Abstract

Background. Prezentarea clinică a melanomului desmoplastic este adesea dificilă. Raportăm experiența Unității de Melanom din cadrul Spitalului Universitar Spedali Civili din Brescia, Italia. Metodă. Subiecții studiului au fost extrași din 1770 de pacienți cu melanom confirmat histologic. În cadrul acestui grup, melanomul desmoplastic s-a dezvoltat la 5 pacienți. Pentru fiecare melanom diagnosticat, au fost evaluate caracteristicile histologice, tratamentul și rezultatele. Rezultate. Dintre cei 5 pacienți descriși în acest studiu, 2 au fost bărbați și 3 femei. Vârsta medie a fost de 62,4 ani, variind între 56 și 68 de ani. Grosimea Breslow a variat de la 2,1 la 12 mm, cu o grosime medie de 5,8 mm. Tratamentul primar al celor 5 pacienți a inclus o excizie locală largă a leziunilor lor primare. Concluzii. Melanomul desmoplastic este un neoplasm rar care, din punct de vedere clinic, poate mima alte tumori sau un infiltrat cutanat de semnificație incertă. Diagnosticul este hiastopatologic și este necesară rezecția radicală.

1. Context

Melanomul desmoplastic (DM) este o variantă rară de melanom malign descrisă pentru prima dată de Conley et al. în 1971 ca un melanom invaziv compus din celule fusiforme înconjurate de colagen abundent . Prezentarea clinică a melanomului desmoplastic este adesea dificilă. De obicei, acesta are un aspect clinic inofensiv și este descris ca o papulă discoidă indurită, o placă sau un nodul. Acesta apare cel mai frecvent în pielea afectată cronic de soare. Rareori, DM se poate prezenta pe o suprafață mucoasă. Descriem experiența noastră la Unitatea de Melanom a Spitalului Universitar Spedali Civili din Brescia, Italia, cu pacienți al căror melanom a fost raportat ca fiind desmoplastic.

2. Material și metode

Subiecții studiului au fost extrași retrospectiv din 1770 de pacienți cu melanom confirmat histologic, inclusiv melanom in situ, între 1 ianuarie 1984 și 1 ianuarie 2009. Acești pacienți au fost urmăriți de către Unitatea de Melanom din cadrul Spitalului Universitar Spedali Civili din Brescia, Italia. Toți pacienții și-au dat consimțământul în cunoștință de cauză pentru a fi introduși în baza de date. În total, au fost identificați 5 pacienți (0,3 %) cărora li s-a pus diagnosticul de melanom desmoplastic cutanat, care a fost confirmat histologic (tabelul 1). Toți pacienții au fost stadializați cu ajutorul clasificării de stadializare American Joint Committee on Cancer (AJCC) . Au fost înregistrate sexul pacientului, originea etnică, vârsta și tipurile de piele Fitzpatrick la momentul diagnosticului. Pentru fiecare melanom diagnosticat, au fost evaluate clasificarea histologică, localizarea anatomică, grosimea tumorii (metoda Breslow), nivelul anatomic de invazie al lui Clark, ulcerația, regresia, neurotropismul, invazia limfatică și numărul de mitoze pe milimetru pătrat. Melanoamele au fost clasificate ca fiind localizate la nivelul capului și gâtului, trunchiului (inclusiv pieptul, spatele, abdomenul și fesele), extremității superioare (inclusiv brațul, antebrațul și mâna) și extremității inferioare (inclusiv coapsa, gamba și piciorul). Au fost examinate, de asemenea, tratamentul și rezultatele.

3. Rezultate

În perioada 1 ianuarie 1984 – 1 ianuarie 2009 au fost identificați 5 pacienți cu melanom desmoplastic cutanat. Incidența cazurilor de melanom desmoplastic în populația noastră a fost de 0,3% (5/1770). Dintre cei 5 pacienți evaluați, 2 au fost bărbați și 3 femei. Toți pacienții au fost caucazieni. Vârsta medie a fost de 62,4 ani, variind între 56 și 68 de ani. Dintre cei 5 pacienți documentați, procentajele tipurilor de piele Fitzpatrick au fost după cum urmează: II 60% (3 pz) și III 40% (2 pz). Melanoamele primare au fost găsite în diferite localizări corporale: 1 (20%) pe trunchi, 2 (40%) la nivelul membrelor superioare și 2 (40%) la nivelul membrelor inferioare. Niciunul dintre cele 5 cazuri ale noastre nu a avut un istoric familial documentat de melanom. Grosimea Breslow a variat de la 2,1 la 12 mm, cu o grosime medie de 5,8 mm. Un pacient a avut o leziune cu neurotropism (cazul 5). Tratamentul primar al celor 5 pacienți a inclus excizia locală largă și profundă a leziunilor lor primare. 4 din 5 pacienți au fost supuși unei biopsii a ganglionului limfatic santinelă (SLNB) și la niciun pacient nu s-a constatat un ganglion santinelă pozitiv. Urmărirea a variat de la 2 la 113 luni, cu o medie de 49 de luni, iar în timpul perioadei de urmărire niciun pacient nu a avut progresie a bolii sau a dezvoltat recidivă locală.

4. Concluzii

Incidența cazurilor de melanom desmoplastic în populația noastră a fost de 0,3% (5/1770). Dintre cei 5 pacienți evaluați, 2 (40%) au fost bărbați și 3 (60%) femei. Această predominanță feminină în distribuția pe sexe nu este în concordanță cu seriile de cazuri anterioare . Vârsta mediană la diagnosticul de DM este cu aproximativ 10 ani mai mare decât cea pentru melanomul convențional . În cazul nostru, vârsta medie a fost de 62,4 ani, variind între 56 și 68 de ani. Capul și gâtul reprezintă sediul preferat pentru DM; în seria de la Massachusetts General Hospital, 75% din tumori au apărut în acest sit anatomic . Niciunul dintre cele 5 cazuri ale noastre nu a avut un melanom primar la nivelul capului și gâtului. Prezentarea clinică a melanomului desmoplastic este adesea dificilă. De obicei, acesta are un aspect clinic inofensiv și este descris ca o papulă discoidă indurită, o placă sau un nodul. Pigmentarea este frecvent absentă (Figura 1), deși o decolorare de tip lentigo sau lentigo maligna adiacentă nodulului nu este neobișnuită . Diagnosticele suspectate clinic variază de la leziuni benigne (cicatrice, dermatofibrom, nev melanocitic) la leziuni maligne (carcinom bazocelular sau scuamos, sarcom sau melanom amelanotic). Într-o serie de 113 cazuri de melanom desmoplastic melanomul a fost diagnoza clinică inițială în doar 27% din cazuri .

Figura 1

Aspect clinic al melanomului desmoplastic (pacient ): placă roșie de 5 3 cm pe piciorul stâng. Diagnosticele suspectate clinic variază de la carcinomul bazocelular la dermatofibrosarcomul protuberant sau melanomul amelanotic.

Nu există criterii dermoscopice pentru acest neoplasm rar, probabil pentru că examenul dermoscopic nu este efectuat de rutină înainte de excizia unei leziuni care de multe ori nu este considerată clinic ca fiind melanocitară. Debarbieux și colab. au raportat caracteristicile dermoscopice pentru șase cazuri de melanom desmoplastic. În această scurtă serie, doar jumătate dintre cazuri prezentau o singură trăsătură clasică a unei leziuni melanocitare, în timp ce celelalte cazuri au fost recunoscute pe baza prezenței figurilor de regresie (toate cele șase), cum ar fi cele de tip cicatrice albă și „peppering”, a culorilor multiple (>4) (cinci din șase) și a modelelor vasculare legate de melanom (cinci din șase), cum ar fi vasele lineare-iregulare și zonele de culoare roșie lăptoasă . Diagnosticul de DM este histopatologic; histologia DM clasic (figurile 2 și 3) este definită ca o proliferare paucicelulară pe bază dermică a celulelor fusiforme atipice într-o stromă sclerotică sau neuromatoasă, cu dovezi de diferențiere melanocitică . Există o subclasificare histologică a DM în două variante: melanom desmoplastic pur (pDM) atunci când desmoplazia este proeminentă în întreaga tumoră și melanom desmoplastic mixt (mDM) atunci când desmoplazia constituie doar o parte a unui melanom invaziv altfel nedesmoplastic.

Figura 2

Melanom desmoplastic: celule fusiforme atipice într-o matrice fibroasă densă (hematoxilină și eozină; mărire originală 10).

Figura 3

Melanom desmoplastic: imunoreactivitate S-100 în celulele fusiforme dermice (mărire originală 10).

Majoritatea DM-urilor au o grosime mai mare de 1 mm în momentul diagnosticului, iar multe tumori măsoară mai mult de 4 mm. Acest lucru rezultă, probabil, din dificultățile de diagnostic clinic. În seria noastră, grosimea Breslow a variat de la 2,1 la 12 mm, cu o grosime medie de 5,8 mm. Rolul SLNB în DM nu este la fel de bine definit. Mai multe studii au arătat că pacienții cu melanoame de tip desmoplastic au o frecvență mai mică a pozitivității ganglionului santinelă decât pacienții cu melanoame nedesmoplastice. Având în vedere acest lucru, unii autori au pledat pentru evitarea SLNB la pacienții cu melanom desmoplastic . 4 din 5 pacienți au fost supuși biopsiei ganglionului santinelă și la niciun pacient nu s-a constatat un ganglion santinelă pozitiv. Cu toate acestea, considerăm că este important în stadiul de boală când Breslow este egal sau mai mare de 1 mm. Evaluarea afectării ganglionare permite indentificarea pacienților cu risc de recidivă locoregională. Literatura de specialitate privind DM raportează o incidență a ”recidivei locale” mai mare decât cea a melanomului convențional la pacienții cu DM . Cu toate acestea, compararea ratelor de recurență locală între DM și melanoamele convenționale este problematică. În majoritatea seriilor de melanom recurent, nu se încearcă definirea precisă a recidivei locale și nu se face distincția între melanomul persistent și metastazele cutanate . În cazul pacienților noștri, perioada de urmărire a variat de la 2 la 113 luni, cu o medie de 49 de luni, iar în timpul perioadei de urmărire orice pacient a avut progresie a bolii sau a dezvoltat recidivă locală. DM este un neoplasm rar care, din punct de vedere clinic, poate mima alte tumori sau un infiltrat cutanat de semnificație incertă. Caracteristicile clinice, de fapt, ar putea fi similare cu melanomul, dar ar putea fi, de asemenea, destul de diferite. Diagnosticul este hiastopatologic și este necesară o rezecție radicală. Controversele actuale privind strategiile de tratament locoregional justifică investigații suplimentare.

.