Cum se tratează sindromul Jeune?
În funcție de simptomele particulare ale copilului, tratamentul poate include antibiotice prompte pentru infecție, mobilizarea adecvată a secrețiilor, oxigen suplimentar, BiPap, suport ventilator (sau respirator) neinvaziv sau alte forme de terapie respiratorie. Pentru cazurile mai severe, Nationwide Children’s Hospital a conceput o metodă de extindere a cavității toracice care a creat speranță pentru mulți copii care anterior aveau puține opțiuni.
Nationwide Children’s îngrijește unul dintre cele mai mari grupuri de pacienți cu sindromul Jeune din lume. Pentru acei pacienți care au nevoie de ea, am dezvoltat o procedură care extinde cavitatea toracică. Această procedură pare să dea speranțe de longevitate și de îmbunătățire a calității vieții la mai mulți copii.
La baza abordării spitalului Nationwide Children’s Hospital pentru tratarea cazurilor severe de sindrom Jeune stă faptul că cavitatea toracică nu permite o respirație adecvată și trebuie creat spațiu suplimentar în zona toracică. Ne-am implicat în problema sindromului Jeune atunci când am aflat de un grup de pacienți activiști din 1992 care căutau o unitate care să se ocupe de tratamentul chirurgical al acestei boli rare. După evaluări amănunțite și cercetări scrupuloase, am început să formulăm o procedură care credem că ar fi eficientă.
Tratamentul pentru toți pacienții cu Jeune începe cu o serie de teste efectuate de echipa noastră multidisciplinară de specialiști în Jeune. Cazurile mai puțin severe de Jeune sunt de obicei tratate apoi cu diverse forme de sprijin medical pentru plămâni. Cazurile severe necesită în mod normal o intervenție chirurgicală. Procedura noastră chirurgicală unică extinde atât partea stângă, cât și partea dreaptă a pieptului, ceea ce permite în cele din urmă tipul de spațiu necesar pentru respirație. Este o procedură în două etape, care implică legarea coastelor între ele cu ajutorul unor montanți de titan, precum și crearea unui perete toracic mai mare prin alunecarea coastei din patul costal subiacent.
Din 1993, echipele noastre de chirurgie toracică, medicină pulmonară și chirurgie plastică și-au combinat abilitățile. Rezultatele noastre au fost extrem de reușite la pacienții cu vârsta mai mare de doi ani. Din șapte pacienți care aveau doi ani sau mai mult, am observat o îmbunătățire clinică semnificativă. Mai multe cazuri au prezentat o creștere măsurabilă a capacității pulmonare. Pacienții care se prezintă în primul an sau doi de viață au o formă mai severă a problemei și pot avea o boală pulmonară subiacentă care nu poate fi ajutată prin simpla expansiune a peretelui toracic. Pe de altă parte, am avut succes la această grupă de vârstă dacă plămânii sunt normali. O nouă tehnică de imagistică CT a îmbunătățit capacitatea noastră de a defini anatomia plămânilor și a cutiei toracice la sugari, precum și de a oferi informații preoperatorii utile.
Suntem atenți să subliniem tuturor părinților că, deși Nationwide Children’s a avut una dintre cele mai mari experiențe de până acum în tratarea bolii Jeune, aceasta rămâne în mare parte un teritoriu necunoscut. Cu toate acestea, procedura noastră s-a dovedit a avea rezultate bune și a îmbunătăți calitatea vieții la copiii corespunzători. Continuăm să oferim procedura pacienților potriviți și să adăugăm și mai mult la viața utilă a acestor pacienți.
.