Abstract

Background: Fibroza pulmonară idiopatică (FPI) este o boală pulmonară interstițială fibrozantă progresivă cronică asociată cu o mortalitate ridicată și o povară mare a bolii. Nintedanib, un inhibitor oral al tirozinkina-kinazei, a demonstrat că încetinește progresia bolii în 2 studii randomizate controlate cu placebo prin reducerea declinului anual al capacității vitale forțate (CVF). Cu toate acestea, experiența în viața reală este limitată.

Metode: Nintedanib a fost inițiat la pacienții cu FPI până la 02/2015. Parametrii funcției pulmonare, evenimentele adverse și complianța la tratament au fost evaluați longitudinal. Progresia bolii a fost definită ca o scădere a CVF ≥10% și/sau a capacității de difuzie a plămânilor (DLCO) ≥15%.

Rezultate: Nintedanib a fost inițiat la 60 de pacienți cu o vârstă medie de 71 de ani, 90% bărbați, 69% ex-fumători, FVC inițială de 70% și DLCO de 41% prezisă. Comorbiditățile cardiovasculare au fost prezente la 41%. Durata medie de administrare a medicamentului a fost de 11 luni (0-40). Tratamentul cu nintedanib a fost continuat la 97% și a fost întrerupt la 2 pacienți din cauza progresiei sau a efectelor secundare. În 4 cazuri a fost necesară o reducere temporară a dozei sau o întrerupere din cauza efectelor secundare (diaree), în 2 cazuri nintedanibul a trebuit să fie continuat într-o doză redusă. 6 pacienți au avut o exacerbare acută în timpul tratamentului, 4 pacienți au decedat în timpul perioadei de observație din cauza FPI. Principalele efecte secundare au fost diareea (19%); un pacient a avut o embolie pulmonară acută după 5 luni de tratament. La 46% a fost necesar un tratament concomitent cu anticoagulante; nu au fost observate hemoragii sau evenimente cardiace. Scăderea medie a CVF a fost de 4,4% și 1,2% DLCO.

Concluzie: Nintedanib pare a fi o opțiune de tratament eficientă cu efecte secundare tolerabile în mediul real, însă este necesară o observație mai îndelungată.

.