I. Co każdy lekarz powinien wiedzieć.

Tętniak grzybiasty jest poszerzeniem tętnicy spowodowanym uszkodzeniem ściany naczynia przez zakażenie. Określa się go również mianem tętniaka zakażonego. Określenie „mykotyczny” w odniesieniu do grzybów jest błędne, gdyż tętniaka mogą wywołać różne organizmy, w tym głównie bakterie. Jest to rzadki stan, który zagraża życiu. Opóźnione leczenie może doprowadzić do rozwoju sepsy, samoistnego pęknięcia tętnicy z dużym krwawieniem i zgonu. Tętniak grzybiasty może powstać w wyniku (a) przylegającego rozsiewu z sąsiedniego zakażenia, (b) zatorów septycznych, (c) krwionośnego wysiewu w miejscach uszkodzenia śródbłonka, turbulencji przepływu lub istniejącego tętniaka lub (d) urazu naczyniowego powodującego bezpośrednią inwazję zakaźną.

II. Potwierdzenie diagnostyczne: Czy jesteś pewien, że Twój pacjent ma tętniaka grzybiastego?

A. Historia choroby Część I: Rozpoznawanie wzorców:

Objawy i oznaki tętniaków grzybiastych są różnorodne i mogą manifestować się jako objawy utajonego zakażenia, które obejmują gorączkę, nudności, osłabienie, utratę masy ciała i zmęczenie. Objawy mogą być również zlokalizowane w obrębie objętej zakażeniem tętnicy. Klasyczna triada zapalenia aorty wywołanego przez tętniaka grzybiastego obejmuje gorączkę, ból brzucha i pulsującą masę brzuszną. Tętniaki grzybicze aorty mogą również występować jako bóle w okolicy lędźwiowo-krzyżowej, ponieważ ulegają rozszerzeniu. U pacjentów może wystąpić zagrażające życiu krwawienie w wyniku pęknięcia lub krwawienie z przewodu pokarmowego w wyniku przetoki aortalno-jelitowej.

Mikotyczny tętniak aorty piersiowej może powodować ból w klatce piersiowej i okolicy międzyłopatkowej.

Zakażony tętniak obejmujący tętnice biodrowe może dawać objawy w postaci bólu pośladków lub pleców promieniującego do uda.

Zakażone tętniaki mózgu mogą powodować bóle głowy, napady drgawek lub ogniskowe objawy neurologiczne; wiele z nich jest jednak bezobjawowych do czasu pęknięcia tętniaka.

Zakażone tętniaki tętnic obwodowych mogą objawiać się bólem, wyczuwalnym dreszczem, pulsującą masą, miejscowymi zmianami zapalnymi wynikającymi z zapalenia tkanki łącznej lub ropnia. Może również manifestować się jako neuropatia uciskowa lub kompromis naczyniowy z powodu dystalnej embolizacji lub tworzenia się przetoki a-v.

B. Historia Część 2: Częstość występowania:

W kolejności malejącej dotyczy aorty piersiowej i brzusznej, tętnic obwodowych, tętnic wewnątrzczaszkowych i tętnic trzewnych brzusznych. Tętniak grzybiasty aorty stanowi od 0,7% do 1,3% wszystkich leczonych operacyjnie tętniaków, rzadziej występuje w łuku aorty. Częstość występowania zakażonych tętniaków mózgu wynosi 0,7%-4% wszystkich chorych z tętniakami mózgu. Najczęściej występującą tętnicą obwodową jest tętnica udowa, a najczęściej występującą tętnicą trzewną jest tętnica krezkowa górna.

Przezskórna kateryzacja i dożylne przyjmowanie leków przyczyniły się do wzrostu częstości występowania tętnic ramiennych i udowych.

Do czynników ryzyka zalicza się: Dożylne stosowanie leków, jatrogenny uraz aorty, bakteriemię, infekcyjne zapalenie wsierdzia, deformacje zastawek, immunosupresję, protetyczne urządzenia tętnicze, takie jak stenty lub przeszczepy, istniejącą blaszkę miażdżycową lub natywnego tętniaka, a u osób starszych posocznicę Salmonella.

C. Historia choroby Część 3: Konkurencyjne rozpoznania, które mogą naśladować tętniaka grzybiastego.

Tętniak grzybiasty należy podejrzewać u każdego pacjenta z zakażoną lub zapalną masą przylegającą do głównego naczynia.

Zakażonego tętniaka należy podejrzewać, gdy u pacjenta z bakteryjnym zapaleniem wsierdzia występują objawy neurologiczne, zwłaszcza w przypadku przyjmowania antybiotyków.

Jakie badania laboratoryjne (jeśli są) należy zlecić w celu ustalenia rozpoznania? Jak należy interpretować ich wyniki?

Badania laboratoryjne, które potwierdzą rozpoznanie tętniaka grzybiastego to dodatnie wyniki posiewów krwi (bakteryjne i grzybicze) w połączeniu z badaniami obrazowymi i badaniem fizykalnym, które pozwalają podejrzewać rozpoznanie. Ujemny wynik posiewu krwi nie wyklucza tętniaka grzybiastego!

Dodatkowe badania laboratoryjne, które są pomocne to:

a) Pełna morfologia krwi – pomoże w rozpoznaniu niedokrwistości lub ostrej utraty krwi w przypadku ewentualnego pęknięcia. Może zidentyfikować wzrost liczby wbc oznaczający zakażenie.

b) Podstawowy panel metaboliczny.

c) PT/PTT/INR

d) Posiew tkanek i badanie patologiczne – jeśli konieczna jest operacja.

e) Wskaźnik sedymentacji erytrocytów (ESR) i białko C-reaktywne (CRP) – mogą być podwyższone w kontekście zakażonego tętniaka.

Organizmy identyfikowane w tętniakach grzybiastych zależą od źródła zakażenia i lokalizacji chorej tętnicy.

W tętniakach grzybiczych powstałych w wyniku zatorów septycznych spowodowanych infekcyjnym zapaleniem wsierdzia częstymi gatunkami są gronkowce, paciorkowce i enterokoki.

Zakażony tętniak spowodowany gronkowcem złocistym opornym na metycylinę (MRSA) jest częsty u osób przyjmujących narkotyki dożylnie.

Salmonella jest najczęstszym organizmem związanym z zakażonymi tętniakami aorty. Inne organizmy znajdowane w zmianach aortalnych to Treponema Pallidum i Mycobacterium Tuberculosis.

Grzyby takie jak Candida albicans są rzadką przyczyną zakażonych tętniaków.

Jakie badania obrazowe (jeśli w ogóle) należy zlecić, aby pomóc w ustaleniu rozpoznania? Jak należy interpretować wyniki?

Badania obrazowe przydatne w ustaleniu rozpoznania i identyfikacji powikłań towarzyszących to:

a) Ultrasonografia:

• – Pomocna w szybkiej ocenie niestabilnych hemodynamicznie pacjentów, u których podejrzewa się pęknięcie AAA.

• – Gaz jelitowy i rozwarstwienie mogą ograniczać jego dokładność.

• – Przydatny do okresowej oceny wielkości i wymiarów tętniaka.

b) Tomografia komputerowa (CT) z kontrastem:

• – Nieinwazyjne, dokładne badanie określające wielkość i lokalizację.

c) Angiografia TK/angiografia rezonansu magnetycznego (MRA):

• – Bardzo dokładna ocena wielkości i anatomii tętniaka.

• – Niewykonalne w przypadku podejrzenia ostrego pęknięcia.

• – Jeśli skrzepliny wypełniają ścianę tętniaka, CTA może niedoszacować wielkości światła.

• – Może stanowić ryzyko nefrotoksyczne u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek.

• – Może ułatwiać rozpoznanie i planowanie interwencji chirurgicznej.

d) Aortografia:

• – Uważana za ostateczną procedurę diagnostyczną.

• – Może ułatwić rozpoznanie i zaplanowanie interwencji chirurgicznej.

• – Preferowana w przypadku podejrzenia choroby tętnicy nerkowej lub aorty brzusznej lub rozważania leczenia za pomocą stent-graftu wewnątrznaczyniowego.

• – Niosą ze sobą niewielkie ryzyko krwawienia z miejsca wszczepienia, ateroembolizmu, alergii i nefrotoksyczności.

F. Nadużywanie lub „marnowanie” testów diagnostycznych związanych z tym rozpoznaniem.

W przypadku stabilnego hemodynamicznie pacjenta, u którego na podstawie wywiadu i badania przedmiotowego podejrzewa się tętniaka grzybiastego, należy wykonać posiewy krwi (bakteryjne + grzybicze) i rozpocząć podawanie antybiotyków pozajelitowych.

Wybór terapii będzie uzależniony od rodzaju organizmu podejrzewanego w danym miejscu. Po potwierdzeniu hodowli i wrażliwości drobnoustroju schemat antybiotykoterapii powinien być dostosowany do czynnika zakaźnego.

Badania diagnostyczne powinny być zlecane wcześnie (patrz: metody diagnostyczne).

Radiograficzne cechy sugerujące aneuyrsm mykotyczny powinny skłonić do pilnej konsultacji z chirurgiem naczyniowym.

W przypadku niestabilnego hemodynamicznie pacjenta należy podjąć natychmiastowe działania resuscytacyjne w celu udrożnienia dróg oddechowych, przywrócenia oddechu i krążenia, a natychmiastowe wykonanie sonogramu lub tomografii komputerowej bez kontrastu, w przypadku podejrzenia tętniaka zakażonego aorty brzusznej, może zapewnić szybką ocenę zmiany. Należy wezwać pilną konsultację chirurgii naczyniowej i/lub torakochirurgii. Po wysunięciu podejrzenia zmiany, każde wskazanie do jej pęknięcia powinno skłonić do natychmiastowej interwencji chirurgicznej.

Sposób postępowania chirurgicznego jest uzależniony od lokalizacji zakażonego tętniaka i związanych z nim powikłań, stanu zdrowia i stanu immunologicznego pacjenta. Celem jest wycięcie tętniaka grzybiastego i przywrócenie dystalnego przepływu tętniczego. Opcje chirurgiczne obejmują rekonstrukcję pozanatomiczną lub in situ wraz z długoterminową antybiotykoterapią.

Samo podwiązanie tętnic jest rzadko wskazane, z wyjątkiem szczególnych przypadków, na ogół obejmujących kończyny górne.

Podwiązanie i wycięcie całej zakażonej tkanki (w tym tkanki tętniczej) z przeszczepieniem bypassów w celu przywrócenia krążenia dystalnego jest ogólnym standardem. Bypass może być wykonany in-situ lub extraanatomicznie przez czystą, niezakażoną płaszczyznę.

In-situ oznacza po prostu umieszczenie naprawy w pozycji anatomicznej (w tym przypadku w zakażonym łożysku). Naprawy in situ są procedurą z wyboru w przypadku nadnerczowych zakażonych tętniaków aorty, tętniaków szyjnych lub wszędzie tam, gdzie fizycznie nie można wyjść poza anatomiczną pozycję. Naprawa pozaanatomiczna przywraca przepływ, utrzymując bypass poza zainfekowanym obszarem. Przykładem może być pomostowanie pachowo-podkolanowe w celu utrzymania przepływu do nóg przed podwiązaniem i resekcją zakażonego tętniaka aorty podnerkowej. Preferuje się wykonanie pomostowania przed podwiązaniem, aby uniknąć wydłużenia czasu niedokrwienia dystalnego.

Wewnątrznaczyniowa naprawa tętniaka może być rozważana jako pomost do otwartej naprawy chirurgicznej, ale dane na ten temat są ograniczone.

B. Physical Examination Tips to Guide Management.

N/A

C. Badania laboratoryjne w celu monitorowania odpowiedzi na leczenie i dostosowania postępowania.

CBC co najmniej co drugi dzień w celu oceny ustępowania leukocytozy w odpowiedzi na antybiotykoterapię.

Powtarzanie posiewów krwi w celu oceny eradykacji zidentyfikowanego drobnoustroju.

U pacjentów, u których wykonano chirurgiczną naprawę pękniętego tętniaka, codzienne CBC w ciągu pierwszych kilku dni pozwoli również ocenić stężenie hemoglobiny.

D. Postępowanie długoterminowe.

N/A

E. Wspólne pułapki i działania niepożądane postępowania.

N/A

B. Niewydolność wątroby.

N/A

C. Skurczowa i rozkurczowa niewydolność serca.

N/A

D. Choroba wieńcowa lub choroba naczyń obwodowych.

N/A

E. Cukrzyca lub inne problemy endokrynologiczne.

N/A

F. Nowotwór złośliwy.

N/A

G. Immunosupresja (HIV, przewlekłe stosowanie sterydów, itp.).

N/A

H. Pierwotna choroba płuc (POChP, astma, ILD).

N/A

I. Problemy żołądkowo-jelitowe lub żywieniowe.

N/A

J. Problemy hematologiczne lub z krzepliwością.

N/A

K. Demencja lub choroba/leczenie psychiatryczne.

N/A

A. Uwagi dotyczące wypisu podczas hospitalizacji.

N/A

B. Przewidywana długość pobytu.

N/A

C. Kiedy pacjent jest gotowy do wypisu.

N/A

D. Umawianie się na kontynuację leczenia w klinice.

N/A

Kiedy należy umówić się na kontynuację leczenia w klinice i z kim.

N/A

Jakie badania należy wykonać przed wypisem, aby umożliwić jak najlepszą pierwszą wizytę w klinice.

N/A

Jakie badania należy zlecić w warunkach ambulatoryjnych przed lub w dniu wizyty w klinice.

N/A

F. Rokowanie i poradnictwo dla pacjentów.

Tętniaki grzybicze występują rzadko, ale stanowią zagrożenie życia. Zakażone tętniaki aorty mają wysoki wskaźnik pęknięcia, jeśli nie są natychmiast leczone. Pomimo postępu w diagnostyce obrazowej, postępowaniu medycznym i opcjach chirurgicznych, tętniaki grzybicze nadal charakteryzują się wysoką zachorowalnością i śmiertelnością. W przybliżeniu 7-24% zakażonych tętniaków aorty wykazywało pęknięcie w momencie prezentacji, a 45-60% groziło pęknięciem. Śmiertelność w przypadku pękniętych zakażonych tętniaków aorty wynosi od 63 do 100%. Śmiertelność w przypadku pękniętych zakażonych tętniaków wewnątrzczaszkowych wynosi 60-90%. Śmiertelność zakażonych tętniaków obwodowych wynosi 0-15%.

Lepsze rokowanie w przypadku tętniaków obwodowych wynika z wcześniejszego ujawnienia się objawów klinicznych, co jest związane z ich powierzchownym umiejscowieniem. Największe szanse na optymalne wyniki zależą od wysokiej świadomości klinicznej prowadzącej do wczesnego rozpoznania i terminowej interwencji chirurgicznej z antybiotykoterapią.

A. Core Indicator Standards and Documentation.

N/A

B. Odpowiednia profilaktyka i inne środki zapobiegające ponownemu przyjęciu.

N/A

VII. Jakie są dowody?

.