Discussion

Ochronosis is a rare disease characterized histologically by banana-shaped ochre-colored deposits in the dermis. Ochronoza może występować w formie egzogennej lub endogennej. Endogenna ochronoza lub alkaptonuria jest chorobą dziedziczoną autosomalnie recesywnie, spowodowaną niedoborem oksydazy kwasu homogentyzynowego, co skutkuje nagromadzeniem kwasu homogentyzynowego, hydrochinonowego metabolitu tyrozyny. Kwas homogentyzynowy nieodwracalnie wiąże się z fibrylarnym kolagenem skóry właściwej, co ma być odpowiedzialne za pigmentację skóry i/lub artropatię.

Ekstogenna ochronoza jest zlokalizowaną paradoksalną hiperpigmentacją skóry spowodowaną długotrwałym stosowaniem środków wybielających zawierających hydrochinon i związki fenolowe. Jednostka ta została po raz pierwszy opisana przez Findlay’a i wsp. Stan ten, w przeciwieństwie do endogennej ochronozy, nie wykazuje zajęcia ogólnoustrojowego. Etiologia tej hiperpigmentacji pozostaje nieznana. Miejscowo stosowany hydrochinon może hamować oksydazę kwasu homogentyzynowego w skórze właściwej, w wyniku czego dochodzi do miejscowego nagromadzenia kwasu homogentyzynowego, który polimeryzuje tworząc barwnik ochronotyczny. Zabarwienie ochronotyczne najczęściej jest wynikiem długotrwałego stosowania niektórych środków miejscowych, takich jak hydrochinony, ale występuje również w przypadku stosowania leków przeciwmalarycznych i produktów zawierających rezorcynol, fenol, rtęć lub kwas pikrynowy.

Histologia egzogennej ochronozy charakterystycznie ujawnia żółto-brązowe włókna w kształcie banana w brodawkowatej skórze właściwej. Stwierdza się homogenizację i obrzęk wiązek kolagenu oraz umiarkowany naciek histiocytarny.

Chociaż początkowo uważano, że przyczyną są wysokie stężenia hydrochinonu, istnieją jednak doniesienia o ochronozie po zastosowaniu 2% preparatów hydrochinonu. Nasza pacjentka stosowała 2% hydrochinon przez dłuższy okres czasu, co sugeruje, że to nie wysokie stężenie hydrochinonu, a raczej długotrwałe stosowanie tej substancji jest przyczyną choroby. Lotne substancje pomocnicze, podłoże okluzyjne i środki keratolityczne zwiększają penetrację hydrochinonu. Leczenie tego schorzenia jest bardzo trudne. Należy unikać czynnika sprawczego, a poprawa następuje powoli. W leczeniu stosowano laser aleksandrytowy Q-switched 755 nm, laser rubinowy Q-switched, laser CO2, krioterapię, kwas trójchlorooctowy, żel tretinoinowy, dermabrazję. Do tej pory znamy jeden opis przypadku egzogennej ochronozy z Indii i jest ona rzadko opisywana w Azji.