DISCUȚII

Cea mai veche descriere a unui caz care acum ar fi catalogat drept sarcoidoză a fost probabil raportarea lui Besnier în 1889 a unei asocieri între leziuni roșiatice-albastre ale feței și nasului cu umflături ale degetelor; denumirea „Lupus pernio” a reflectat opinia sa că aceasta ar putea fi o variantă a lupusului vulgar. În 1898, Hutchinson a descris alte două cazuri de erupție cutanată, probabil sarcoidoză, căreia i-a dat numele de „maladia lui Mortimer”, după numele unuia dintre pacienții săi. Cam în aceeași perioadă, Boeck, în 1899, a înregistrat „sarcoidoza benignă multiplă a pielii”, iar termenul actual de „sarcoidoză” provine din interpretarea sa greșită a modificărilor histologice. Cu toate acestea, Boeck a fost cel care a dezvoltat pentru prima dată conceptul de boală care implică atât pielea, cât și organele interne.

În India, primul caz a fost raportat în 1957 de Rajam et al. În aproximativ 20% din cazurile de sarcoidoză, leziunile cutanate apar înainte de boala sistemică, în 50% există o apariție simultană a pielii și a bolii sistemice, iar în 30% leziunile cutanate apar până la 10 ani după ce a apărut boala sistemică. Afectarea cutanată poate fi clasificată ca fiind specifică, care evidențiază granuloame la biopsie sau nespecifică, care este în principal reactivă, cum ar fi eritemul nodos.

Cauza sarcoidozei rămâne necunoscută; nici măcar nu este clar dacă afecțiunea are doar una sau mai multe cauze. Au fost implicați agenți bacterieni infecțioși, cum ar fi mycobacterium, propionibacterium, și agenți fungici, cum ar fi histoplasma, criptococoza și alții. Dovezile din surse genetice și de mediu au fost neconcludente, iar studiile imunologice au ridicat, probabil, mai multe întrebări decât au rezolvat. Speculațiile se află acum în două domenii principale: Cauzele infecțioase și factorii genetici, ambele putând fi interconectate.

Sarcoidoza care se prezintă cu leziuni cutanate este destul de neobișnuită, iar varianta cutanată a sarcoidozei lupus pernio fără implicare sistemică este chiar rară. Deși există numeroase opțiuni terapeutice pentru sarcoid, există puține date cu privire la care terapie este cea mai potrivită pentru diferitele manifestări cutanate. În general, glucocorticoizii sistemici sunt benefici pentru toți pacienții cu sarcoid, deși nu se recomandă utilizarea pe termen lung a unor doze mari. Injecțiile intralesionale de acetonidă de triamcinolon este potrivită pentru boala cutanată limitată.

Diverse alte modalități de tratament menționate în literatura de specialitate sunt clorochina, hidroxiclorochina, metotrexatul, azatioprina, ciclofosfamida, talidomida și, de asemenea, inhibitorii factorului de necroză tumorală (TNF), cum ar fi infliximab.

Sarcoidoza cutanată este adesea dificil de diferențiat de lepră, leishmanioză, lupus vulgar, granulomul inelar, acneea agminata etc.

Doar o observație ascuțită, o conștientizare clinică și investigații esențiale vor ajuta la evitarea confuziei cu alte boli cutanate similare. Acest caz este unic deoarece, în primul rând, varianta de lupus pernio a fost o raritate în India, în al doilea rând este îmbunătățirea drastică cu steroizi topici și, în cele din urmă, absența unei alte implicări sistemice în ultimii 6 ani.

.