Carcinomul mucoepidermoid reprezintă un tip distinct de tumoare. Ele conțin trei elemente celulare în proporții variabile: celule scuamoase, celule secretoare de mucus și celule „intermediare”. (1) Carcinoamele mucoepidermoide au fost descrise pentru prima dată de Masson și Berger în 1924. De atunci, ele au devenit bine recunoscute ca neoplasm comun al glandelor salivare, reprezentând aproximativ 35% din toate tumorile maligne ale glandelor salivare majore și minore în general. Carcinoamele mucoepidermoide au fost raportate la situsuri îndepărtate și atipice, inclusiv la nivelul sânului, trompei lui Eustachio din ureche, bronhiilor din plămâni și tiroidei. Rapoartele de carcinoame mucoepidermoide ale subglotei nu sunt frecvente. Femeile sunt mai frecvent afectate decât bărbații (3:2), iar vârsta medie de debut este în a 5-a decadă a vieții. MEC este, de asemenea, cea mai frecventă tumoră malignă a glandelor salivare la copii.

Tumoarea se formează de obicei ca o tumefacție nedureroasă, fixă, cu creștere lentă, de durată foarte variabilă, care uneori trece printr-o fază de creștere accelerată imediat înainte de prezentarea clinică. Simptomele includ sensibilitate, otorree, disfagie și trismus. Tumorile intraorale sunt adesea de culoare roșie-albăstruie și fluctuante și pot semăna cu mucocelul sau cu leziunile vasculare. Ele invadează ocazional osul subiacent.

MEC pot fi circumscrise și variabil capsulate sau infiltrative și fixate; aceste din urmă caracteristici se aplică în general tumorilor de grad mai înalt. Zonele de cicatrizare sunt relativ frecvente. Majoritatea tumorilor au un diametru mai mic de 4 cm. Chisturi de dimensiuni variabile sunt deseori prezente, iar acestea conțin de obicei lichid maroniu. Celulele MEC formează foițe, insule, structuri asemănătoare canalelor și chisturi de diferite dimensiuni. Chisturile pot fi căptușite cu celule intermediare, mucoase sau epidermoide, iar acestea sunt umplute cu mucus. Procesele papilare se pot extinde în lumina chisturilor, iar aceasta este ocazional o caracteristică vizibilă.

Tumora este alcătuită în principal din trei tipuri de celule în proporții foarte variate: intermediare, mucoase și epidermoide

• Celulele intermediare predomină frecvent; aspectul lor variază de la celule mici, bazale, cu citoplasmă bazofilă rară, la celule mai mari și mai ovale, cu citoplasmă eozinofilă palidă mai abundentă, care pare să se unească cu celulele epidermoide sau mucoase.
• Celulele mucoase (mucinocite) pot apărea singure sau în grupuri și au citoplasmă palidă și uneori spumoasă, o graniță celulară distinctă și nuclei mici, plasați periferic, comprimați. Mucocitele formează adesea căptușeala chisturilor sau a structurilor asemănătoare canalelor. Ocazional, mucinocitele sunt atât de puține încât pot fi identificate cu încredere doar prin utilizarea unor coloranți precum mucicarmina.
• Celulele epidermoide pot fi neobișnuite și distribuite focalizat. Ele au citoplasmă eozinofilă abundentă, dar rareori prezintă formare de perle de cheratină sau diskeratoză. Metaplazia oncocitară este observată ocazional.

Tumorile de grad înalt prezintă dovezi de atipie citologică, o frecvență mitotică ridicată și zone de necroză și sunt mai susceptibile de a prezenta invazie neurală. Hialinizarea stromală este frecventă și uneori extinsă.

MEC-urile prezintă o variabilitate remarcabilă în comportamentul lor clinic. Mai multe sisteme de clasificare microscopică bazate pe un scor numeric au fost susținute ca mijloc de predicție a rezultatului. Aceste sisteme se bazează pe evaluări subiective ale proporțiilor relative ale diferitelor tipuri de celule, pe gradul de atipie celulară, pe frecvența mitotică, pe prezența necrozei și pe caracteristicile invazive.

MEC trebuie să fie deosebite de sialometaplazia necrozantă, sialadenita cronică, cistadenomul, cistadenocarcinomul, carcinomul cu celule scuamoase, carcinomul epitelial-mioepitelial, carcinomul cu celule clare (nespecificat altfel) și tumorile metastatice.

S-a propus ca tumorile mucoepidermoide să ia naștere din glandele mucoase subepiteliale care căptușesc tractul respirator superior și digestiv. Dacă este așa, acest lucru ar putea explica de ce acest tip de tumoare este mai frecvent la nivelul supraglotei, care este subsolul laringelui care are cea mai mare concentrație de glande mucoase subepiteliale.

Tipurile de celule de carcinom mucoepidermoid sunt clasificate din punct de vedere histologic ca fiind de grad scăzut, intermediar și înalt. Tumorile de grad înalt sunt slab diferențiate și sunt alcătuite în principal din celule epiteliale scuamoase și intermediare. Tumorile de grad scăzut sunt bine diferențiate și sunt alcătuite în principal din celule epiteliale scuamoase și celule secretoare de mucus. Caracteristicile histologice ale tumorilor de grad intermediar se situează între acestea. Gradul histologic al tumorii este un indicator prognostic util pentru carcinoamele mucoepidermoide ale glandelor salivare majore și minore. Prognosticul depinde de stadiul clinic, de localizare, de gradul de clasificare și de caracterul adecvat al intervenției chirurgicale. Pires et. al. au analizat literatura de specialitate și au raportat că ratele globale de supraviețuire la 5 ani au variat între 0 și 43% pentru pacienții cu cancere mucoepidermoide de grad înalt ale glandelor salivare, între 62 și 92% pentru pacienții cu tumori de grad intermediar și între 92 și 100% pentru pacienții cu tumori de grad scăzut.

Rapiditatea rapoartelor privind carcinomul mucoepidermoid al subglotei, și al laringelui în general, poate fi atribuită dificultății relative pe care medicii o au în a recunoaște acest tip de tumoare atunci când apare în afara glandelor salivare. Pe lângă posibilitatea unor erori de eșantionare, au fost raportate erori de interpretare în timpul analizei specimenelor tumorale obținute din localizări atipice. În special, Binder et al. au citat clasificarea eronată a carcinoamelor mucoepidermoide de grad înalt ca fiind carcinoame adenoscuamoase. De asemenea, Ferlito et. al. au raportat că 10 din 11 pacienți care au fost diagnosticați în cele din urmă cu carcinom mucoepidermoid al laringelui fuseseră diagnosticați inițial prin histopatologie cu carcinom cu celule scuamoase. În cele din urmă, există o variabilitate semnificativă în modul în care sunt clasificate histologic carcinoamele mucoepidermoide, chiar și în rândul patologilor cu experiență în cancerul capului și gâtului.

Managementul adecvat al carcinoamelor mucoepidermoide ale laringelui nu este stabilit, dar majoritatea autorilor sunt de acord că sunt indicate abordări terapeutice diferite pentru diferite subsiteme tumorale și grade histologice. Tumorile de grad înalt sunt de obicei tratate într-un mod mai agresiv, cu intervenția chirurgicală ca modalitate primară, așa cum este cazul tumorilor de grad înalt ale glandelor salivare majore și minore. Există mai puțin acord în ceea ce privește tratamentul adecvat al tumorilor de grad scăzut. Unii au recomandat o rezecție de laringectomie parțială pentru tumorile supraglotice de grad scăzut și o laringectomie totală pentru tumorile subglotice. Alții au recomandat abordări care conservă funcția laringiană, cu condiția să se obțină margini fără tumori în jurul rezecției.

Problema tratamentului cu radioterapie este nesoluționată. Ca modalitate de tratament primar, radioterapia s-a confruntat atât cu succes, cât și cu eșec. Rezultatele utilizării sale ca terapie adjuvantă au fost, de asemenea, mixte. În cele din urmă, rolul terapeutic al limfadenectomiei cervicale este, de asemenea, nerezolvat.

Abordarea tratamentului este determinată de gradul tumoral, de localizarea tumorii și de prezentarea clinică. Scopul este de a asigura siguranța oncologică prin lăsarea unor margini fără tumori, păstrând în același timp funcția laringiană atunci când acest organ este implicat.

Succesele relative ale diferitelor tratamente pentru carcinomul mucoepidermoid vor deveni mai clare pe măsură ce vor continua să fie raportate cazuri. În acest moment, totuși, managementul chirurgical al carcinoamelor mucoepidermoide de grad scăzut este îngrijirea standard, iar cele de subglotă ar trebui să fie centrate pe încercările de a păstra funcția laringiană atâta timp cât se pot obține margini fără tumori.

.