Discussion
Hemipelvectomy is a procedure uncommonely performed because of infrequent indication, misconceptions about it among patients and physicians, and reported morbidity, among other possible reasons. Zachorowalność jako czynnik została potwierdzona w naszym badaniu: 77% naszych pacjentów doświadczyło co najmniej 1 powikłania okołooperacyjnego. Najczęstszym z nich była martwica płata, która wystąpiła u 5 pacjentów (38%) i wymagała w sumie 9 reoperacji.
Zgłaszane wskaźniki zachorowalności na martwicę płata wahają się od już nieumiarkowanego 15% w ośrodkach o dużej objętości3 do aż 80% w innych miejscach.4 Martwica często wymaga operacyjnego usunięcia i pokrycia tkanki, co nie tylko zużywa zasoby pielęgniarskie i inne zasoby chirurgiczne i szpitalne, ale także może opóźnić rehabilitację tych pacjentów.
Dwa czynniki mogły przyczynić się do martwicy płata. Po pierwsze, 9 pacjentów było wcześniej poddanych radioterapii, o której wiadomo, że zagraża żywotności płatów skórnych. Po drugie, 3 pacjentów miało równoczesną resekcję kości krzyżowej (u wszystkich 3 doszło do martwicy płata). Przetrwanie tylnego płata skórnego może zależeć od żywotności leżącego u jego podłoża mięśnia pośladkowego wielkiego,5 który otrzymuje swoje przyśrodkowe zaopatrzenie w krew z kości krzyżowej. U 2 z tych pacjentów, u których wykonano jednoczasowo tylny płat HP i sakrektomię, resekcja kości krzyżowej mogła przyczynić się do martwicy płata. U pozostałych sakrektomii wykonano HP z płata przedniego w oparciu o gałęzie naczyń udowych głębokich profunda. Jeden zgon okołooperacyjny (8% śmiertelności) wystąpił u pacjenta po połączonym HP i exenteracji miednicy, co jest zgodne z innymi doniesieniami w literaturze.1
Wskazania kliniczne do HP w tej kohorcie pacjentów były znacząco różne od tych w innych raportach. Siedmiu z 13 (54%) miało mięsaki miednicy, co stanowiło najczęstsze wskazanie do HP. Pozostałe 6 HP (46%) wykonano z powodu raków (nie mięsaków) miednicy. Pięć z nich to pierwotne nowotwory złośliwe żeńskich narządów płciowych, a jeden to rak kolczystokomórkowy o nieznanym źródle pierwotnym. Istnieje tylko kilka doniesień na temat agresywnego leczenia nowotworów złośliwych narządów płciowych obejmujących miednicę kostną. Rak sromu był leczony poprzez wypreparowanie stawu biodrowego6 i resekcję kości łonowej,7 przy czym udokumentowano tylko jeden przypadek zastosowania HP w leczeniu raka szyjki macicy.8 Nasze badanie HP jest wyjątkowe ze względu na dużą częstość występowania nowotworów narządów płciowych.
Długoterminowe rokowanie zależało od klinicznego wskazania do operacji, z lepszym przeżyciem wśród pacjentów z mięsakami (86% przeżycia specyficznego dla choroby, z medianą obserwacji 12 miesięcy; pacjent, który zmarł z powodu sarkomatozy, miał złośliwego schwannoma wcześniej enukleowanego). Chociaż obserwacja naszych pacjentów jest obecnie ograniczona, korzystny wynik w mięsakach miednicy nie jest nieoczekiwany. Kawai i współpracownicy9 odnotowali 5-letnie przeżycie u pacjentów z pierwotnymi mięsakami kości miednicy w wysokości 55%; z chrzęstniakomięsakiem – 55%; mięsakiem Ewinga – 52%; i osteosarcoma – 47%. Nieodpowiednie marginesy w połączeniu z HP pogarszają rokowanie. Wyniki wśród pacjentów z mięsakami tkanek miękkich (2 w naszym badaniu) wymagających HP są gorsze, z 5-letnim przeżyciem wynoszącym zaledwie 10%.10
6 pacjentów, u których wykonano HP z powodu raka miednicy, miało gorsze wyniki, z medianą przeżycia wynoszącą 9 miesięcy. Jedyna pacjentka z przerzutowym rakiem płaskonabłonkowym o nieznanym pochodzeniu zmarła z powodu rozsianej choroby przerzutowej 8 miesięcy po HP. U pozostałych 5 chorych stwierdzono nowotwory złośliwe dróg rodnych; 1 zmarł w okresie okołooperacyjnym. U trzech chorych na nowotwory złośliwe układu moczowo-płciowego doszło do progresji choroby: u 1 rozwinęła się karcinomatoza po niekompletnym wycięciu raka szyjki macicy, a u 2 chorych na raka sromu doszło do nawrotu choroby w pachwinie kontralateralnej. Piąta chora zmarła z nieznanych przyczyn 4 miesiące po operacji.
Publikacje dotyczące chorych poddanych resekcji miednicy kostnej z powodu miejscowo zaawansowanych nowotworów złośliwych układu moczowo-płciowego są nieliczne. King i współautorzy7 przedstawili 12 pacjentów z pierwotnymi i nawrotowymi rakami sromu i pochwy, którzy wymagali resekcji kości łonowej w ramach radykalnej resekcji. W ich kohorcie 6 pacjentów z pierwotną postacią zaawansowanego raka sromu przeżyło (od 6 do 18 lat obserwacji), ale pozostałych 6 zmarło po medianie okresu obserwacji wynoszącej 12 miesięcy. Wyniki badań patologicznych węzłów chłonnych u wszystkich chorych, które przeżyły, były ujemne, a u wszystkich, które zmarły, dodatnie. Grupa Kinga zgłosiła 1 pacjenta z nawrotowym rakiem sromu, który przeżył, ale nie podała długości przeżycia.
Inne grupy zgłosiły, że nawrót w regionalnych węzłach chłonnych jest niezależnym czynnikiem złego rokowania.11,12 Jedno badanie11 nie wykazało przeżycia wolnego od choroby i 2-letniej mediany przeżycia u pacjentów z nawrotami w regionalnym basenie węzłowym. Dwóch takich pacjentów w naszym badaniu było leczonych z powodu dużych, lejkowatych regionalnych nawrotów węzłowych, przy czym jeden z nich przeszedł 2 wcześniejsze ipsilateralne rozcięcia pachwiny. U obu doszło do nawrotów raczej w pachwinie kontralateralnej niż miejscowo, co sugeruje obecność agresywnej choroby.
Tylko 1 artykuł w literaturze opisuje pacjentkę poddaną resekcji miednicy z powodu raka szyjki macicy. Wanebo i współpracownicy8 wykonali zewnętrzną HP z powodu nawrotu raka; ich pacjentka zmarła z powodu choroby 14 miesięcy później. Dwie pacjentki z rakiem szyjki macicy w naszym badaniu miały miejscowo zaawansowaną, nawrotową chorobę. Jeden z nich wymagał wytrzewienia miednicy w uzupełnieniu do HP; drugi miał resekcję okrężnicy, części piątego kręgu lędźwiowego i okolicznych korzeni nerwowych po wcześniejszym wytrzewieniu i resekcji kości krzyżowej. Marginesy tkankowe u obu pacjentów wykazały pozytywną patologię. Jeden z nich zmarł w okresie okołooperacyjnym, a drugi z powodu choroby przerzutowej.
Piątym nowotworem złośliwym układu płciowego był 12-centymetrowy rak jajnika, leczony za pomocą HP i częściowej sakrektomii po uprzednim szerokim wycięciu nawrotu obejmującego ściany boczne miednicy i mięśnie pośladkowe. W piśmiennictwie nie znaleziono doniesień o podobnych przypadkach.
Wykonanie HP w leczeniu mięsaków miednicy jest uzasadnione, biorąc pod uwagę rokowanie w tej chorobie. Z drugiej strony, przeżycie u chorych na raki nieziarnicze miednicy było złe, nie odnotowano żadnego przeżycia powyżej 20 miesięcy. Wynik ten jest mniej zaskakujący, biorąc pod uwagę złe czynniki prognostyczne dla każdego z tych 6 pacjentów. Wszyscy mieli nawroty choroby, przy czym 5 pacjentów z nowotworami dróg rodnych wymagało resekcji złożonej, a 1 z nowotworem o nieznanym pochodzeniu miał przerzuty.
Głównym uzasadnieniem dla tych 6 operacji była miejscowa kontrola choroby. Każdy z tych pacjentów miał znaczne obciążenie nowotworowe i wszyscy otrzymali co najmniej 1 wcześniejszy kurs radioterapii wiązkami zewnętrznymi, pozostawiając niewiele innych rozsądnych opcji. Celem ich HP była całkowita resekcja chirurgiczna, kierowana przedoperacyjnymi badaniami obrazowymi; niestety marginesy u 3 z 6 pacjentów z rakiem były patologicznie pozytywne. Większość z tych pacjentów zmarła z powodu postępującej choroby, ale żaden z ich nawrotów nie był miejscowy. Tak więc HP w tej kohorcie pacjentów z wysoko zaawansowanym rakiem miednicy zapewniło dobrą krótkoterminową kontrolę miejscową, ale nie było leczeniem.
Paliatywne HP było zalecane w innych badaniach u pacjentów z miejscowo zaawansowaną lub przerzutową chorobą kości.2,10,13 Wskazania obejmują trudny do opanowania ból, owrzodzenie, krwotok, zakażenie i niestabilne złamania patologiczne. W naszej grupie chorych z nowotworami miednicy, u wszystkich 6 występował znaczny ból, u 3 obiektywne osłabienie kończyn dolnych, a u 2 grzybicze masy pachwinowe (z których 1 krwawiła z naczyń udowych). Opisywano poprawę stanu funkcjonalnego, a nawet jakości życia po dużej amputacji.13 Ze względu na retrospektywny charakter tego badania i obserwację w ośrodkach zewnętrznych trudno jest ocenić stopień opanowania objawów, paliatywności i jakości życia. Wykonywanie HP z intencją paliatywną jest kontrowersyjne, zwłaszcza przy spodziewanym czasie przeżycia krótszym niż rok. Dlatego przed rozważeniem HP należy wyczerpać wszystkie inne możliwości leczenia, zwłaszcza analgezję w celu kontroli bólu, która jest najczęstszym wskazaniem do HP.
Podsumowując, hemipelvektomia jest realną i potencjalnie leczniczą operacją u pacjentów z zaawansowanymi mięsakami miednicy. W tej małej kohorcie pacjentów z miejscowo zaawansowanymi rakami miednicy (głównie narządów płciowych), HP zapewniało miejscową kontrolę choroby, ale nie było zabiegiem leczniczym i było podatne na szybką nielokalną progresję choroby i zgon. Przyszłe udoskonalenia technik obrazowania i innych metod leczenia mogą pomóc w wyborze chorych, u których można uzyskać wyleczenie lub długotrwałe przeżycie. W przypadku chorych, u których nie oczekuje się wyleczenia, konieczne jest przeprowadzenie prospektywnych badań jakości życia w celu zatwierdzenia HP jako opcji leczenia. W chwili obecnej nie określono jeszcze roli HP w nawrotach raka.