Liposarcoma jest klasyfikowany do trzech różnych podtypów zgodnie z różnicami molekularnymi i kliniczno-patologicznymi. Światowa Organizacja Zdrowia zaktualizowała zawartość liposarcoma w sekcjach mięsaków kości i tkanek miękkich w 2013 roku, aby uwzględnić dobrze zróżnicowany lub zdywersyfikowany liposarcoma, pleomorficzny liposarcoma i myxoid/round-cell liposarcoma . Liposarcoma myxoid jest drugim co do częstości występowania typem liposarcoma i charakteryzuje się powolnym wzrostem, ale ma agresywne objawy kliniczne, podobne do liposarcoma pleomorficznego. Crago i wsp. zgłosili, że istnieje 15% ryzyko nawrotu miejscowego w ciągu 3 lat, a 10% pacjentów rozwinęło chorobę przerzutową po szerokim miejscowym wycięciu pierwotnej lokalizacji. Chociaż kończyna dolna jest najczęstszą lokalizacją, guzy te mogą występować w każdej kończynie, lokalizacjach wewnątrz klatki piersiowej lub w jamie brzusznej. Większość pacjentów nie ma typowych objawów w miejscu guza, więc ten guz znajduje się być dość duże w czasie diagnozy . W tym przypadku, pacjent rzeczywiście odwiedził klinikę ortopedyczną ze skargą na ból w prawej kostce. Nie miał objawów zmiany w prawym udzie, a lekarz zauważył dużą masę na prostym zdjęciu rentgenowskim.

Badania obrazowe są niezbędne do sporządzenia szczegółowych planów operacji i znalezienia odległych przerzutów w liposarcoma myxoid. Po pierwsze, należy wykonać tomografię komputerową (CT) lub rezonans magnetyczny (MRI) w celu wykrycia tkanki tłuszczowej w guzie. Liposarcoma myxoid ma typowe cechy radiograficzne, które są przypisywane niewzmacniającej się macierzy myxoidalnej guza w badaniach kontrastowych. Szczególnie MRI może wykazać obecność martwicy guza, inwazję kości i otoczenie naczyń, co może wskazywać na wysoki stopień zaawansowania i złe rokowanie. W celu oceny zaawansowania choroby należy wykonać tomografię komputerową jamy brzusznej i klatki piersiowej w celu wykrycia guzów przerzutowych. Po potwierdzeniu masy przez badania obrazowe można wykonać przezskórną biopsję rdzeniową lub aspirację cienkoigłową w celu uzyskania dokładnej diagnozy.

Wielodyscyplinarne zarządzanie zespołem odgrywa ważną rolę w leczeniu tłuszczakomięsaka śluzowatego. Chirurgia, radioterapia i chemioterapia systemowa mogą być organicznie wykonywane zgodnie z inscenizacją. Kilka badań wykazało, że multidyscyplinarne zarządzanie zmniejszyło odsetek miejscowych nawrotów. Od diagnozy do leczenia, mięsak tkanek miękkich powinny być zarządzane przez wielodyscyplinarny zespół w centrum z dużym doświadczeniem. Chirurgia jest podstawową metodą leczenia tłuszczakomięsaka śluzowatego, a standardową procedurą jest szerokie wycięcie miejscowe z negatywnym marginesem resekcji ≥ 10 mm sąsiadujących tkanek. Chirurgia zachowująca funkcję jest najlepszą opcją dla oszczędzania kończyn i poprawy jakości życia, ale amputacja powinna być rozważana sporadycznie w przypadku głębokiej inwazji na sąsiednie narządy.

Radioterapia pomaga obniżyć ryzyko nawrotu miejscowego i przerzutów. Myxoid liposarcoma jest bardziej wrażliwy na promieniowanie niż inne typy mięsaków tkanek miękkich. Trwają badania nad tym, czy neoadjuwantowa jest bardziej korzystna niż adjuwantowa radioterapia w odniesieniu do wyników klinicznych. Udowodniono, że radioterapia jest równie skuteczna jak terapia adiuwantowa w zakresie uzyskania kontroli miejscowej, zwłaszcza u chorych z wysokimi stopniami zaawansowania, głębokimi zmianami o wielkości > 5 cm. Neoadiuwantowa lub adiuwantowa chemioterapia może być jedną z opcji leczenia pacjentów z mięsakiem śluzowatym, ale dowody pozostają kontrowersyjne. Chemioterapia oparta na antracyklinach lub doksorubicynie została uznana za standardowe leczenie środkami chemioterapeutycznymi. Decyzja o podaniu chemioterapii adiuwantowej powinna być oparta na ryzyku nawrotu choroby z przerzutami, a mięsaki tkanek miękkich wysokiego ryzyka uzasadniają rozważenie chemioterapii adiuwantowej. Wielkość guza, głębokość, miejsce, wiek i histologia (procent komórek okrągłych w myxoid liposarcoma) są włączone do obliczenia ryzyka mięsaka tkanek miękkich .

Myxoid liposarcoma jest prawdopodobne, aby pokazać zarówno miejscowe nawroty i odległe przerzuty. W przeciwieństwie do innych typów liposarcoma, myxoid liposarcoma prezentuje nieczęstą tendencję do przerzutów pozapłucnych. Kilka badań wykazało, że najczęstszymi miejscami przerzutów były: przestrzeń zaotrzewnowa, kończyny, klatka piersiowa i podskórna tkanka miękka. W obszarze jamy brzusznej przerzuty wewnątrzotrzewnowe są rzadkie w porównaniu z przerzutami zaotrzewnowymi, które są reprezentowane przez nadnercza i trzustkę. Ponadto opisywano przypadki innych nietypowych miejsc przerzutów, ale przerzuty do krezki jelita cienkiego są bardzo rzadkie. Zgodnie z naszą najlepszą wiedzą, nasz przypadek jest pierwszym doniesieniem o samotnym przerzucie tłuszczakomięsaka śluzowatego z uda do krezki jelita cienkiego w Korei. Chociaż przerzuty wewnątrzotrzewnowe są rzadkie, ich znaczenie kliniczne nadal nie jest jasne. Further studies are needed to reveal the hypothesis of the different routes of metastasis other than retroperitoneum.

Several studies have reported that an R0 resection can increase the long-term survival rate and a metastasectomy could significantly improve prognosis in patients with metastasis . W naszym przypadku guz pierwotny został już wycięty, a stan wolny od choroby uzyskano dzięki szerokiemu wycięciu miejscowemu, co może poprawić przeżycie w przypadku liposarcoma myxoid. Jednak ustalone metody leczenia nie zostały ustandaryzowane dla leczenia przerzutowego tłuszczakomięsaka śluzowatego. W leczeniu przerzutowego tłuszczakomięsaka śluzowatego sporadycznie stosowano inne metody leczenia, w tym chemioterapię opartą na doksorubicynie, trabektedynę, eribulinę, inhibitory kinazy tyrozynowej i terapię ukierunkowaną molekularnie. W tym przypadku zdecydowaliśmy się na wykonanie szerokiego wycięcia miejscowego, ale nadal nie jest jasne, jaka kombinacja metod leczenia będzie najlepsza. Konieczne jest przeprowadzenie dobrze zaprojektowanego badania w celu określenia, który wybór przyniesie najlepsze rokowanie.

W podsumowaniu, doświadczyliśmy pojedynczego przerzutu wewnątrzotrzewnowego u pacjenta z myxoid liposarcoma po szerokim miejscowym wycięciu pierwotnego miejsca. Radykalna metastazektomia może być optymalnym rozwiązaniem w leczeniu pojedynczego przerzutu w narządach wewnątrzotrzewnowych. Mimo że przerzuty wewnątrzotrzewnowe liposarcoma myxoid są bardzo rzadkie, powinniśmy brać pod uwagę możliwość wystąpienia przerzutów wewnątrzotrzewnowych u pacjentów z liposarcoma myxoid, u których obserwuje się rosnącą masę w jamie brzusznej.