Constatări histopatologice la nivelul mucoasei labiale. A – I. Biopsia buzei tumefiate prezintă chelita granulomatoasă caracterizată prin infiltrație limfocitară perivasculară cu formare de granulom în submucoasă (hematoxilină-eosină , mărire originală x 40). II. Zonele mai profunde ale biopsiei arată prezența unei infiltrații inflamatorii cronice a glandelor salivare ale buzelor (H&E, mărire originală x 100). III. Vedere la putere mare a granulomului (H&E, mărire originală x 100). B – Studiu imunochimic. I. Celule CD4+ reprezentând 75% din limfocitele T. II. Celule CD8+ reprezentând 15% din limfocitele T. III. Slabe celule CD20+ (x100 imunoperoxidază cu contracolorare cu hematoxilină).
Tratamentul a fost inițiat cu 0,5 %.5mg/kg pe zi de deflazacort oral și cu un răspuns clinic favorabil al umflăturii buzelor până în prezent, deși pacientul se află încă în faza inițială a tratamentului.
Discuție
MRS este un sindrom clinic fără a fi nevoie de dovezi histologice în stabilirea diagnosticului, iar absența unor constatări tipice nu îl exclude.2,3 Cu toate acestea, histopatologia poate ajuta la excluderea altor afecțiuni și, în cazul nostru, a permis o caracterizare suplimentară a procesului inflamator subiacent, ceea ce ne poate ajuta să înțelegem mai bine mecanismele bolii. Examenul histologic a evidențiat, de asemenea, o sialadenită cronică a unei glande salivare minore, deși pacientul nu a avut simptome care să sugereze disfuncția glandei exocrine și nici modificări serologice care să sugereze o boală autoimună.
CG este cea mai frecventă manifestare clinică la pacienții cu SMR și ridică dificultăți în ceea ce privește tratamentul. Steroizii pe cale orală sau intralesională rămân un pilon de bază al schemelor de tratament al CG, iar activitatea sa antiinflamatorie puternică este asociată cu o ameliorare clinică și histologică.21,22 Deși dozele orale nu sunt bine stabilite, dozajul de triamcinolon intralesional variază de la doze de 10 până la 20 mg cu intervale de săptămâni până la luni între injecții.21,23,24 Succesul clinic al acestei abordări este adesea temporar,21,25 dar utilizarea sa poate fi o alternativă la utilizarea cronică a steroizilor pe cale orală, cu efectele iatrogene care decurg din aceasta.
Activitățile antiinflamatorii și imunomodulatoare ale unor agenți antibiotici pot explica de ce aceștia au fost utilizați cu succes pentru tratarea CG. Printre antibioticele care au căpătat mai multă importanță în ultima vreme se numără minociclina (100 mg pe zi) și roxitromicina (150-300 mg pe zi); rezultate promițătoare au fost obținute cu metronidazol folosind doze de 750-1000 mg pe zi.21
Infliximab, eficient în tratamentul bolii Crohn, a fost, de asemenea, raportat ca un agent promițător pentru utilizarea în CG dificil de tratat, în doze de perfuzie variind între 3 și 5 mg/kg;13,26 metotrexatul reduce proliferarea liniilor de celule imune și a fost utilizat eficient în doze de 5-10mg administrate pe cale orală la intervale săptămânale.21,27
Managementul chirurgical este o opțiune rezervată pentru CG severe sau deformante,28 dar recidiva este frecventă29 și trebuie ponderat riscul pierderii sensibilității normale la nivelul buzei afectate.28
O bună igienă orală, evitarea alimentelor iritante și utilizarea intermitentă a soluțiilor antiinflamatorii și alcaline pot fi benefice în cazurile cu limba fisurată.18
.