Klatka piersiowa lejkowata jest najczęstszą deformacją klatki piersiowej, występującą u 0,06-0,3% populacji ogólnej. Chociaż pacjenci z klatką piersiową lejkowatą są na ogół bezobjawowi, niektórzy z ciężką deformacją doświadczają bólu w klatce piersiowej i dysfunkcji układu krążeniowo-oddechowego. W ostatnich dekadach leczenie chirurgiczne klatki piersiowej lejkowatej uległo zmianie. Leczenie wcześniej obejmowało obrót mostka, który polega na przecięciu żeber i obróceniu mostka, oraz procedurę Ravitcha, która polega na deformacji chrząstki. Te dwie procedury są jednak stosunkowo inwazyjne ze względu na długie nacięcia wykonywane w przedniej części klatki piersiowej. Metoda Nussa, opisana przez Nussa i wsp. w 1998 roku, polega na rekonstrukcji przedniej ściany klatki piersiowej za pomocą metalowego pręta umieszczonego w śródpiersiu przednim i odwróceniu mostka do góry. Pręt ten musi pozostać wewnątrz pacjenta przez kilka lat, aby pomóc w odtworzeniu kształtu mostka. Chociaż pręt musi być później usunięty, procedura ta zmniejsza ogromny stres chirurgiczny. Kiedy rak przełyku występuje z klatką piersiową lejkowatą, wąska przestrzeń robocza w śródpiersiu spowodowana klatką piersiową lejkowatą utrudnia wykonanie operacji wewnątrz klatki piersiowej, która jest niezbędna do leczenia. Przedstawiamy pierwszy przypadek zaawansowanego raka przełyku powikłanego ciężką klatką lejkowatą, który leczono metodą Nussa i radykalną torakoskopową ezofagektomią .

Przedstawienie przypadku

Do kliniki zgłosił się 59-letni mężczyzna z trudnościami w połykaniu. Badanie endoskopowe ujawniło wrzodziejący guz przełyku 36-40 cm od górnych siekaczy, a wynik biopsji wskazywał na raka płaskonabłonkowego. Chory miał również ciężką klatkę piersiową lejkowatą, a jego mostek prawie przylegał do kości kręgosłupa (ryc. 1a). Wcześniej zauważył tę deformację klatki piersiowej, ale nie miał żadnych objawów, takich jak ból w klatce piersiowej; dlatego nie był badany pod tym kątem. Wskaźnik Hallera (tj. odległość wewnętrznej strony klatki żebrowej podzielona przez odległość między wcięciem mostkowym a kręgiem) wynosił 9,9 (ryc. 2a). Zgodnie z klasyfikacją UICC-TNM (wersja 7) ostatecznym rozpoznaniem przedoperacyjnym był rak płaskonabłonkowy w stadium IIIA (cT3, cN1, cM0) (ryc. 2b, c). Pomimo ciężkiej klatki piersiowej lejkowatej, w badaniu przedoperacyjnym stwierdzono, że stan chorego jest ogólnie dobry i może on być poddany operacji w znieczuleniu ogólnym. Podano dwa kursy 5-FU (800 mg/m2)/cisplatyna (80 mg/m2) jako standardową chemioterapię neoadjuwantową. Następnie zaplanowano wykonanie operacji klatki piersiowej lejkowatej (metoda Nussa) przed esofagektomią, w celu uzyskania odpowiedniej szerokości śródpiersia umożliwiającej wykonanie operacji torakoskopowej.

Badanie fizykalne pacjenta a Przed operacją. Klatka piersiowa lejkowata widoczna w badaniu fizykalnym.b Po operacji.

Skan tomografii komputerowej klatki piersiowej a Klatka piersiowa lejkowata (wskaźnik Hallera, 9,9).b Pogrubienie przełyku.c Obrzęknięty węzeł chłonny (czerwone kółko).d Po operacji klatki piersiowej lejkowatej (metoda Nussa).

Najpierw przez małe obustronne nacięcia klatki piersiowej wprowadzono pod mostek dwa wypukłe metalowe pręty. Pręty zostały wprowadzone z wypukłością skierowaną ku tyłowi. Kiedy pręty znajdowały się na swoim miejscu, zostały odwrócone, aby zrekonstruować mostek i poszerzyć śródpiersie, co umożliwiło wykonanie przełyku (ryc. 1b). Radykalną torakoskopową ezofagektomię z trójpolową dysekcją węzłów chłonnych wykonano u chorego w pozycji leżącej na lewym odleżynie, a następnie wykonano rekonstrukcję przewodu pokarmowego drogą przez śródpiersie tylne. Operację przeprowadzono bez powikłań, a przebieg pooperacyjny był bez powikłań. Stopień zaawansowania patologicznego według klasyfikacji UICC-TNM (wersja 7) wskazywał na stadium IIIA (pT3, pN1, cM0). Po roku od operacji usunięto metalowe pręty. W 2-letnim badaniu kontrolnym stan chorego był dobry.

Dyskusja i wnioski

Zniekształcenie klatki piersiowej lejkowatej powoduje powstanie wąskiej przestrzeni operacyjnej w śródpiersiu. Gdy klatka piersiowa lejkowata występuje jednocześnie z rakiem przełyku, ta wąska przestrzeń stwarza trudności w wykonaniu operacji wewnątrz klatki piersiowej, która jest niezbędna do leczenia. Zgodnie z naszą najlepszą wiedzą, istnieje tylko kilka doniesień na temat pacjentów z klatką piersiową lejkowatą, którzy zostali poddani ezofagektomii. Iwata i wsp. opisali przypadek raka przełyku z klatką piersiową lejkowatą (wskaźnik Hallera, 4,6), który był leczony radykalną ezofagektomią i prawostronną torakotomią po wykonaniu procedury Ravitcha w celu leczenia klatki piersiowej lejkowatej. Takemura i wsp. opisali podobny przypadek (nieznany indeks Hallera), który w leczeniu klatki piersiowej lejkowatej leczono za pomocą torakoskopowej esofagektomii wspomaganej video po wykonaniu obrotu mostka z pacjentem w pozycji na prawym oddechu. Zabieg ten wykonano, ponieważ rekonstrukcja za pomocą przewodu żołądkowego przez tylną drogę mostka nie była możliwa bez naprawy klatki piersiowej lejkowatej. Te dwie procedury są stosunkowo inwazyjne ze względu na długie nacięcia wykonane w przedniej części klatki piersiowej. Sato i wsp. opisali podobny przypadek (wskaźnik Hallera, 4,83), który był leczony za pomocą torakoskopowej esofagektomii wspomaganej video bez naprawy klatki piersiowej lejkowatej. W naszym przypadku niemożliwe było jednak wykonanie operacji torakoskopowej bez naprawy klatki piersiowej, ponieważ zniekształcenie klatki piersiowej było tak duże; mostek był prawie połączony z kręgiem, co utrudniało uwidocznienie pola operacyjnego, zwłaszcza śródpiersia środkowego i dolnego (ryc. 3a). Dlatego wykonano jednocześnie operację klatki piersiowej lejkowatej (metoda Nussa) i torakoskopową ezofagektomię. Ponieważ metoda Nussa pozwalała na ułożenie pacjenta po zabiegu w pozycji leżącej, widok na śródpiersie był odpowiedni i mogliśmy wykonać torakoskopową ezofagektomię (ryc. 2d i 3b). Co ciekawe, klatka piersiowa normalna i klatka piersiowa lejkowata nie wydają się mieć żadnych różnic pod względem widoczności i operacyjności w górnym śródpiersiu .

Wyniki torakoskopii śródoperacyjnej a Widok przedniego śródpiersia przed operacją klatki piersiowej lejkowatej, pokazujący wąską przestrzeń śródpiersia. RIPV: prawa żyła płucna dolna. b Śródoperacyjne wyniki radykalnej torakoskopowej ezofagektomii.

Od niedawna w wielu ośrodkach torakoskopowa ezofagektomia jest wykonywana z pacjentem w pozycji leżącej na brzuchu ze względu na niską częstość występowania powikłań oddechowych. Jednak pozycja na brzuchu nie jest odpowiednia bezpośrednio po zabiegu Nussa, ponieważ metalowe pręty mogłyby się wysunąć z powodu ucisku ściany klatki piersiowej. Dodatkowo nie zaleca się wykonywania prawej torakotomii, ponieważ linia nacięcia przebiegałaby w poprzek metalowych prętów; bez otaczającej tkanki mostek uległby odwróceniu na stronę grzbietową.

Drogi przedniej klatki piersiowej, tylnej części mostka i tylnego śródpiersia są wykorzystywane do rekonstrukcji podczas chirurgicznego leczenia raka przełyku. Często wybierana jest droga przez tylny mostek, ponieważ umożliwia łatwiejszy dostęp w przypadku przecieku w porównaniu z drogą przez tylne śródpiersie i ma lepsze walory estetyczne w porównaniu z drogą przez przednią klatkę piersiową. Ta droga rekonstrukcji jest jednak nieodpowiednia dla pacjentów, którzy zostali poddani zabiegowi metodą Nussa, ponieważ metalowe pręty osiadają za mostkiem. Kontakt i usunięcie metalowych prętów zwiększyłoby ryzyko uszkodzenia przewodu rekonstrukcyjnego. Dlatego w naszym przypadku wybrano drogę przez tylne śródpiersie.

Chociaż ewentualne zakażenie spowodowane metalowym prętem budziło obawy, nie było właściwe wykonanie jedynie operacji klatki piersiowej lejkowatej i odroczenie przełyku ze względu na ryzyko progresji raka przełyku. Ponadto precyzyjna ocena raka przełyku za pomocą tomografii komputerowej byłaby trudna po osadzeniu się metalowego pręta w przedniej części klatki piersiowej. Dlatego zaplanowaliśmy wykonanie jednoczasowej operacji klatki piersiowej lejkowatej i radykalnej esofagektomii. Aby uniknąć infekcji spowodowanej nieszczelnością zespolenia, do rekonstrukcji wybrano przełyk McKeowna. Ponadto metalowy pręt został umieszczony w przedniej części klatki piersiowej, która znajdowała się daleko od miejsca zespolenia. Mimo że możliwość infekcji pozostała, założyliśmy, że nie jest ona wysoka.

Zalecamy jednoczesną operację klatki piersiowej lejkowatej (metoda Nussa) i torakoskopową ezofagektomię z pacjentem w pozycji na lewym odleżynie wraz z rekonstrukcją drogą przez tylne śródpiersie u chorych na raka przełyku z ciężką klatką piersiową lejkowatą.