Pierwotne zapalenie przysadki – zwane również idopatycznym zapaleniem przysadki – jest rzadkim stanem zapalnym przysadki i uważa się, że jest to zaburzenie autoimmunologiczne. Komórki odpornościowe (głównie leukocyty) naciekają przysadkę i zbierają się w masę, która może imitować guz przysadki. Podobnie jak w przypadku guza przysadki, masa może uciskać przysadkę, powodując zaburzenia funkcji hormonalnych. Może również uciskać na skrzyżowanie nerwów wzrokowych, znajdujące się tuż nad przysadką, i wpływać na widzenie. Czasami zapalenie przysadki można odróżnić od guza przysadki w badaniu MRI, jeśli nie ma wyraźnego połączenia gruczoł-guz lub jeśli istnieje kliniczne podejrzenie, i można je wstępnie leczyć farmakologicznie. Jednak często jedynym sposobem na uzyskanie ostatecznej diagnozy jest biopsja masy. Zapalenie może również powodować zniszczenie tkanki przysadki i przejściowe lub trwałe zaburzenia czynności endokrynologicznej.
Są dwa główne typy pierwotnego zapalenia przysadki: limfocytarne zapalenie przysadki i olbrzymiokomórkowe zapalenie ziarniniakowe. Lymphocytic hypophysitis jest bardziej powszechne z tych dwóch warunków i jest bardziej powszechne u kobiet niż u mężczyzn. Często występuje w czasie ciąży lub tuż po niej i może być związane z niezdolnością do laktacji, ale nie wpływa na płód ani na ciążę. Limfocytarne zapalenie przełyku często występuje również razem z innymi zaburzeniami autoimmunologicznymi. Nie ma typowego schematu objawów obserwowanych w zapaleniu przełyku, ale poniżej przedstawiono niektóre z częstszych objawów występujących u pacjentów leczonych w CCPD.
Objawy
Limfocytarne zapalenie przełyku
Najczęstsze objawy limfocytarnego zapalenia przełyku wynikają z ucisku gruczołu lub struktur wzrokowych:
- Ból głowy
- Problemy z widzeniem (takie jak utrata wzroku, niewyraźne widzenie lub podwójne widzenie)
Bezpośrednim skutkiem autoimmunologicznego ataku na przysadkę mózgową jest zmniejszenie kilku hormonów przysadkowych, co może prowadzić do kilku innych schorzeń, takich jak niedoczynność nadnerczy, niedoczynność tarczycy, hipogonadyzm i cukrzyca insipidus. Objawy tych warunków mogą obejmować:
- Poliuria (nadmierne oddawanie moczu)
- Polidypsja (nadmierne pragnienie)
- Zmniejszone libido
- Zaburzenia erekcji
- Utrata wagi
- Galaktorrhea
- Amenhorrhea
- Hyponatremia
- Zmęczenie
.
Granulomatyczne zapalenie mózgu
- Ból głowy
- Zaburzenia widzenia (np. utrata wzroku) Zaburzenia wzroku (takie jak utrata wzroku lub podwójne widzenie)
- Nudności
- Wymioty
- Cukrzyca typu insipidus
- Nadprolaktynemia
Leczenie
Objawy pierwotnego zapalenia tkanki podwzgórza można złagodzić za pomocą leków, a czasami za pomocą zabiegu chirurgicznego w celu zmniejszenia rozmiaru masy, która może być przyczyną bólu głowy lub zaburzeń widzenia. Oprócz zmniejszenia wielkości masy, operacja może dostarczyć tkanki do ostatecznej diagnozy. Radiochirurgia lub leki limfolityczne mogą być również stosowane w celu zmniejszenia wielkości masy u pacjentów, którzy nie są kandydatami do operacji lub którzy nie chcą poddać się operacji. W przypadku pierwotnego zapalenia przysadki leukocyty i komórki plazmatyczne często naciekają całą przysadkę, dlatego celem operacji nie jest usunięcie całej masy, jak ma to miejsce w przypadku operacji guzów przysadki. Operacja rzadko poprawia istniejącą wcześniej dysfunkcję endokrynologiczną i nie jest zabiegiem leczniczym. Dotyczy to zwłaszcza pacjentów z hiperprolaktynemią, cukrzycą insipidus lub niedoczynnością przysadki. Terapia medyczna ma na celu leczenie endokrynopatii i uzupełnianie niedoborów hormonów.