Abstract

Background: Idiopatyczne włóknienie płuc (IFP) jest przewlekłą postępującą włókniejącą śródmiąższową chorobą płuc związaną z wysoką śmiertelnością i dużym obciążeniem chorobowym. Wykazano, że nintedanib, doustny inhibitor kinazy tyrozynowej, spowalnia postęp choroby w 2 randomizowanych badaniach kontrolowanych placebo poprzez zmniejszenie rocznego spadku natężonej pojemności życiowej (FVC). Jednak doświadczenie z życia codziennego jest ograniczone.

Metody: Nintedanib rozpoczynano u chorych na IPF do 02/2015 roku. Oceniano parametry czynności płuc, zdarzenia niepożądane i przestrzeganie zaleceń terapeutycznych. Progresję choroby definiowano jako zmniejszenie FVC ≥10% i/lub pojemności dyfuzyjnej płuc (DLCO) ≥15%.

Wyniki: Leczenie nintedanibem rozpoczęto u 60 pacjentów w średnim wieku 71 lat, 90% mężczyzn, 69% byłych palaczy, wyjściowa FVC wynosiła 70%, a DLCO 41% przewidywanej wartości. U 41% pacjentów występowały choroby współistniejące z układem sercowo-naczyniowym. Średni czas przyjmowania leku wynosił 11 miesięcy (0-40). Terapię nintedanibem kontynuowano u 97% chorych, a przerwano u 2 z powodu progresji choroby lub działań niepożądanych. W 4 przypadkach konieczne było czasowe zmniejszenie dawki lub przerwanie leczenia z powodu działań niepożądanych (biegunka), w 2 przypadkach konieczne było kontynuowanie leczenia nintedanibem w zmniejszonej dawce. U 6 pacjentów wystąpiło ostre zaostrzenie w trakcie leczenia, 4 pacjentów zmarło w okresie obserwacji z powodu IPF. Głównymi działaniami niepożądanymi była biegunka (19%); u jednego chorego wystąpiła ostra zatorowość płucna po 5 miesiącach leczenia. U 46% pacjentów konieczne było jednoczesne stosowanie leków przeciwzakrzepowych; nie obserwowano krwawień ani zdarzeń sercowych. Średni spadek FVC wynosił 4,4%, a DLCO 1,2%.

Wnioski: Nintedanib wydaje się być skuteczną opcją leczenia z tolerowanymi działaniami niepożądanymi w warunkach rzeczywistych, wymagana jest jednak dłuższa obserwacja.

.