Wydzieliny Lambla, znane również jako sploty zastawkowe, to małe, nitkowate, włókniste sploty zlokalizowane na zastawkach serca.
Epidemiologia
Uważa się, że według badań patologicznych występują u 70-80% dorosłych, ale tylko u ~40% w badaniach echokardiograficznych 1. W zdecydowanej większości przypadków obecne są mnogie wyrostki Lambla 1.
Prezentacja kliniczna
Zmiany te są bezobjawowe i albo są wykrywane przypadkowo, albo rzadziej, jeśli są związane z zakrzepowo-zatorowym udarem niedokrwiennym, który jest najczęstszym powikłaniem wynikającym z tych zmian 1-5. Uważa się jednak, że częstość występowania udaru niedokrwiennego mózgu spowodowanego obecnością wykwitów Lambla jest bardzo rzadka, w jednym z badań odnotowano częstość występowania mniejszą niż 0,5 na 100 osobo-lat 1.
Patologia
Makroskopowo, wykwity Lambla są małymi, nitkowatymi pasmami o długości do 10 mm i grubości do 1,5 mm 1,4. Gdy w jednym kompleksie występują większe rozmiary lub wiele pasm, można użyć deskryptora olbrzymie wykwity Lambla 5. Histologicznie zmiany te składają się z fibroelastycznego i awaskularnego rdzenia, pokrytego zewnętrzną warstwą komórek śródbłonka 1-4.
Wykwity Lambla mogą występować zarówno na rodzimych, jak i protetycznych zastawkach serca 1-4. Typowo tworzą się na liniach zamknięcia zastawek, najczęściej zastawki mitralnej i aortalnej, przy czym zastawki prawego serca występują w mniej niż 10% wszystkich przypadków 1-4. Ta lokalizacja na linii zamknięcia zastawki służy jako ważne rozróżnienie od podobnie wyglądających włókniaków brodawkowatych serca, które zamiast tego są zwykle zlokalizowane na powierzchni zastawki i również rzadko występują w liczbie mnogiej 1-4.
Dokładna patogeneza jest niepewna. Postuluje się, że czynnikiem inicjującym jest uraz lub działanie sił ścinających na wsierdzie tych zastawek serca, co najczęściej ma miejsce na linii zamknięcia, po którym następuje późniejsze włókniste pokrycie 1-4.
Cechy radiograficzne
Generalnie do postawienia diagnozy wymagane jest jedynie badanie echokardiograficzne, chociaż można wykonać rezonans magnetyczny serca w celu wykluczenia innych zmian różnicowych 5.
Echokardiografia
Definiujące cechy splotów zastawkowych w badaniu echokardiograficznym są następujące;
- filiformiczna morfologia 9
- szerokość 2 mm lub mniej
- długość pomiędzy 3-10 mm
- ruchundulacyjny
- największa gęstość w liniach zamknięcia płatka
- w przypadku powiązania z protezami zastawkowymi częściej zlokalizowane w miejscach zawiasów,
Najczęściej występują w górnej części zastawki aortalnej i mitralnej, często występują wielokrotnie 1-6.
Leczenie i rokowanie
Sekcja chirurgiczna może być wymagana, jeśli jest olbrzymia lub jeśli uważa się, że jest etiologią udaru niedokrwiennego, jednak na ogół leczenie nie jest wymagane 1-5.
Historia i etymologia
Wyrostki Lambla zostały eponimicznie nazwane na cześć Vilema Dusana Lambla (1824-1895), czeskiego lekarza, który odkrył te zmiany w 1856 roku 7.
Diagnoza różnicowa
- włókniak brodawkowaty serca
- śluzak serca
- zakrzepy zastawkowe
- wegetacje zastawkowe (np.np. w wyniku infekcyjnego zapalenia wsierdzia lub niebakteryjnego zakrzepowego zapalenia wsierdzia)
- mniej powszechnie, inne pierwotne guzy serca i wtórne guzy serca
.