Hidranencefalia
Hidranencefalia este un model de malformație cerebrală indusă de un virus la animale. Prin definiție, hidranencefalia este anomalia cerebrală în care neopalionul este redus la o membrană pialo-glială subțire, aproape transparentă, fără parenchim asociat, cu excepția unui strat subțire de ependimă care căptușește ventriculul lateral extins. Aceasta din urmă reprezintă hidrocefalie compensatorie, deoarece creșterea volumului LCR și a dimensiunii ventriculare sunt secundare absenței parenchimului cerebral. Pierderea parenchimului neopalialic reprezintă atât aplasia rezultată din distrugerea virală a celulelor stratului germinativ, cât și atrofia rezultată din distrugerea virală a neuronilor neopaliici deja diferențiați. Unele dintre leziunile distructive pot reprezenta efectul agentului viral asupra vasculaturii în curs de dezvoltare și pierderea alimentării adecvate cu sânge a neopalionului. De obicei, paleopalionul olfactiv, arhipalionul (hipocampus) și nucleii bazali sunt cruțați. Trunchiul cerebral și cerebelul sunt, de asemenea, cruțate, dar în unele cazuri există leziuni cerebeloase. Gradul de leziune este dependent de agentul viral și de perioada din timpul gestației în care are loc infecția. Nu există modificări la nivelul oaselor craniului. Cavitatea craniană este normală ca mărime și formă.
Virusul bolii limbii albastre a fost raportat ca producând această leziune la bovine și ovine, atât în studii clinice, cât și experimentale.18-21 Acest virus provoacă o boală sistemică la ovine care se caracterizează prin febră, șchiopătare și eroziuni și ulcerații ale mucoaselor orale și nazale. S-a constatat că vaccinul cu virus viu care a fost produs pentru a stabili imunitatea la ovine a provocat malformații cerebrale la mieii născuți de oi imunizate în timpul gestației. Acești miei au fost numiți „mielușei proști” din cauza senzorialității lor deprimate și a lipsei de reacție la mediul înconjurător. Aceștia erau, de asemenea, orbi. Studiile experimentale privind inocularea directă a acestui vaccin în fetușii de oaie au demonstrat că inocularea între 50 și 58 de zile de gestație a produs în mod constant o encefalită necrozantă severă care s-a prezentat la termen ca hidranencefalie. Inocularea între 75 ș i 78 de zile de gestație a provocat o encefalită multifocală mai puțin severă, care s-a prezentat la termen ca porencefalie. Acestea sunt cavități chistice congenitale în creier care comunică frecvent cu ventriculul lateral. Inocularea după 100 de zile de gestație a provocat o encefalită ușoară fără malformații. Astfel, natura leziunilor la termen a depins de vârsta gestațională la care a avut loc infectarea fătului.
Celulele germinale ale telencefalului sunt deosebit de sensibile la această infecție și sunt mai abundente la sfârșitul primului trimestru la fătul de miel. Necroza celulelor germinale din primul trimestru împiedică contribuția acestora la formarea neopalionului și, împreună cu necroza plăcii corticale neopalionare inițiale care se formează în acel moment, duce la leziunea denumită hidranencefalie la miel. La naștere, inflamația a dispărut, lăsând în urmă membrana neopaliei, care reprezintă „cicatricea” rezultată în urma infecției in utero. Leziunea asociată cu această infecție cu virusul bolii limbii albastre reprezintă o combinație de dezvoltare anormală (hipoplazie-aplasie) și distrugere (necroză) a țesutului diferențiat, ceea ce duce la atrofie. O situație similară apare în primul rând la nivelul cerebelului ca urmare a infecției cu virusul diareei virale bovine la bovine și a infecției cu virusul panleucopeniei la pisici.
Hidranencefalia apare la vițeii care sunt expuși in utero la același virus al bolii limbii albastre (Fig. 3-38).21 Ca și mieii, acești viței se nasc letargici, orbi și incapabili să sugă normal. Mamele acestor viței nu prezintă nicio boală clinică, dar serul lor conține anticorpi împotriva virusului bolii limbii albastre, iar prezența acelorași anticorpi serici la vițeii afectați înainte de ingerarea colostrului indică o expunere in utero la acest virus. Hidranencefalia apare la acești viței atunci când infecția are loc în jurul a 125 de zile de la dezvoltarea lor in utero.
Virusul diareei virale bovine a fost raportat ca fiind cauza hidranencefaliei, dar nu a fost observat la bovinele din nord-estul Statelor Unite. Virusul Cache Valley este o altă cauză de hidranencefalie la rumegătoarele din Statele Unite.
În Australia, Japonia și Israel, hidranencefalia a fost observată la rumegătoare în asociere cu infecția in utero cu virusul Akabane în primul trimestru (Fig. 3-39).9,10 Aceeași infecție virală in utero a fost asociată cu viței născuți cu artrogripoză. Acești viței prezintă leziuni la nivelul măduvei spinării și pierderea neuronilor coloanei cenușii ventrale. Atrofia de denervare la nivelul mușchilor determină artrogripoza. În studiile experimentale la bovine, expunerea la acest virus între 74 și 104 zile de gestație are ca rezultat viței care prezintă hidranencefalie. În cazul expunerii între 104 și 173 de zile, vițeii se nasc cu artrogripoză, iar în cazul expunerii între 173 de zile și termen, vițeii au meningoencefalită. Alte virusuri care sunt străine Statelor Unite și care au fost implicate în provocarea hidranencefaliei la rumegătoarele nou-născute includ virusurile Aino și Chuzan.
Hidranencefalia a fost observată la un pisoi domestic cu părul scurt în vârstă de 3 luni care fusese orb și ataxic de la naștere.8 Virusul panleucopeniei feline a fost implicat pe baza imunofluorescenței directe a virusului în țesuturi. De regulă, cerebelul este mai grav afectat de acest virus, existând puține sau deloc leziuni la nivelul cerebelului.
Am observat o hidranencefalie bilaterală la lăstari înrudiți de Labrador retriever. La necropsie au părut a fi cauzate de compromiterea fluxului sanguin în arterele cerebrale. Tomografia computerizată și imaginile RMN au fost diagnostice.1
Am găsit hidranencefalie unilaterală la un pudel miniatural în vârstă de 8 luni, la care singurul semn clinic a fost un deficit vizual controlateral și convulsii sporadice (figurile 3-40 până la 3-43). Leziunea primară a fost limitată la neopalierul drept care se afla în distribuția arterei cerebrale medii drepte. Transparența membranei cerebrale rămase intacte a permis observatorului să vadă hipocampul de pe podeaua ventriculului lateral. Prezența polimicrogiriei în cerebelul stâng a susținut o interferență in utero cu alimentarea cu sânge a neopalionului care a fost mult mai gravă pe partea dreaptă. Cauza acestui compromis vascular nu a fost stabilită, iar la câini nu a fost recunoscută nicio infecție virală in utero care să provoace leziuni cerebrale congenitale ale creierului. Dezvoltarea timpurie a acestor leziuni la acest câine a fost susținută de hipoplazia secundară a părții drepte a diencefalului și de dimensiunea mult redusă a căilor de proiecție cerebrale drepte – și anume, crus cerebri, fibrele longitudinale ale ponsului și piramida. Leziuni similare au fost produse în mod experimental prin ocluzia prenatală a arterei carotide interne la căței. La om, patogeneza hidranencefaliei include infecții, teratogeni, defecte genetice în vasculatura cerebrală și defecte genetice în migrația neuronală.
.