Discussion
W ostatnich latach termin spondyloartropatia został w znacznym stopniu zastąpiony przez kategorie chorobowe osiowego i obwodowego SpA. Nomenklatura ta podkreśla zapalny charakter choroby (stąd nacisk na SpA) oraz wiedzę, że pacjenci z zajęciem stawów osiowych i obwodowych mają tendencję do odmiennego podłoża genetycznego (związek HLA-B27 z chorobą osiową), jak również manifestacji klinicznych. Do schorzeń reumatologicznych, które mogą objawiać się jako osiowe SpA należą: zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (ZZSK), łuszczycowe zapalenie stawów, zapalenie stawów związane z nieswoistymi chorobami zapalnymi jelit, reaktywne zapalenie stawów oraz niezróżnicowane SpA. W ostatniej dekadzie opracowano zmienione kryteria klasyfikacji spondyloartropatii osiowej, ponieważ starsze kryteria powszechnie opierały się na dowodach w postaci zdjęć rentgenowskich, których uzyskanie trwało wiele lat.1,2 Międzynarodowe Towarzystwo Oceny Spondyloartropatii (Assessment of Spondyloarthritis International Society, ASAS) opracowało nowe kryteria klasyfikacji, które uwzględniają nowoczesne techniki obrazowania (takie jak rezonans magnetyczny, o którym wiadomo, że jest bardziej czuły niż zwykłe zdjęcia rentgenowskie w przypadku wczesnego zajęcia stawów), jak również manifestacje pozastawowe, jako część schematu klasyfikacji. Przykłady manifestacji pozastawowych w nowych kryteriach obejmują zapalenie błony naczyniowej oka, pozytywność HLA-B27, łuszczycę i zapalną chorobę jelit.
Według nowych kryteriów klasyfikacyjnych, osiowe SpA obejmuje dwa podtypy: nieradiograficzne osiowe zapalenie stawów kręgosłupa (nr-axSpA) i radiograficzne osiowe SpA (lub AS). Oba podtypy spełniają kryteria osiowego SpA zaproponowane przez ASAS, z wyjątkiem pierwszego, w którym nie stwierdza się radiograficznego zapalenia stawów krzyżowo-biodrowych. Nowa klasyfikacja nr-axSpA pozwala na wcześniejsze rozpoznanie i leczenie pacjentów z oznakami choroby, ale bez klasycznych wyników badań radiograficznych. Trwa jednak dyskusja, czy te podtypy są odrębnymi jednostkami, czy też spektrum tej samej choroby.
Badania wykazały podobieństwa i różnice między tymi dwiema grupami. Szacowana częstość występowania obu podtypów jest podobna i wynosi 0,35% na podstawie retrospektywnych danych z amerykańskich gabinetów reumatologicznych.3 Inne podobieństwa występujące między tymi dwoma podtypami obejmują predyspozycje genetyczne (HLA-B27), obecność zapalenia stawów obwodowych i objawów pozastawowych oraz oceny jakości życia dokonywane przez pacjentów.4,5 Ponadto w obu podtypach odnotowano podobne wyniki leczenia i stosowanie terapii przeciw czynnikowi martwicy nowotworów (TNF).6 Wzmacnia to postulat, że oba podtypy mogą reprezentować różne fazy tej samej choroby. Z kolei pacjenci z nr-axSpA są młodsi, częściej płci żeńskiej, mają niższe stężenie białka C-reaktywnego i łagodniejszy przebieg choroby, określony przez klinicystów w skali oceny globalnej, w porównaniu z ZZSK.4-6 Dane te sugerują, że nr-axSpA może być odrębną i łagodniejszą chorobą niż ZZSK. Potrzebne są dodatkowe badania nad nr-axSpA, aby dokładniej zdefiniować tę podgrupę pacjentów i określić jej związek z radiograficznym osiowym SpA.
Leczenie osiowego SpA obejmuje różne terapie niefarmakologiczne i niebiologiczne jako leczenie pierwszego rzutu. Ostatnia metaanaliza wykazała, że regularne ćwiczenia fizyczne były związane z niewielką poprawą aktywności choroby, a stosowanie NLPZ wiązało się z poprawą objawów i zmniejszeniem progresji radiograficznej w porównaniu z placebo.7 Biologiczne leki przeciwreumatyczne modyfikujące przebieg choroby, w tym inhibitory TNF i terapie skierowane przeciwko IL17 (secukinumab), stanowią dobre opcje terapeutyczne dla pacjentów z niewystarczającą odpowiedzią na monoterapię NLPZ. Inhibitory TNF są skuteczne w obu podtypach osiowej SpA, z liczbą potrzebną do leczenia w celu osiągnięcia odpowiedzi ASAS40 wahającą się od 2,6 do 5,2 dla AS i od 2,3 do 5,4 dla nr-axSpA.8
W naszym przypadku pacjent wykazał wiele kryteriów określonych przez grupę ASAS i dlatego został sklasyfikowany jako osiowa SpA. Obecność obustronnej fuzji stawów krzyżowo-biodrowych, obustronnych, brzeżnych (cienkich) syndesmofitów, jak również brak znanych zapalnych chorób jelit, poprzedzających infekcji, czy łuszczycy, najlepiej pasuje do tradycyjnego rozpoznania AS. Obecność chorób skórnych (keratoderma blenorrhagicum versus PPP) nasuwa pytanie o reaktywne zapalenie stawów lub łuszczycowe zapalenie stawów. Jednakże te schorzenia klasycznie prowadzą do jednostronnego zajęcia stawów krzyżowo-biodrowych oraz jednostronnych, grubych syndesmofitów (syndesmofity „dzbankowate”). Ponadto, w naszym przypadku nie można było zidentyfikować wyraźnej poprzedzającej infekcji.
Ostatecznie, wyniki skórne w tym przypadku były silnie podejrzewane, że są związane z podstawowym rozpoznaniem osiowego SpA. To kliniczne podejrzenie zostało poparte niezwykłą odpowiedzią skórną na terapię anty-TNF, mimo że nie reagowała ona na liczne metody leczenia miejscowego. Pacjenci z ZZSK nie są często zgłaszani z towarzyszącymi objawami skórnymi, ale ważne jest, aby zdawać sobie sprawę, że SpA to zbiór chorób reumatologicznych, często o wspólnych, ale nakładających się cechach klinicznych.
Ten przypadek podkreśla znaczenie dokładnego wywiadu i badania u pacjentów z opornym na leczenie zapaleniem skóry i przypomina klinicyście, aby ponownie rozważyć diagnozę, gdy odpowiedź na leczenie nie jest taka, jak oczekiwano. Poświęcenie czasu na opisanie wcześniejszych niepowodzeń w leczeniu i historii narażenia, udokumentowanie zapalenia błony naczyniowej oka w wywiadzie i obserwacja wyników badania sugerujących chorobę układu mięśniowo-szkieletowego doprowadziły do postawienia prawidłowej diagnozy u tego pacjenta. Jak ponad 100 lat temu trafnie zauważył Sir William Osler: „Zawsze słuchaj pacjenta, być może to on zdradza ci diagnozę.”
.