Cum se tratează sindromul Marfan?

Sindromul Marfan necesită un plan de tratament care este individualizat în funcție de nevoile pacientului. Este posibil ca unele persoane să nu aibă nevoie de niciun tratament, ci doar de programări regulate de urmărire cu medicul lor. Alții pot avea nevoie de medicamente sau intervenții chirurgicale. Abordarea depinde de structurile afectate și de gravitatea afecțiunii.

Probleme legate de stilul de viață

• Urmărire: Urmărire de rutină, inclusiv examinări cardio-vasculare, oculare și scheletice, în special în timpul anilor de creștere. Medicii dvs. vor discuta cu dvs. despre frecvența urmăririi.
• Activitate: Orientările privind activitatea variază, în funcție de amploarea bolii și de simptome. Majoritatea persoanelor cu sindrom Marfan pot participa la un anumit tip de activități fizice și/sau recreative. Cei cu dilatare a aortei vor fi rugați să evite sporturile de echipă de mare intensitate, sporturile de contact și exercițiile izometrice (cum ar fi ridicarea de greutăți). Adresați-vă cardiologului dumneavoastră cu privire la orientările de activitate pentru dumneavoastră.
• Sarcina: Consilierea genetică trebuie efectuată înainte de sarcină, deoarece sindromul Marfan este o afecțiune ereditară. Femeile însărcinate cu sindrom Marfan sunt considerate cazuri cu risc ridicat. Dacă aorta este de dimensiuni normale, riscul de disecție este mai mic, dar nu este absent. Cele cu o mărire de volum, chiar și ușoară, prezintă un risc mai mare, iar stresul sarcinii poate provoca o dilatare mai rapidă. Este necesară o urmărire atentă, cu controale frecvente ale tensiunii arteriale și ecocardiograme lunare în timpul sarcinii. Dacă există o dilatare rapidă sau regurgitare aortică, poate fi necesară repausul la pat sau intervenția chirurgicală. Medicul dumneavoastră va discuta cu dumneavoastră cea mai bună metodă de naștere cu dumneavoastră.
• Prevenirea endocarditei: Persoanele cu sindrom Marfan care au suferit și o operație valvulară au un risc crescut de endocardită bacteriană. Aceasta este o infecție a valvelor sau a țesuturilor inimii care apare atunci când bacteriile pătrund în fluxul sanguin. Pentru a reduce riscul de endocardită, trebuie administrate antibiotice înainte de procedurile dentare sau chirurgicale la pacienții cu sindrom Marfan care au suferit o operație valvulară. Consultați-vă cu medicul dumneavoastră cu privire la tipul și cantitatea de antibiotice pe care trebuie să le luați. De la Asociația Americană a Inimii se poate obține o fișă de portofel (PDF) cu orientări specifice privind antibioticele.

Medicamente

Medicamentele nu sunt utilizate pentru a trata sindromul Marfan, însă pot fi utilizate pentru a preveni sau controla complicațiile. Medicamentele pot include:

• Un beta-blocant îmbunătățește capacitatea inimii de a se relaxa, scade forța bătăilor inimii și presiunea din interiorul arterelor, prevenind sau încetinind astfel lărgirea aortei. Terapia cu beta-blocante trebuie începută la o vârstă fragedă.

La persoanele care nu pot lua beta-blocante din cauza astmului sau a efectelor secundare, se recomandă un blocant al canalelor de calciu, cum ar fi verapamilul.

• Un blocant al receptorilor de angiotensină (ARB) este un tip de medicament care acționează asupra unei căi chimice din organism. Acești agenți sunt adesea utilizați în tratamentul hipertensiunii arteriale, precum și al insuficienței cardiace.

În prezent se efectuează studii clinice pentru a evalua modul în care aceste medicamente pot preveni mărirea aortei. Studiile timpurii sunt încurajatoare.

Chirurgie

Chirurgia pentru sindromul Marfan are ca scop prevenirea disecției sau rupturii aortice și tratarea problemelor valvei. Atunci când diametrul aortei este mai mare de 4,7 cm (centimetri) până la 5,0 cm (în funcție de înălțimea dumneavoastră) sau dacă aorta se mărește într-un ritm rapid, se recomandă intervenția chirurgicală. Cardiologul dumneavoastră poate calcula, de asemenea, raportul dintre diametrul rădăcinii aortice și înălțime, deoarece acest lucru poate influența, de asemenea, dacă ar trebui să vă operați sau nu. Dacă aveți în vedere o sarcină, atunci acest lucru ar afecta, de asemenea, recomandările pentru operație.

Recomandarea pentru operație se bazează pe dimensiunea aortei, dimensiunea normală așteptată a aortei, rata de creștere a aortei, vârsta, înălțimea, sexul și istoricul familial de disecție aortică. Intervenția chirurgicală presupune înlocuirea porțiunii dilatate a aortei cu o grefă.

O intervenție chirurgicală de reparare sau de înlocuire a valvei poate fi necesară atunci când sindromul Marfan provoacă o scurgere a valvei aortice sau mitrale (regurgitare) care duce la modificări ale ventriculului stâng (camera inferioară stângă a inimii) sau la insuficiență cardiacă.

Se recomandă ca persoanele cu sindromul Marfan să fie operate de către chirurgi din centre importante care au experiență în acest tip de intervenție chirurgicală. O mai bună înțelegere a sindromului Marfan, combinată cu o depistare mai timpurie, o urmărire atentă și tehnici chirurgicale mai sigure au dus la rezultate mai bune pentru pacienți.

Obțineți mai multe informații despre chirurgia aortei pentru sindromul Marfan, inclusiv: Chirurgia aortei, chirurgia de reimplantare aortei cu menajamente valvulare și chirurgia de reparare sau înlocuire a valvelor pentru Sindromul Marfan.

Găsește informații utile, utile și relevante despre sănătate + wellness

enews

.