Discuție și concluzii
Tumorile fibrohistiocitare reprezintă un grup extrem de eterogen de neoplasme ale țesuturilor moi compus din celule care prezintă caracteristici fibroblastice și histiocitare.1,3,5 MFH este una dintre cele mai frecvente tumori ale țesuturilor moi la pacienții adulți.1,3,6 MFH prezintă, de asemenea, un comportament loco-regional foarte agresiv, cu un risc ridicat de recidivă locală și o rată semnificativă de metastaze.4 MFH este de obicei clasificată ca tumoare superficială sau profundă. Varianta superficială se prezintă de obicei ca un nodul unic nedureros, care se mărește progresiv. Creșterea tumorii poate avea loc pe parcursul mai multor luni, ajungând uneori la o dimensiune de 5 până la 10 cm în momentul diagnosticului. MFH superficială este cunoscută și sub denumirea de fibroxantom atipic. Prezintă un prognostic mai favorabil decât celelalte tipuri. Orice zonă a corpului poate fi implicată, dar cele mai frecvente localizări sunt extremitățile.
În literatura de specialitate sunt descrise și alte subtipuri de MFH, inclusiv variantele pleomorfă, mixoidă, cu celule gigante, inflamatorie și angiomatoidă. Tipul mixoid, cunoscut și sub denumirea de myxofibrosarcom (MFS), este al doilea cel mai frecvent subtip, reprezentând aproximativ 20% din cazuri și se caracterizează printr-o asociere de zone mixoide și zone celulare în proporții variabile. 7-9 Se numără printre cele mai frecvente tumori mezenchimale maligne ale vârstnicilor.4,8,9 Vârsta medie este de 66 de ani, iar raportul între sexe este de 1:1.4 Extremitățile sunt cea mai frecventă localizare, urmate de trunchi, pelvis, regiunea capului și gâtului și zona genitală.4 Cea mai frecventă prezentare inițială este un singur nodul cutanat asimptomatic.10 Dermul profund și hipodermul sunt localizările preferențiale și reprezintă aproximativ 2/3 din cazurile de MFS. Abundența zonelor mixoide definește gradul leziunii, fiind mai proeminentă în leziunile de grad inferior. Diagnosticul diferențial trebuie să excludă neoplasmele mixoide benigne, tipurile epiteloide de MFS, carcinomul, melanomul, carcinomul mioepitelial, liposarcomul pleomorf și rabdomiosarcomul pleomorf. 11
Așa cum este ilustrat în acest caz, nu numai diagnosticul clinic, ci și identificarea histopatologică poate fi foarte dificilă.8 O lucrare a relatat 3 cazuri de mixofibrosarcom care au fost diagnosticate inițiall ca neoplasme cutanate benigne. 8 Diagnosticul final se bazează pe o serie mare de colorații histochimice și imunohistochimice.11,12 Imunohistochimia se colorează de obicei pozitiv doar pentru vimentină și ocazional pentru actină.12 Citometria în flux a ADN-ului relevă o asociere între aneuploidie și clasificarea histologică. Recidiva locală apare la aproximativ 50% dintre pacienții cu SMF. Metastazele la distanță au apărut la 13/60 de pacienți, iar decesul a fost atribuit SMF în 13/60 de cazuri.4 Metastazele au apărut doar la pacienții care prezintă SMF de grad intermediar sau înalt. MFS se comportă de obicei mai agresiv dacă apar leziuni recurente.4
Rezecțiunea mare reprezintă prima alegere de tratament.4,8 Excizia chirurgicală trebuie să fie cât mai mare posibil, deoarece MFH se poate răspândi pe o distanță considerabilă dincolo de marginile tumorale grosiere. Marginile fără margini tumorale insuficiente reprezintă ușa deschisă pentru recidiva locală și, prin urmare, un prognostic mai prost.
Datorită ratei ridicate de recidivă și metastază a MFH, se recomandă radioterapia adjuvantă pentru a trata eventualele micrometastaze locale oculte. Locurile metastatice sunt în esență pulmonare și limfatice.
Prognosticul MFH pare să fie corelat cu patru caracteristici principale. Adâncimea crescândă a invaziei tumorale este cea mai predictivă pentru riscul de boală metastatică. Dimensiunea tumorii (mai mică de 5 cm versus mai mare de 5 cm), localizarea anatomică (tumori localizate distal versus tumori localizate proximal) și caracteristicile histologice (inclusiv gradul de anaplasie și numărul de mitoze) se corelează, de asemenea, cu prognosticul.4,8
Supravegherea pacienților cu MFH ar trebui să fie foarte amănunțită pentru a gestiona în mod corespunzător eventualele recidive locale.
În concluzie, MFH este un mare imitator clinic și poate prezenta un coșmar histologic. Se recomandă o serie mare de colorații histochimice și imunohistochimice. Excizia chirurgicală extensivă cu radioterapie adjuvantă prezintă opțiunea terapeutică optimă.
.