Excrescențele lui Lambl, cunoscute și sub numele de fire valvulare, sunt fire mici, filiforme, fibroase, localizate pe valvele cardiace.

Epidemiologie

Considerată a fi prezentă la 70-80% dintre adulți conform studiilor patologice, dar numai ~40% la studiile ecocardiografice 1. Atunci când sunt prezente, excrescențele multiple ale lui Lambl sunt prezente în marea majoritate a cazurilor 1.

Prezentare clinică

Aceste leziuni sunt asimptomatice și fie se descoperă întâmplător, fie, mai rar, dacă sunt implicate în accidentul vascular cerebral ischemic tromboembolic, care este complicația de temut care decurge din aceste leziuni 1-5. Cu toate acestea, se consideră că incidența accidentului vascular cerebral ischemic datorat excrescențelor lui Lambl este foarte rară, un studiu raportând o incidență de mai puțin de 0,5 la 100 de persoane/an 1.

Patologie

Macroscopic, excrescențele lui Lambl sunt fire mici, filiforme, care au o lungime de până la 10 mm, cu o grosime de până la 1,5 mm 1,4. Atunci când excrescențe de dimensiuni mai mari sau mai multe fire fac parte dintr-un singur complex, se poate folosi descriptorul excrescențe uriașe de Lambl 5. Histologic, aceste leziuni sunt compuse dintr-un nucleu fibroelastic și avascular, acoperit de un strat exterior de celule endoteliale 1-4.

Excrescențele de Lambl pot exista atât pe valvele cardiace native, cât și pe cele protetice 1-4. În mod obișnuit, ele se formează la liniile de închidere valvulară, cel mai frecvent ale valvelor mitrală și aortică, valvele cardiace drepte fiind afectate în mai puțin de 10% din toate cazurile 1-4. Această localizare pe liniile de închidere valvulară servește ca o distincție importantă față de fibroelastoamele papilare cardiace cu aspect similar, care sunt în schimb localizate de obicei pe suprafața valvulară și sunt, de asemenea, rareori multiple ca număr 1-4.

Patogeneza exactă este incertă. S-a postulat că factorul de inițiere este traumatismul sau forțele de forfecare la nivelul endocardului acestor valve cardiace, care cel mai adesea apare la liniile de închidere, urmat de un înveliș fibros ulterior 1-4.

Caracteristici radiografice

În general este necesară doar ecocardiografia pentru a pune diagnosticul, deși IRM-ul cardiac poate fi efectuat pentru a exclude alte leziuni diferențiale 5.

Ecocardiografie

Caracteristicile definitorii ale șirurilor valvulare la ecocardiografie sunt următoarele;

• morfologie filiformă 9
• lățime de 2 mm sau mai mică
• lungime între 3-10 mm
• mișcare ondulatorie
• densitate mai mare la liniile de închidere a frunzelor
  • când se asociază cu proteze valvulare mai frecvent localizate pe punctele de balama, inelul de coasere, sau montanții 8

Cele mai frecvent apar pe fața amonte a valvelor aortică și mitrală, și adesea sunt prezente mai multe 1-6.

Tratament și prognostic

Pot fi necesară rezecția chirurgicală dacă sunt gigantice sau dacă se crede că sunt etiologia accidentului vascular cerebral ischemic, însă în general nu este necesar niciun tratament 1-5.

Istorie și etimologie

Excreșterile lui Lambl au fost denumite eponimic după Vilem Dusan Lambl (1824-1895), un medic boemian, care a descoperit aceste leziuni în 1856 7.

Diagnostic diferențial

• Fibroelastom papilar cardiac
• Mixom cardiac
• Trombi valvulari
• Vegetații valvulare (e.de ex. datorate endocarditei infecțioase sau endocarditei trombotice nonbacteriene)
• mai rar, alte tumori cardiace primare și tumori cardiace secundare

.