DISCUSSION

Najwcześniejszym opisem przypadku, który obecnie zostałby zakwalifikowany jako sarkoidoza, było prawdopodobnie doniesienie Besniera z 1889 roku o związku czerwonawo-niebieskich zmian na twarzy i nosie z obrzękami palców; nazwa „Lupus pernio” odzwierciedlała jego pogląd, że może to być odmiana tocznia zwykłego. W 1898 roku Hutchinson opisał dwa kolejne przypadki erupcji skórnej, prawdopodobnie sarkoidozy, której nadał nazwę „Mortimer’s malady” po jednym ze swoich pacjentów. Mniej więcej w tym samym czasie Boeck w 1899 roku odnotował swój „mnogi łagodny sarkoid skóry”, a obecny termin „sarkoidoza” wywodzi się z jego błędnej interpretacji zmian histologicznych. Jednak to Boeck jako pierwszy opracował koncepcję choroby obejmującej zarówno skórę, jak i narządy wewnętrzne.

W Indiach pierwszy przypadek został zgłoszony w 1957 roku przez Rajam i wsp. W około 20% przypadków sarkoidozy zmiany skórne pojawiają się przed wystąpieniem choroby układowej, w 50% występuje jednoczesne pojawienie się skóry i choroby układowej, a w 30% zmiany skórne pojawiają się do 10 lat po wystąpieniu choroby układowej. Zajęcie skóry może być sklasyfikowane jako swoiste, które ujawnia ziarniniaki w biopsji lub nieswoiste, które jest głównie reaktywne, takie jak rumień guzowaty.

Przyczyna sarkoidozy pozostaje nieznana; nie jest nawet jasne, czy stan ten ma tylko jedną lub wiele przyczyn. Zakaźne czynniki bakteryjne, takie jak mycobacterium, propionibacterium, oraz czynniki grzybicze, takie jak histoplasma, kryptokokoza i inne, zostały zasugerowane. Dowody pochodzące ze źródeł genetycznych i środowiskowych nie były jednoznaczne, a badania immunologiczne być może zrodziły więcej pytań niż rozwiązały. Spekulacje dotyczą obecnie dwóch głównych obszarów: Przyczyny infekcyjne i czynniki genetyczne, z których oba mogą być wzajemnie powiązane.

Sarkoidoza prezentująca zmiany skórne jest dość rzadka, a skórny wariant sarkoidozy lupus pernio bez zaangażowania systemowego jest jeszcze rzadszy. Chociaż istnieje wiele opcji terapeutycznych dla sarkoidozy, niewiele jest danych na temat tego, która terapia jest najlepsza dla różnych manifestacji skórnych. Systemowe glikokortykoidy są generalnie korzystne u wszystkich pacjentów z sarkoidem, chociaż nie zaleca się długotrwałego stosowania dużych dawek. Śródskórne wstrzyknięcia acetonidu triamcynolonu są odpowiednie w przypadku ograniczonej choroby skóry.

Różne inne metody leczenia wymienione w literaturze to chlorochina, hydroksychlorochina, metotreksat, azatiopryna, cyklofosfamid, talidomid, a także inhibitory czynnika martwicy nowotworów (TNF), takie jak infliksymab.

Sarkoidoza skórna jest często trudna do odróżnienia od trądu, leiszmaniozy, tocznia zwykłego, ziarniniaka obrączkowatego, trądziku pospolitego itp.

Tylko wnikliwa obserwacja, świadomość kliniczna i niezbędne badania pomogą uniknąć pomyłki z innymi podobnymi chorobami skóry. Ten przypadek jest wyjątkowy, ponieważ, po pierwsze, toczeń pernio variant był rzadkością w Indiach, po drugie, drastyczna poprawa po zastosowaniu miejscowych steroidów i wreszcie brak innych ogólnoustrojowych obciążeń w ciągu ostatnich 6 lat.

.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.