How is Marfan syndrome treated?

Zespół Marfana wymaga planu leczenia, który jest zindywidualizowany do potrzeb pacjenta. Niektóre osoby mogą nie wymagać żadnego leczenia, a jedynie regularnych wizyt kontrolnych u lekarza. Inni mogą potrzebować leków lub operacji. Podejście zależy od dotkniętych struktur i ciężkości stanu.

Kwestie dotyczące stylu życia

• Kontrola: Rutynowa kontrola obejmująca badania sercowo-naczyniowe, okulistyczne i szkieletowe, szczególnie w okresie wzrostu. Lekarze omówią z pacjentem częstotliwość badań kontrolnych.
• Aktywność: Wytyczne dotyczące aktywności różnią się w zależności od stopnia zaawansowania choroby i objawów. Większość osób z zespołem Marfana może uczestniczyć w niektórych rodzajach aktywności fizycznej i/lub rekreacyjnej. Osoby z poszerzeniem aorty będą proszone o unikanie sportów zespołowych o dużej intensywności, sportów kontaktowych i ćwiczeń izometrycznych (takich jak podnoszenie ciężarów). Zapytaj swojego kardiologa o wytyczne dotyczące aktywności dla Ciebie.
• Ciąża: Poradnictwo genetyczne powinno być przeprowadzone przed zajściem w ciążę, ponieważ zespół Marfana jest schorzeniem dziedzicznym. Ciężarne kobiety z zespołem Marfana są uważane za przypadki wysokiego ryzyka. Jeśli aorta jest normalnej wielkości, ryzyko rozwarstwienia jest mniejsze, ale nie znikome. Kobiety z nawet niewielkim powiększeniem są w grupie podwyższonego ryzyka, a stres związany z ciążą może powodować szybsze poszerzanie się aorty. W czasie ciąży konieczna jest staranna obserwacja, częste kontrole ciśnienia krwi i comiesięczne badania echokardiograficzne. Jeśli dojdzie do gwałtownego powiększenia lub niedomykalności aortalnej, konieczny może być odpoczynek w łóżku lub operacja. Twój lekarz omówi z Tobą najlepszą metodę porodu.
• Zapobieganie zapaleniu wsierdzia: Osoby z zespołem Marfana, które przeszły również operację zastawki, mają zwiększone ryzyko wystąpienia bakteryjnego zapalenia wsierdzia. Jest to zakażenie zastawek serca lub tkanek, do którego dochodzi w wyniku przedostania się bakterii do krwiobiegu. Aby zmniejszyć ryzyko zapalenia wsierdzia, należy podawać antybiotyki przed zabiegami stomatologicznymi lub chirurgicznymi u pacjentów z zespołem Marfana, którzy przeszli operację zastawek. Skontaktuj się ze swoim lekarzem w sprawie rodzaju i ilości antybiotyków, które powinieneś przyjmować. W American Heart Association można uzyskać kartę (PDF) zawierającą szczegółowe wytyczne dotyczące antybiotyków.

Leki

Leki nie są stosowane w leczeniu zespołu Marfana, jednak mogą być stosowane w celu zapobiegania lub kontroli powikłań. Leki mogą obejmować:

• Beta-bloker poprawia zdolność serca do relaksacji, zmniejsza siłę uderzeń serca i ciśnienie w tętnicach, zapobiegając w ten sposób lub spowalniając powiększanie się aorty. Terapię beta-blokerami należy rozpocząć w młodym wieku.

W przypadku osób, które nie mogą przyjmować beta-blokerów z powodu astmy lub skutków ubocznych, zaleca się stosowanie blokera kanału wapniowego, takiego jak werapamil.

• Bloker receptora angiotensyny (ARB) to rodzaj leku, który działa na szlak chemiczny w organizmie. Środki te są często stosowane w leczeniu wysokiego ciśnienia krwi, a także niewydolności serca.

Badania kliniczne są obecnie prowadzone w celu oceny, w jaki sposób leki te mogą zapobiegać powiększeniu aorty. Wczesne badania są zachęcające.

Chirurgia

Chirurgia w zespole Marfana ma na celu zapobieganie rozwarstwieniu lub pęknięciu aorty oraz leczenie problemów z zastawką. Jeśli średnica aorty jest większa niż 4,7 cm (centymetrów) do 5,0 cm (w zależności od wzrostu), lub jeśli aorta powiększa się w szybkim tempie, zalecana jest operacja. Twój kardiolog może również obliczyć stosunek średnicy korzenia aorty do jej wysokości, ponieważ to również może mieć wpływ na to, czy powinnaś poddać się operacji. Jeśli rozważa Pani zajście w ciążę, może to również wpłynąć na zalecenia dotyczące operacji.

Zalecenie dotyczące operacji opiera się na rozmiarze aorty, oczekiwanym normalnym rozmiarze aorty, tempie wzrostu aorty, wieku, wzroście, płci i wywiadzie rodzinnym dotyczącym rozwarstwienia aorty. Operacja polega na zastąpieniu poszerzonej części aorty przeszczepem.

Operacja naprawy lub wymiany zastawki może być konieczna, gdy zespół Marfana powoduje nieszczelność zastawki aortalnej lub mitralnej (niedomykalność), która prowadzi do zmian w lewej komorze (lewa dolna komora serca) lub niewydolności serca.

Zaleca się, aby osoby z zespołem Marfana były poddawane operacji przez chirurgów w dużych ośrodkach, którzy mają doświadczenie w tego typu operacjach. Lepsze zrozumienie zespołu Marfana w połączeniu z wcześniejszym wykrywaniem, staranną obserwacją i bezpieczniejszymi technikami chirurgicznymi zaowocowało lepszymi wynikami dla pacjentów.

Zdobądź więcej informacji na temat operacji aorty w zespole Marfana, w tym: Operacja aorty, operacja aorty z oszczędzającą zastawką reimplantacja oraz operacja naprawy lub wymiany zastawki dla Zespołu Marfana.

Get useful, pomocne i istotne informacje na temat zdrowia i dobrego samopoczucia

enews