W przypadku HHS opisano zarówno autosomalny dominujący, jak i recesywny sposób dziedziczenia.Autosomalny dominujący HHS dotyczący włosów zarówno na skórze głowy, jak i na ciele został opisany w jednej włoskiej i dwóch pakistańskich rodzinach jako spowodowany mutacjami w genie APCDD1 zlokalizowanym w 18p11.22. W ostatnich latach zidentyfikowano trzy klinicznie podobne formy zlokalizowanej autosomalnej recesywnej hipotrichozy (LAH1, LAH2 i LAH3). Locus dla LAH1 (dotyczy głównie włosów na skórze głowy, klatce piersiowej, ramionach i nogach) został zlokalizowany na 18q12.1 i zidentyfikowano mutacje w genie desmogleiny-4 (DSG4). Locus dla LAH2 (charakteryzuje się rzadkim owłosieniem skóry głowy, pach i ciała lub jego brakiem oraz rzadkimi brwiami i rzęsami) został zlokalizowany na 3q27.3 i zidentyfikowano mutacje w genie lipazy-H (LIPH). Locus dla LAH3 (charakteryzującego się postępującą utratą włosów na skórze głowy, skąpym owłosieniem ciała oraz normalnymi brwiami, rzęsami, włosami łonowymi i pachowymi) został zmapowany do 13q14.11-q21.32 i zidentyfikowano mutacje w genie receptora sprzężonego z białkiem G (P2RY5). Receptory te należą do grupy receptorów kwasu lipofosfatydowego (LPA) i dlatego oznaczane są jako LPAR6.

.