Abstract
Prezentăm cazul unui bărbat în vârstă de 59 de ani la care s-au găsit grupuri de celule nucleate hipercromatice, mici și rotunde în interiorul unui hematom subdural îndepărtat după o fractură craniană. Studiul imunohistochimic a confirmat că celulele erau componente hematopoietice alcătuite predominant din normoblaste. În această lucrare, descriem constatările clinice și patologice. De asemenea, este discutată o scurtă trecere în revistă a informațiilor publicate despre hematopoieza extramedulară în hematomul subdural și despre mecanismele de patogeneză. În timp ce hematopoieza extramedulară este observată în mod anecdotic de către neuropatologi în hematoamele subdurale cronice, doar câteva cazuri sunt documentate în literatura de specialitate. Mai mult, hematopoieza extramedulară în hematomul subdural poate reprezenta o provocare de diagnostic pentru patologii generaliști care întâlnesc rareori evacuări de hematom subdural în practicile lor de patologie chirurgicală.
1. Introducere
Hematomul subdural este o constatare posttraumatică frecventă și este cauzat de ruperea venelor corticale de legătură. Ele pot fi observate, de asemenea, la pacienții cu coagulopatii subiacente sau alte tulburări hematopoietice. Aceste hematoame se pot rezolva spontan dacă sunt mici. Este necesară evacuarea chirurgicală pentru a ușura presiunea atunci când sunt mari. În cele mai multe ocazii, proba evacuată constă din sânge coagulat, macrofage (dacă este subacută), cu colagen, neovascularizație și hemosiderină focală (dacă este cronică). Prezentăm un caz de hematom subdural cu focare de componente hematopoietice alcătuite în mare parte din normoblaste. Elementele hematopoietice identificate în afara măduvei osoase sunt definite ca hematopoieză extramedulară (EMH). EMH este observată în mod normal în timpul dezvoltării embrionare și al vieții fetale. Cu toate acestea, apariția EMH după această perioadă a vieții este considerată anormală.
2. Raport de caz
Acest bărbat în vârstă de 59 de ani avea în trecut antecedente medicale de diabet, hipertensiune arterială și pancreatită. El a suferit o cădere de pe o scară de 12 picioare în decembrie 2009. La acel moment, a fost diagnosticat cu hemoragie subarahnoidiană în fisura interhemisferică dreaptă, o fractură osoasă frontală minimă dreaptă care a implicat sinusul frontal, o contuzie frontală dreaptă și o fractură deschisă a femurului drept. Pacientului nu i s-au făcut intervenții operaționale pentru fracturile craniene și faciale, deoarece fracturile erau minim deplasate. Fractura femurului său drept a fost tratată cu fixare cu unghii intramedulare. Evoluția sa în spital a fost fără evenimente. Aproximativ o lună mai târziu, a fost externat la un centru local de reabilitare și a fost tratat continuu cu anticoagulante pentru tromboza venoasă profundă femurală. La scurt timp după aceea, s-a prezentat la serviciul de urgență cu stare metalică alterată după o cădere din pat. Tomografia computerizată a creierului a arătat un hematom subdural drept acut pe cronic. A fost efectuată o craniotomie frontotemporală stângă cu evacuarea unui hematom subdural. Pacientul a fost externat la domiciliu fără complicații.
Examinarea microscopică a hematomului a demonstrat țesut neovascularizat care conținea atât inflamație acută cât și cronică și depuneri de hemosiderină în concordanță cu o membrană subdurală. În mod remarcabil, existau numeroși noduli microscopici de celule hipercromatice, mici, rotunde, împrăștiate în mod difuz în hematom [Figura 1(a)], care erau pozitive pentru glicoporfină [Figura 1(b)], un marker al precursorilor eritrocitelor. Celulele de interes au fost negative pentru markerul de celule B CD20, pentru markerul de celule endoteliale CD34 și au fost în mare parte negative pentru markerul de celule T CD3. Aceste constatări sunt diagnostice pentru EMH cu precursori eritroizi în principal într-un hematom subdural.
(a)
(b)
(a)
(b)
EMH în cadrul hematomului subdural. (a) Grupuri de celule rotunde mici cu nuclei rotunzi hipercromatici și citoplasmă slabă pe un fond de țesut conjunctiv cu hemoragie acută și cronică (H și E ×400). (b) Celulele rotunde mici prezintă o puternică imunoreactivitate pentru glicoforina A, un marker pentru celulele liniare eritroblastice (glicoforina A ×400).
3. Discuție
Se crede în general că EMH este un proces compensator asociat cu anemia și alte boli ale măduvei osoase care duce la deficiență hematopoietică cronică. Locurile EMH la adulți sunt cel mai frecvent ficatul, splina și ganglionii limfatici. Cu toate acestea, EMH poate apărea în orice loc, inclusiv în sistemul nervos central. EMH intracraniană este un eveniment rar și este cel mai frecvent asociat cu talasemia și mielofibroza . Dura craniană, în special falxul, este locul cel mai frecvent implicat. Primul raport de EMH într-un hematom subdural a fost publicat în 1966 la un sugar în vârstă de 4 luni care era foarte anemic și care prezenta un cap mărit cu un hematom subdural persistent. Globulele roșii nucleate au fost identificate în interiorul hematomului, dar nu și în sângele periferic, iar acestea au dispărut la scurt timp după aceea, chiar și cu prezența continuă a hematomului subdural. Autorii au propus că apariția EMH subdural în acest caz a fost fie o anomalie congenitală, fie o reacție secundară la anemia copilului. Au existat doar câteva rapoarte ulterioare ale unor pacienți care au prezentat un EMH asociat hematomului subdural . Nici unul dintre aceste rapoarte nu a inclus pacienți cu antecedente clinice de fractură craniană, așa cum s-a întâmplat în cazul nostru. Semnificația clinică a EMH în hematomul subdural este considerată a fi lipsită de importanță, așa cum s-a concluzionat într-un raport anterior .
Există câteva teorii ale mecanismelor EMH . Atunci când spațiul măduvei osoase este inadecvat ca urmare a mielofibrozei sau a metastazelor osoase, EMH apare ca un fenomen compensatoriu cu un număr crescut de celule stem hematopoietice circulante. O altă teorie este teoria mielostimulatoare, care propune că EMH se prezintă în locurile hematopoietice fetale sub stimularea unor factori mielostimulatori necunoscuți. Koch et al. au emis, de asemenea, ipoteza unei alte posibile explicații a EMH, „teoria diferențierii redirecționate”. Aceștia au propus că celulele stem din diferite tipuri de țesuturi se pot diferenția în celule stem hematopoietice atunci când sunt induse de factori circulanți necunoscuți ca răspuns la anemie sau la alte tulburări hematologice. Cu toate acestea, aceste teorii de mai sus nu reușesc să explice toate cazurile de HEM. Foarte rar, HEM apare în urma unui eveniment traumatic, așa cum s-a întâmplat în cazul nostru. Acest fenomen a fost observat în țesutul pulmonar în urma unei fracturi osoase sau a unei intervenții chirurgicale cardiace și în zona presacrală în urma unei fracturi de sacru . Se presupune că originea EMH în aceste cazuri este de la embolia măduvei osoase. În cazul de față, pacientul nu avea nicio afecțiune hematopoietică de bază și a dezvoltat un hematom subdural în urma unui traumatism cranian și a unei fracturi de craniu. Este foarte posibil ca un mic nidus de celule hematopoietice din măduva osoasă să fi migrat de la locul fracturii și să se fi scurs în spațiul subdural, ceea ce a dus la apariția HEM în hematom. În mod interesant, hemoragia/hematomul subdural poate fi un proces secundar de HEM la pacienții cu tulburări hematopoietice .
În cele mai multe ocazii, HEM în hematomul subdural este o constatare întâmplătoare. Cu toate acestea, grupurile de globule roșii nucleate pot reprezenta o capcană de diagnostic pentru patologii chirurgicali, deoarece diagnosticele diferențiale comune ale grupurilor de celule rotunde mici cu nuclei hipercromatici și citoplasmă redusă în spațiul subdural includ tumori maligne metastatice, cum ar fi carcinomul cu celule mici, melanomul și/sau limfomul. Cu toate acestea, imunostațiile negative pentru markerii epiteliali, neuroendocrini, mezenchimali și limfoizi ajută la excluderea acestor posibilități. Diagnosticul final de EMH poate fi confirmat cu ușurință prin colorarea grupurilor de celule rotunde mici, care sunt imunoreactive pentru markerul eritrocitar glycophorin.
4. Concluzii
În rezumat, prezentăm un caz rar de EMH într-un hematom subdural la un pacient cu traumatism cranian și fractură de craniu, dar fără dovezi ale unei tulburări mieloproliferative subiacente. Acest caz susține ipoteza emboliei măduvei osoase ca origine a EMH. În plus, raportăm acest caz pentru a contribui la minimizarea șanselor de diagnosticare greșită atunci când patologii chirurgicali întâlnesc EMH la un loc neașteptat sau în circumstanțe neașteptate.
.