Jak leczy się zespół Jeune’a?

Zależnie od szczególnych objawów dziecka, leczenie może obejmować szybkie podanie antybiotyków w celu zwalczenia zakażenia, odpowiednią mobilizację wydzieliny, uzupełnianie tlenu, BiPap, nieinwazyjne wspomaganie wentylacji (lub oddychania) lub inne formy terapii oddechowej. W cięższych przypadkach Nationwide Children’s Hospital opracował metodę poszerzania jamy klatki piersiowej, która stworzyła nadzieję dla wielu dzieci, które wcześniej miały niewiele możliwości.

Nationwide Children’s opiekuje się jedną z największych grup pacjentów z zespołem Jeune’a na świecie. Dla tych pacjentów, którzy tego potrzebują, opracowaliśmy procedurę, która rozszerza jamę klatki piersiowej. Procedura ta wydaje się dawać nadzieję na długowieczność i poprawę jakości życia u kilkorga dzieci.

Podstawą podejścia szpitala Nationwide Children’s Hospital do leczenia ciężkich przypadków zespołu Jeune’a jest fakt, że jama klatki piersiowej nie pozwala na prawidłowe oddychanie i konieczne jest stworzenie dodatkowej przestrzeni w obrębie klatki piersiowej. W sprawę zespołu Jeune’a zaangażowaliśmy się, gdy w 1992 roku dowiedzieliśmy się o grupie aktywistów pacjentów poszukujących placówki, która podjęłaby się chirurgicznego leczenia tej rzadkiej choroby. Po dokładnej ocenie i skrupulatnych badaniach zaczęliśmy opracowywać procedurę, która naszym zdaniem będzie skuteczna.

Leczenie wszystkich pacjentów z chorobą Jeune’a rozpoczyna się od serii badań przeprowadzanych przez nasz multidyscyplinarny zespół specjalistów zajmujących się chorobą Jeune’a. Mniej poważne przypadki choroby Jeune’a są zazwyczaj leczone za pomocą różnych form wsparcia medycznego dla płuc. Ciężkie przypadki wymagają zwykle operacji. Nasza unikalna procedura chirurgiczna rozszerza zarówno lewą, jak i prawą stronę klatki piersiowej, co ostatecznie umożliwia uzyskanie przestrzeni niezbędnej do oddychania. Jest to dwuetapowa procedura, która obejmuje połączenie żeber ze sobą za pomocą tytanowych rozpórek, jak również stworzenie większej ściany klatki piersiowej poprzez wysunięcie żebra z leżącego pod nim łoża żebrowego.

Od 1993 roku, nasze zespoły chirurgii klatki piersiowej, medycyny płucnej i chirurgii plastycznej połączyły swoje umiejętności. Nasze wyniki były niezwykle udane u pacjentów starszych niż dwa lata. Spośród siedmiu pacjentów, którzy mieli dwa lata lub więcej, zaobserwowaliśmy znaczącą poprawę kliniczną. Kilka przypadków wykazało wymierny wzrost pojemności płuc. Pacjenci, którzy pojawiają się w pierwszym roku lub dwóch latach życia mają cięższą postać problemu i mogą mieć chorobę płuc, której nie można pomóc poprzez proste rozszerzenie ściany klatki piersiowej. Z drugiej strony, odnieśliśmy sukces w tej grupie wiekowej, jeśli płuca są w normie. Nowa technika obrazowania CT poprawiła naszą zdolność do określania anatomii płuc i klatki żebrowej u niemowląt, jak również dostarczyła użytecznych informacji przedoperacyjnych.

Staramy się podkreślić wszystkim rodzicom, że podczas gdy Nationwide Children’s ma największe doświadczenie w leczeniu Jeune’a, pozostaje to w dużej mierze nieznane terytorium. Nasza procedura jednak udowodniła, że dobrze sobie radzi i poprawia jakość życia u odpowiednich dzieci. Kontynuujemy oferowanie procedury odpowiednim pacjentom i dodajemy jeszcze więcej do użytecznego czasu życia tych pacjentów.