirizzi, ceea ce ne-a determinat să revizuim acest domeniu în încercarea de a evidenția unele aspecte particulare ale diagnosticului și tratamentului acestei afecțiuni dificile.
2. Materiale și metode
Au fost analizate fișele clinice detaliate ale pacienților cu diagnostic la externare de sindrom Mirizzi, tratați în unitatea noastră între 1 ianuarie 2012 și 31 decembrie 2016. Au fost luate în considerare următoarele date: sexul și vârsta pacienților; simptomele de prezentare și tratamentele anterioare; investigațiile radiologice preoperatorii; diagnosticul preoperator; procedurile chirurgicale efectuate; evoluția postoperatorie (morbiditate și mortalitate); rezultatele la examenul anatomopatologic. De asemenea, au fost înregistrate datele de urmărire, obținute prin observație clinică directă, rezultatele de laborator (testele funcției hepatice) și necesitatea unui tratament ulterior.
3. Rezultate
În ultimii 5 ani, în unitatea noastră au fost tratate 18 cazuri consecutive de sindrom Mirizzi, care au reprezentat 1,54% din cele 1.165 de colecistectomii efectuate în aceeași perioadă. Unsprezece pacienți au fost de sex masculin și 7 de sex feminin, cu o vârstă medie de 63,4 ani (interval: 25-90 ani). Simptomele de prezentare au fost icter obstructiv la 14 pacienți, dureri colice la 3 pacienți și colangită acută la un pacient. Imagistica preoperatorie a inclus ultrasonografie (US) în toate cazurile, tomografie computerizată (CT) la 12 pacienți și imagistică prin rezonanță magnetică (IRM) la 10 pacienți. Paisprezece pacienți au fost supuși unei ERCP preoperatorii; în toate cazurile a fost descoperită o stenoză și, în consecință, unul sau mai multe stenturi au fost poziționate în CBD. La 2 pacienți s-a efectuat colangiografie percutanată și s-a plasat un drenaj percutanat preoperator. În urma investigațiilor diagnostice, la 11 pacienți s-a pus diagnosticul de sindrom Mirizzi, la 6 pacienți s-a pus diagnosticul de cancer de vezică biliară, iar la un pacient a fost diagnosticată o tumoră Klatskin.
La 17 pacienți a fost efectuată o intervenție chirurgicală. Opt pacienți cu sindrom Mirizzi de tip I au fost supuși unei colecistectomii simple, lăsând pe loc porțiunea de infundibulum aderentă la CBD. În trei cazuri de Mirizzi tip II, după colecistectomie, s-a făcut o reparație a canalului biliar peste tubul T. În alte trei cazuri de Mirizzi tip II, s-a efectuat o excizie a vezicii biliare și a CBD-ului implicat cu hepatico-jejunostomie pe ansa Roux-en-Y. Pacientul cu Mirizzi tip II care a prezentat colangită acută a fost tratat de urgență cu drenaj biliar prin ERCP și două luni mai târziu a fost supus unei colecistectomii și unei hepato-jejunostomii. La pacienții cu diagnostic preoperator eronat de cancer de vezică biliară sau tumoră Katskin, secțiunile congelate și examenul histologic definitiv au clarificat diagnosticul de sindrom Mirizzi. Dimpotrivă, un cancer de vezică biliară neașteptat asociat cu sindromul Mirizzi a fost diagnosticat intraoperator la doi pacienți: un bărbat în vârstă de 68 de ani care a beneficiat de o laparotomie exploratorie pentru un cancer nerezecabil cu carcinomatoză peritoneală și o femeie în vârstă de 52 de ani care a fost supusă unei hepatectomii drepte cu excizia CBD pentru un cancer de vezică biliară care a implicat CBD. În cele din urmă, un bărbat în vârstă de 90 de ani, care primise inițial un diagnostic de cancer de vezică biliară, a fost reevaluat cu tomografie computerizată și RMN optsprezece luni mai târziu și a fost diagnosticat cu sindrom Mirizzi de tip I. Acest pacient nu a fost supus unei intervenții chirurgicale și a fost tratat prin drenaj percutanat.
Rata generală de morbiditate a fost de 16,6% (un caz de pancreatită post-ERCP și două cazuri de infecție a plăgii după operație). Nu a existat mortalitate postoperatorie. Cei 8 pacienți care au fost supuși colecistectomiei simple se bucură de o stare de sănătate bună, cu teste normale ale funcției hepatice. Cei trei pacienți cu reconstrucție CBD peste tubul T au dezvoltat colestază după îndepărtarea tubului T, din cauza apariției unei stenoze postoperatorii: toate cazurile au fost tratate cu succes prin ERCP și inserții multiple de stenturi din plastic. Cei 4 pacienți care au suferit o hepaticojejunostomie se bucură de o stare de sănătate bună, cu teste normale ale funcției hepatice. Pacientul cu descoperirea neașteptată a unui cancer de vezică biliară a decedat la trei luni după operație. Pacientul care a fost supus unei hepatectomii drepte este în viață la șase luni de la operație și este tratat cu chimioterapie. Pacientul cu diagnostic inițial incorect de cancer de vezică biliară se bucură de o stare de sănătate bună și își înlocuiește drenajul percutanat la intervale de trei luni. Datele clinice sunt rezumate în tabelul 1. Toți pacienții au fost monitorizați la fiecare șase luni după operație (urmărire medie: 24 de luni, interval: 6-48) prin evaluare clinică, analize de sânge și ecografii.
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
Notă. US=ultrasonografie; CT=tomografie computerizată; IRM= imagistică prin rezonanță magnetică; PTC= colangiografie transhepatică percutanată; ERCP= colangiopancreatografie retrogradă endoscopică; GBC= cancer de vezică biliară.
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
4. Discuție
Revizuirea acestei experiențe clinice privind sindromul Mirizzi permite unele considerații privind diagnosticul și tratamentul bolii. În această serie, pacienții cu Mirizzi tip I au reprezentat majoritatea cazurilor (11/18=61%). Diagnosticul preoperator a fost corect în 11 cazuri din 18 (61%), în timp ce descoperirea neașteptată a cancerului a avut loc în două cazuri (11%) un procent semnificativ, având în vedere că un cancer neașteptat este de obicei descoperit în mai puțin de 1% din colecistectomii . Cu toate acestea, există o relație complexă între sindromul Mirizzi și cancer: incidența ridicată a cancerului neașteptat este confirmată de literatura de specialitate, precum și diagnosticul preoperator eronat de cancer ca urmare a prezentării clinice particulare . În cazurile noastre, un diagnostic fals de cancer a apărut în 39% din cazuri (7/18) explicabil prin apariția icterului în absența simptomelor dureroase. Riscul de lezare a căilor biliare în timpul colecistectomiei pentru sindromul Mirizzi este crescut conform literaturii de specialitate . Acest fapt este consecința dificultăților anatomice în timpul disecției triunghiului lui Calot.
Dificultățile de diagnostic sunt explicate de diferitele prezentări clinice ale bolii. Prezentarea clasică este icterul obstructiv fără simptome dureroase și cu evidențierea, la ecografie, a unui calcul biliar impactat în infundibulul vezicii biliare și care determină o obstrucție externă a CBD cu dilatarea consecutivă a arborelui biliar intrahepatic. Diagnosticul trebuie confirmat prin CT sau RMN și, în final, prin intervenție chirurgicală cu examen histologic. În aceste cazuri, în care poate fi vorba de un sindrom Mirizzi de tip I sau de tip IIa conform clasificării Béltran , se sugerează efectuarea unei CPRE cu plasarea unuia sau mai multor stenturi biliare din plastic care simplifică procedura chirurgicală prin asigurarea unei protecții a CBD. Un simplu drenaj nasobiliar nu elimină această necesitate. În plus, colangiografia directă obținută prin ERCP aduce o contribuție semnificativă la diagnosticul corect (figurile 2, 3, 4 și 5).
În cazul sindromului Mirizzi de tip I, tratamentul chirurgical implică îndepărtarea vezicii biliare lăsând în loc porțiunea de infundibulum aderentă la CBD. În acest fel, permeabilitatea CBD-ului este asigurată de prezența stenturilor. În cazul sindromului Mirizzi de tip IIa, vezica biliară este îndepărtată parțial și o parte din peretele infundibular este utilizată pentru închiderea CBD. După operație, stenturile pot fi eliminate spontan sau îndepărtate ulterior. Această modalitate de tratament este preferabilă reconstrucției CBD prin tubul T. De fapt, după îndepărtarea tubului în T, poate apărea o stenoză care necesită un tratament endoscopic suplimentar, ca în trei cazuri din această serie. Cele 4 cazuri de Mirizzi tip IIb din seria noastră au primit o hepatico-jejunostomie cu un rezultat clinic fără evenimente la urmărire. În ceea ce privește abordarea chirurgicală laparoscopică, există opinii diferite în literatura de specialitate. Deși laparotomia este considerată o abordare mai sigură în managementul pacienților cu sindrom Mirizzi, unii autori raportează rezultate satisfăcătoare cu tehnica laparoscopică, realizând o colecistectomie subtotală. Cu toate acestea, abordarea laparoscopică este recomandată doar chirurgilor foarte experimentați.
Un alt tablou clinic frecvent al sindromului Mirizzi este cel al unei stenoze care mimează cancerul biliar. Atunci când procesul inflamator asociat este predominant, acesta implică CBD și mimează o strictură neoplazică la colangiografia RMN (figura 6). Pacienții sunt de obicei supuși unei ERCP preoperatorii cu plasarea unuia sau mai multor stenturi. Biopsiile endobiliare sunt evident negative, ținând cont de frecvența ridicată a rezultatelor fals-negative. Diagnosticul este clarificat în timpul explorării chirurgicale prin experiența personală a chirurgului și analiza probelor de secțiuni congelate. În aceste cazuri, debutul clinic și constatările IRM pot justifica eroarea de diagnostic preoperator. De asemenea, trebuie luat în considerare faptul că până la 15% dintre stenozele biliare suspecte se dovedesc postoperator a fi benigne după o intervenție chirurgicală pentru tumora Klatskin ; sindromul Mirizzi este una dintre posibilele cauze ale acestei erori de diagnostic specifice, uneori inevitabile.
Un debut clinic cu colangită acută este tipic pentru sindromul Mirizzi de tip II: în aceste cazuri, diagnosticul este facilitat de ERCP care permite reducerea presiunii în CBD prin poziționarea de drenaje naso-biliare sau stenturi. Cu toate acestea, intervenția chirurgicală reprezintă în continuare soluția definitivă: alegerea între colecistectomie cu închiderea fistulei și hepatojejunostomie trebuie evaluată de către chirurg ținând cont de gradul de afectare a CBD, conform categoriilor Béltran .
În unele cazuri, sindromul Mirizzi poate reprezenta o constatare intraoperatorie neașteptată, iar principalul risc este reprezentat de lezarea accidentală a căilor biliare. Acest lucru se întâmplă atunci când chirurgul dorește să finalizeze colecistectomia „cu orice preț” fără identificarea prealabilă a CBD. Dimpotrivă, obiectivul principal trebuie să fie acela de a evita orice leziune a căilor biliare și, prin urmare, plasarea unei colecistostomii poate fi o măsură adecvată și justificată ca soluție punte înainte de a trimite pacientul la un centru hepatobiliar. Alternativ, se poate efectua o colecistectomie subtotală, lăsând în loc o porțiune de infundibulum aderentă la CBD, după îndepărtarea calculilor. Testini și colaboratorii au sugerat un algoritm de decizie pentru urgențe în centre nespecializate .
5. Concluzii
Sindromul Mirizzi continuă să fie o boală de diagnostic și tratament dificil. Chirurgul generalist fără experiență îndelungată în chirurgia hepatobiliară trebuie să îndrume pacientul către un centru chirurgical hepatobiliar specializat. Este dificil de standardizat tratamentul bolii deoarece prezentarea clinică și situațiile anatomice sunt foarte variabile (tipuri I sau II, suspiciune de carcinom). Este important, totuși, ca chirurgii să cunoască boala și posibilele situații dificile intraoperatorii. La pacienții cu sindrom Mirizzi de tip I, cel mai bun management pare a fi plasarea preliminară a unuia sau mai multor stenturi prin CPRE, urmată de colecistectomie lăsând pe loc o mică porțiune din vezica biliară aderentă la CBD. Este recomandabil să se lase stentul în perioada postoperatorie și să fie îndepărtat după aproape 2 luni. În cazul apariției unei stenoze postoperatorii, se recomandă tratamentul endoscopic cu poziționarea mai multor stenturi din plastic până la rezoluție. În cazul sindromului Mirizzi de tip II subtip a (conform clasificării Béltran), tratamentul poate fi similar cu cel de tip I; cu toate acestea, este necesară o atenție sporită la diametrul CBD-ului rezidual în timpul fazei de reconstrucție. În tipul IIb, soluția definitivă pare să fie hepatico-jejunostomia. În ceea ce privește tipul de abordare chirurgicală (laparoscopie sau laparotomie), laparoscopia este rezervată unui chirurg foarte experimentat. Cu toate acestea, în opinia noastră, laparotomia permite o mai bună evaluare a anatomiei biliare, evitând orice risc de lezare a căilor biliare și cu avantajul unei proceduri chirurgicale mai precise.
Date disponibile
Toate datele clinice sunt enumerate în tabel și sunt disponibile pentru consultare.
Conflicte de interese
Autorii declară că nu au conflicte de interese.