Discussion and Conclusions
Twory włóknisto-histiocytarne reprezentują wysoce heterogenną grupę nowotworów tkanek miękkich składającą się z komórek wykazujących cechy fibroblastyczne i histiocytarne.1,3,5 MFH jest jednym z najczęstszych nowotworów tkanek miękkich u dorosłych pacjentów.1,3,6 MFH wykazuje również bardzo agresywne zachowanie loko-regionalne, z wysokim ryzykiem wznowy miejscowej i znacznym odsetkiem przerzutów.4 MFH jest zwykle klasyfikowany jako nowotwór powierzchowny lub głęboki. Wariant powierzchowny zwykle objawia się jako bezbolesny, stopniowo powiększający się pojedynczy guzek. Wzrost guza może następować przez kilka miesięcy, czasami osiągając wielkość 5 do 10 cm w momencie rozpoznania. MFH powierzchowny jest również znany jako atypowy włókniakomięsak. Charakteryzuje się korzystniejszym rokowaniem niż pozostałe typy. Może dotyczyć każdego obszaru ciała, ale najczęstszymi miejscami występowania są kończyny.
W literaturze opisano kilka innych podtypów MFH, w tym warianty pleomorficzne, śluzakowate, olbrzymiokomórkowe, zapalne i naczyniakowate. Typ myxoid, znany również jako myxofibrosarcoma (MFS), jest drugim co do częstości występowania podtypem, reprezentującym około 20% przypadków, i charakteryzuje się obecnością obszarów myxoidalnych i komórkowych w zmiennych proporcjach. 7-9 Należą one do najczęstszych złośliwych nowotworów mezenchymalnych u osób starszych.4,8,9 Średnia wieku wynosi 66 lat, a stosunek płci 1:1.4 Najczęstszą lokalizacją są kończyny, a następnie tułów, miednica, okolice głowy i szyi oraz narządy płciowe.4 Najczęstszą postacią wyjściową jest pojedynczy skórny, bezobjawowy guzek.10 Głęboka skóra właściwa i podskóra są miejscami preferencyjnymi i stanowią około 2/3 przypadków MFS. Obfitość obszarów śluzowatych określa stopień zaawansowania zmiany, przy czym są one bardziej widoczne w zmianach o niższym stopniu zaawansowania. W diagnostyce różnicowej należy wykluczyć łagodne nowotwory śluzakowate, nabłonkowe typy MFS, raka, czerniaka, raka mioepitelialnego, pleomorficznego liposarcoma i pleomorficznego rabdomyosarcoma. 11
Jak pokazano w tym przypadku, nie tylko rozpoznanie kliniczne, ale również identyfikacja histopatologiczna może być bardzo trudna.8 W jednej z prac opisano 3 przypadki myxofibrosarcoma, które początkowo rozpoznano jako łagodne nowotwory skórne. 8 Ostateczne rozpoznanie opiera się na dużej serii barwień histochemicznych i immunohistochemicznych.11,12 Immunohistochemia zwykle daje wynik dodatni tylko dla wimentyny i sporadycznie dla aktyny.12 Cytometria przepływowa DNA wykazuje związek między aneuploidią a stopniem histologicznym. Wznowa miejscowa występuje u około 50% pacjentów z MFS. Przerzuty odległe wystąpiły u 13/60 pacjentów, a zgon przypisano MFS w 13/60 przypadkach.4 Przerzuty występowały tylko u pacjentów z MFS o średnim lub wysokim stopniu zaawansowania. MFS zwykle zachowuje się bardziej agresywnie, jeśli pojawiają się zmiany nawrotowe.4
Duża resekcja stanowi pierwszy wybór leczenia.4,8 Wycięcie chirurgiczne musi być jak największe, ponieważ MFH może rozprzestrzeniać się na znaczną odległość poza granice guza brutto. Niewystarczające marginesy wolne od guza stanowią otwarte drzwi dla wznowy miejscowej, a tym samym gorszego rokowania.
Ze względu na wysoki wskaźnik nawrotów i przerzutów MFH, zaleca się radioterapię adjuwantową w celu leczenia ewentualnych utajonych mikroprzerzutów miejscowych. Miejsca przerzutów są głównie płucne i limfatyczne.
Prognoza MFH wydaje się być skorelowana z czterema głównymi cechami. Zwiększająca się głębokość inwazji guza jest najbardziej predykcyjna dla ryzyka wystąpienia choroby przerzutowej. Wielkość guza (mniejszy niż 5 cm versus większy niż 5 cm), lokalizacja anatomiczna (guzy położone dystalnie versus położone proksymalnie) oraz cechy histologiczne (w tym stopień anaplazji i liczba mitoz) również korelują z rokowaniem.4,8
Kontrola pacjentów z MFH powinna być bardzo dokładna, aby właściwie zarządzać ewentualnymi nawrotami miejscowymi.
Podsumowując, MFH jest wspaniałym klinicznym naśladowcą i może stanowić histologiczny koszmar. Zaleca się wykonanie dużej serii barwień histochemicznych i immunohistochemicznych. Rozległe wycięcie chirurgiczne z adjuwantową radioterapią stanowi optymalną opcję terapeutyczną.
.