W ostatnich latach w krajach rozwiniętych obserwuje się wzrost częstości występowania zakażeń wywołanych przez prątki środowiskowe, zwłaszcza zakażenia Mycobacterium avium complex (MAC) u pacjentów o prawidłowej odporności; podstawowymi objawami radiologicznymi tej jednostki chorobowej są włókniakogruczolaki lub guzki oraz bronchiektoza, głównie w płacie środkowym i języczku.1 Objaw ten, znany jako zespół Lady Windermere (LWS), opisywano głównie u kobiet w wieku powyżej 50 lat, natomiast epizody u mężczyzn są niepotwierdzone.2
Zgłaszamy przypadek 64-letniego mężczyzny, pracownika służby zdrowia, bez istotnej historii osobistej lub znanych toksycznych nawyków, który zgłosił się z 3-letnią historią nieproduktywnego kaszlu, bez szczególnego wzorca dobowego, dysfonii i nadmiernej śluzowatości w jamie ustno-gardłowej, a dodatkowo, w ostatnim roku, astenii i nawracających epizodów niskiej gorączki. Wyniki spirometrii wymuszonej przedstawiały się następująco: FEV1/FVC 0,46; FEV1 1,91L (60%); FVC 4,14L (101%). Próby prowokacyjne z bronchodilatorem i testy skórne z alergenami były ujemne. Tomografia komputerowa zatok przynosowych, test chlorku potu, poziomy IgG, IgM, IgA, IgE i alfa-1 antytrypsyny były w granicach normy. Test na obecność ludzkiego wirusa niedoboru odporności był negatywny. Badanie barytowe połyku na przełyk wykazało refluks żołądkowy. Tomografia komputerowa klatki piersiowej wykazała bronchiektazę w płacie środkowym i języczku, z towarzyszącymi korkami śluzowymi i dystalnymi węzłami centrycznymi (ryc. 1). Makroskopowe wyniki bronchoskopii fiberoskopowej były prawidłowe, natomiast z popłuczyn oskrzelowo-pęcherzykowych wyizolowano M. avium complex. Pacjent spełniał kryteria diagnostyczne dla prątków środowiskowych opublikowane przez American Thoracic Society (2007)3 i rozpoznano u niego zakażenie MAC zgodne z LWS.
Bronchiectasis in the middle lobe and lingula associated with mucus plugs and distal centrilobular nodes.
W przypadku pacjentów immunokompetentnych zakażenie MAC może przebiegać na 2 sposoby: (1) zmiany włóknisto-włókniste w płatach górnych, często obserwowane u mężczyzn w średnim wieku i często związane z paleniem tytoniu i/lub nadużywaniem alkoholu w wywiadzie oraz wcześniejszą chorobą płuc oraz (2) zmiany guzkowe o wielkości mniejszej niż 5 mm na ogół związane z bronchiektazą. Zmiany te występują głównie w płacie środkowym i języczku i są częstsze u kobiet. Zespół ten jest znany jako LWS.4 Zespół ten został po raz pierwszy opisany w 1992 roku przez Reicha i Johnsona w serii 6 starszych, immunokompetentnych kobiet bez znaczącego wywiadu dotyczącego palenia tytoniu lub wcześniejszych chorób układu oddechowego, u których rozwinęło się zakażenie MAC. Postulowali oni, że dobrowolne tłumienie odruchu kaszlowego predysponuje do wystąpienia tego zespołu poprzez uniemożliwienie odpływu wydzieliny. Ponadto inne czynniki, takie jak stężenie leptyny lub adiponektyny oraz menopauza5 , mogą również odgrywać rolę w patogenezie tego zakażenia. U naszego pacjenta występował przewlekły kaszel związany z refluksem żołądkowo-przełykowym, który starał się tłumić w czasie pracy związanej z kontaktem z ludźmi, co mogło sprzyjać rozwojowi zakażenia MAC. Mimo że chory był mężczyzną, kryteria kliniczne, mikrobiologiczne i radiologiczne doprowadziły do rozpoznania LWS.
.