Ce este hemangioendoteliomul kaposiform?

Hemangioendoteliomul kaposiform (KHE) poate arăta ca un semn din naștere, dar este de fapt o tumoră benignă rară cauzată de creșterea anormală a vaselor de sânge. Poate apărea oriunde pe corp, adesea pe cap și pe gât, dar și pe stomac, spate, brațe și picioare – chiar și în interiorul pieptului, abdomenului sau oaselor.

Deși KHE poate crește, nu se răspândește în alte locații din corpul unui copil. O formă ușoară de KHE, numită angiom ciufulit, este mai puțin probabil să provoace complicații sau să necesite tratament.

Cum îngrijim hemangioendoteliomul kaposiform

Pentru că hemangioendoteliomul kaposiform este atât de rar, foarte puțini medici au experiență în diagnosticarea și tratarea acestuia. Centrul de Anomalii Vasculare (Vascular Anomalies Center – VAC) de la Boston Children’s Hospital a evaluat mai mulți copii cu KHE decât orice alt spital din lume. Cei 25 de medici de la VAC – reprezentând 16 specialități medicale și chirurgicale – se bazează pe aceste experiențe pentru a redefini cele mai bune terapii și pentru a obține rezultate mai bune pe termen lung pentru copiii cu KHE.

Zonele noastre de inovare pentru hemangioendoteliomul kaposiform

Medicii și cercetătorii de la VAC au generat o bază de date extinsă de cazuri de anomalii vasculare, inclusiv peste 250 de cazuri de KHE. Evaluăm în mod activ cele mai bune terapii pentru KHE și studiem rezultatele pe termen lung după KHE. Pe măsură ce baza noastră de date crește, aceasta va contribui la aducerea mai multă lumină asupra acestei afecțiuni rare și adesea neînțelese.

În 2015, am deschis un studiu clinic care compară vincristina și sirolimusul la pacienții cu KHE complicată de KMP. Acest studiu randomizat, controlat, multicentric, la care participă mai multe instituții din întreaga țară, va răspunde la întrebări despre care dintre aceste medicamente este un tratament mai bun pentru KHE.