Gammopatie monoklonalne:

Charakterystyczne pasmo monoklonalne (M-spike) jest często znajdowane na elektroforezie białek (PEL) w regionie gamma globuliny oraz, rzadziej, w regionach beta lub alfa-2. Stwierdzenie prążka M, ograniczonej migracji lub hipogammaglobulinemicznego wzorca PEL sugeruje możliwe białko monoklonalne i powinno być poprzedzone badaniem MPSU / Monoclonal Protein Study, 24 Hour, Urine, które obejmuje immunofiksację (IF), w celu identyfikacji łańcucha ciężkiego i/lub lekkiego immunoglobuliny (Ig).

-Monoklonalna IgG lub IgA większa niż 3 g/dL jest zgodna ze szpiczakiem mnogim (MM).

-Monoklonalna IgG lub IgA mniejsza niż 3 g/dL może być zgodna z gammopatią monoklonalną o nieokreślonym znaczeniu (MGUS), pierwotną układową amyloidozą, wczesnym lub leczonym szpiczakiem, jak również z wieloma innymi gammopatiami monoklonalnymi.

-Monoklonalna IgM większa niż 3 g/dL jest zgodna z makroglobulinemią.

-Wstępna identyfikacja M-spike w surowicy większej niż 1,5 g/dL w PEL powinna być poprzedzona badaniem MPSU / Monoclonal Protein Study, 24 Hour, Urine.

-Początkowa identyfikacja M-spike IgM, IgA, lub IgG większa niż 4 g/dL, większa niż 5 g/dL i większa niż 6 g/dL, odpowiednio, powinna być poprzedzona VISCS / Viscosity, Serum.

-Po początkowej identyfikacji M-spike, kwantyfikacja M-spike w uzupełniającym PEL może być używana do monitorowania gammopatii monoklonalnej. Jednakże, jeśli białko monoklonalne mieści się w regionie beta (najczęściej IgA lub IgM), ilościowe poziomy immunoglobulin mogą być bardziej użytecznym narzędziem do śledzenia poziomu białka monoklonalnego niż PEL. Spadek lub wzrost M-spike, który jest większy niż 0,5 g/dL jest uważany za znaczącą zmianę.

-Pacjenci podejrzewani o posiadanie gammopatii monoklonalnej mogą mieć normalne wzory PEL w surowicy. Około 11% pacjentów z MM ma całkowicie prawidłowy wzór PEL w surowicy, z białkiem monoklonalnym zidentyfikowanym tylko przez IF. Około 8% pacjentów z MM ma hipogammaglobulinemię bez kwantyfikowalnego szpikulca M na PEL, ale zidentyfikowanego przez IF. W związku z tym, prawidłowy wynik PEL nie wyklucza choroby, a PEL nie powinien być stosowany do badań przesiewowych w kierunku tego zaburzenia.

Inne nieprawidłowe wyniki PEL:

-Jakościowo prawidłowa, ale podwyższona frakcja gamma (hipergammaglobulinemia poliklonalna) jest zgodna z infekcją, chorobą wątroby lub chorobą autoimmunologiczną.

-Pogorszona frakcja gamma (hipogammaglobulinemia) jest zgodna z niedoborem odporności i może być również związana z pierwotną amyloidozą lub zespołem nerczycowym.

W dziedzicznym niedoborze białka (np. agammaglobulinemia, niedobór alfa-1-antytrypsyny, hipoalbuminemia), dotknięta frakcja jest słaba lub nieobecna.

W przypadku dziedzicznego niedoboru białka (np.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.