Liposarcomul este clasificat în trei subtipuri diferite în funcție de diferențele moleculare și clinicopatologice. Organizația Mondială a Sănătății a actualizat conținutul liposarcomului la secțiunile de sarcom al oaselor și țesuturilor moi în 2013 pentru a include liposarcomul bine diferențiat sau de-diferențiat, liposarcomul pleomorf și liposarcomul mixoid/cu celule rotunde . Liposarcomul mixoid este al doilea cel mai frecvent tip de liposarcom și se prezintă cu modele de creștere lentă; cu toate acestea, are aspecte clinice agresive similare liposarcomului pleomorf. Crago et al. au raportat că există un risc de 15% de recidivă locală în 3 ani și 10% dintre pacienți au dezvoltat o boală metastatică după excizia locală largă a situsului primar .

În timp ce extremitatea inferioară este cel mai frecvent situs, aceste tumori pot apărea în orice extremitate, situsuri intratoracice sau situsuri abdominale . Cei mai mulți pacienți nu au simptome tipice la locul tumorii, astfel încât această tumoră se constată a fi destul de mare în momentul diagnosticului . În acest caz, pacientul a vizitat de fapt o clinică ortopedică cu o plângere de durere în glezna dreaptă. El nu avea simptome de leziune a coapsei drepte, iar medicul a observat o masă mare la o simplă radiografie.

Testele de imagistică sunt esențiale pentru a face planuri detaliate de intervenție chirurgicală și pentru a găsi metastaze la distanță în liposarcomul mixoid. În primul rând, trebuie efectuată o tomografie computerizată (CT) sau o imagistică prin rezonanță magnetică (IRM) pentru a detecta țesutul gras din tumoră. Liposarcomul mixoid are caracteristici radiografice tipice, care sunt atribuite matricei mixoide a tumorii care nu se evidențiază în studiile de contrast . În special, IRM poate arăta prezența necrozei tumorale, invazia osoasă și înglobarea vaselor, ceea ce poate indica un grad înalt și un prognostic slab. Pentru stadiul de lucru, ar trebui să se efectueze, de asemenea, CT al abdomenului și al toracelui pentru a detecta tumorile metastatice. După ce o masă a fost confirmată prin teste imagistice, se poate efectua o biopsie percutanată cu ac de caroiaj sau o aspirație cu ac fin pentru un diagnostic precis .

Managementul echipei multidisciplinare are un rol important în tratamentul liposarcomului mixoid. Chirurgia, radioterapia și chimioterapia sistemică pot fi efectuate în mod organic în funcție de stadializare . Mai multe studii au demonstrat că managementul multidisciplinar a redus ratele de recidivă locală . De la diagnostic până la tratamente, sarcomul de țesut moale ar trebui să fie gestionat de o echipă multidisciplinară într-un centru cu multă experiență. Chirurgia este tratamentul de bază al liposarcomului mixoid, iar procedura standard este excizia locală largă cu margini de rezecție negative de ≥ 10 mm de țesut adiacent . Chirurgia de conservare a funcției este cea mai bună opțiune pentru conservarea membrelor și a calității vieții, dar amputarea trebuie luată în considerare ocazional în cazul invaziei profunde în organele adiacente.

Radioterapia ajută la scăderea riscului de recidivă locală și de metastaze . Liposarcomul mixoid este mai radiosensibil decât alte tipuri de sarcoame ale țesuturilor moi . Cercetările au continuat pentru a stabili dacă iradierea neoadjuvantă este mai avantajoasă decât cea adjuvantă în ceea ce privește rezultatele clinice. S-a dovedit că radioterapia este la fel de eficientă ca și terapia adjuvantă în ceea ce privește obținerea controlului local, în special la pacienții cu leziuni de grad înalt, profunde, de > 5 cm . Chimioterapia neoadjuvantă sau adjuvantă poate fi una dintre opțiunile de tratament pentru pacienții cu sarcom mixoid, dar dovezile rămân controversate. Chimioterapia pe bază de antracicline sau doxorubicină a fost considerată a fi tratamentul standard pentru agenții chimioterapici. Decizia de a administra chimioterapie adjuvantă ar trebui să se bazeze pe riscul de recidivă cu boală metastatică, iar sarcoamele de țesut moale cu risc ridicat justifică luarea în considerare a chimioterapiei adjuvante . Dimensiunea tumorii, adâncimea, localizarea, vârsta și histologia (procentul de celule rotunde în liposarcomul mixoid) sunt incluse pentru a calcula riscul de sarcom de țesut moale .

Liposarcomul mixoid este susceptibil să prezinte atât recidivă locală, cât și metastaze la distanță. Spre deosebire de alte tipuri de liposarcom, liposarcomul mixoid prezintă o tendință mai puțin frecventă de metastaze extrapulmonare. Mai multe studii au raportat că situsurile metastatice comune au fost retroperitoneul, extremitățile, toracele și țesuturile moi subcutanate . În zonele abdominale, metastazele intraperitoneale sunt rare în comparație cu metastazele din retroperitoneu, care sunt reprezentate de glanda suprarenală și pancreas. În plus, au existat unele rapoarte de caz privind alte locuri neobișnuite de metastază , dar metastaza la nivelul mezenterului intestinului subțire este foarte rară. După cunoștințele noastre, cazul nostru este primul raport despre metastaza solitară a liposarcomului mixoid de la coapsă la mezenterul intestinului subțire în Coreea. Deși metastaza intraperitoneală este rară, semnificația sa clinică nu este încă clară. Sunt necesare studii suplimentare pentru a dezvălui ipoteza diferitelor căi de metastazare, altele decât retroperitoneul.

Diverse studii au raportat că o rezecție R0 poate crește rata de supraviețuire pe termen lung și o metastasectomie ar putea îmbunătăți semnificativ prognosticul la pacienții cu metastaze . În cazul nostru, tumora primară fusese deja rezecată, iar statutul liber de boală a fost obținut prin excizie locală largă, ceea ce ar putea îmbunătăți supraviețuirea în liposarcomul mixoid. Cu toate acestea, metodele de tratament stabilite nu au fost standardizate pentru tratamentul liposarcomului mixoid metastatic. Pentru vindecarea liposarcomului mixoid metastatic, au fost efectuate ocazional alte metode de tratament, inclusiv chimioterapie pe bază de doxorubicină, trabectedină, eribulină, inhibitori de tirozin kinază și terapie cu țintă moleculară . Am decis să efectuăm o excizie locală largă în acest caz, dar încă nu este clar ce combinație de tratamente va funcționa cel mai bine. Este necesar un studiu bine conceput pentru a determina ce alegere va produce cel mai bun prognostic.

În concluzie, am avut o singură metastază intraperitoneală la un pacient cu liposarcom mixoid după excizia locală largă a locului primar. Metastasectomia radicală poate fi optimă pentru tratamentul unei singure metastaze la nivelul organelor intraperitoneale. Chiar dacă metastazele intraperitoneale ale liposarcomului mixoid sunt foarte rare, trebuie să luăm în considerare posibilitatea metastazelor intraperitoneale la pacienții cu liposarcom mixoid la care se observă o masă în creștere în abdomen.

.