Keratochisturile odontogene (OKC), cunoscute anterior sub numele de tumori odontogene keratocistice (KCOT sau KOT), sunt leziuni chistice benigne care implică mandibula sau maxilarul și se crede că apar din lamina dentară. Este controversat dacă aceste leziuni sunt de dezvoltare sau neoplazice, clasificarea OMS din 2017 plasându-le din nou în categoria leziunilor de dezvoltare. Ele sunt agresive la nivel local și au tendința de a recidiva după excizie.
La imagistică, ele apar de obicei ca o leziune uniloculară solitară expansivă care se extinde longitudinal în porțiunile posterioare ale mandibulei. Deși majoritatea sunt solitare, în 5-10% din cazuri vor fi prezente mai multe OKC-uri: o afecțiune asociată, cum ar fi sindromul nevusului bazocelular, trebuie luată în considerare în aceste cazuri.
Epidemiologie
Predomină la pacienții tineri (deceniile 2-3) 1,7 și pot fi observate fie în corpul sau ramul mandibulei (~70% din toate OKC-urile), fie în maxilar, cuprinzând 5-10% din toate chisturile maxilare. Poate exista o predilecție masculină.
Prezentare clinică
Curent descoperit întâmplător. Când sunt simptomatice, umflarea maxilarului și durerea sunt simptome frecvente asociate cu aceste tumori 8. Mai rar, pot apărea trismus și parestezii.
Patologie
Examinarea grosieră a specimenului relevă un chist cu pereți subțiri, friabil, care conține lichid și resturi. Vâscozitatea conținutului variază de la lichid de culoare pai până la mase purulente și asemănătoare brânzei.
Principă din resturi de celule epiteliale (epiteliu stratificat scuamos keratinizant) care se găsesc de-a lungul laminei dentare și a marginii parodontale a alveolei mandibulei 7. Inflamația poate împiedica caracterizarea histologică.
Asociații
- sindromul nevusului bazocelular (sau Gorlin-Goltz syndrome)
- asociere puternică
- consideră diagnosticul dacă sunt prezente multiple OKC-uri
- Sindromul Marfan
- Sindromul Noonan
.
Caracteristici radiografice
Radiografie plană
OPG
Sunt observate de obicei ca fiind solitare, radiolucent, unilocular, o leziune expansivă cu margini netede, corticale 5. Aceste corticale sunt adesea festonate în jurul rădăcinilor dinților. Trei sferturi dintre leziuni sunt localizate în partea posterioară a mandibulei. Atunci când se află în mandibulă, ele cresc de obicei pe lungimea osului, cu o expansiune buccolinguală minimă. În maxilar, ele se extind în sinusul maxilar. Au o dimensiune medie de 3 cm.
Aspectul și localizarea pot varia 10. Dacă sunt asociate cu coroana unui dinte neerupt/impactat, pot mima un chist dentar. Dacă sunt asociate cu rădăcinile unui dinte nevitalizat, pot mima un chist radicular. Dacă sunt suficient de mari, vor resorb rădăcinile dinților adiacenți. Ocazional, pot apărea septate, ceea ce face dificilă distincția față de ameloblastom.
CT
Reprezintă constatările radiografice simple, dar cu detalii mai bune. Se vizualizează ca o leziune chistică expansivă, chistică, cu margini festonate, bine cortizate. Densitatea conținutului chistic variază în funcție de vâscozitate. Breșa corticală sugerează o posibilă implicare a țesuturilor moi.
IRM
Ceratochisturile odontogene vor prezenta de obicei 3:
- T1: semnal ridicat datorită conținutului de colesterol și cheratină
- T2: semnal eterogen
- DWI: restrânge din cauza prezenței cheratinei
- T1 C+: evidențiere periferică, dar spre deosebire de ameloblastoame nu are componentă nodulară potențatoare
Tratament și prognostic
Sunt agresive local. Tratamentul este adesea cu marsupializare/enucleare/excizie +/- chiuretaj agresiv. Cu toate acestea, pot avea o rată de recurență foarte mare (30-60%), iar urmărirea este esențială.
Istorie și etimologie
A fost descris pentru prima dată de H.P. Philipsen în 1956 ca un keratocist odontogen.
Diagnostic diferențial
Considerările diferențiale imagistice includ:
- chistul dentar dacă este pericoronal la un dinte inclus
- chistul radicular dacă este periapical la un dinte nevitalizat
- ameloblastomul dacă este multilocular
- fibromul ameloblastic la indivizi mai tineri, dacă leziunea este pericoronală unui dinte inclus
Vezi și
- leziuni mandibulare
- Schema OMS de clasificare a tumorilor odontogene
.