Odontogenic keratocysts (OKC), wcześniej znane jako keratocystic odontogenic tumors (KCOT lub KOT), są łagodnymi zmianami torbielowatymi obejmującymi żuchwę lub szczękę i uważa się, że powstają z blaszek zębowych. Kontrowersje budzi fakt, czy zmiany te mają charakter rozwojowy czy nowotworowy, przy czym klasyfikacja WHO z 2017 roku umieszcza je z powrotem w kategorii zmian rozwojowych. Są one miejscowo agresywne i mają tendencję do nawrotów po wycięciu.

Na obrazach, typowo pojawiają się jako ekspansywne, samotne, jednoogniskowe zmiany rozciągające się wzdłuż tylnej części żuchwy. Chociaż większość z nich jest pojedyncza, w 5-10% przypadków występują mnogie OKC: w tych przypadkach należy wziąć pod uwagę chorobę towarzyszącą, taką jak zespół znamienia podstawnokomórkowego.

Epidemiologia

Przeważnie występują u młodszych pacjentów (2. i 3. dekada życia) 1,7 i mogą być widoczne w trzonie lub ramieniu żuchwy (~70% wszystkich OKC) lub szczęki, stanowiąc 5-10% wszystkich torbieli szczęki. Może występować u mężczyzn.

Prezentacja kliniczna

Często wykrywane przypadkowo. W przypadku wystąpienia objawów, obrzęk szczęki i ból są częstymi objawami związanymi z tymi guzami 8. Rzadziej może wystąpić trismus i parestezje.

Patologia

Badanie ogólne próbki ujawnia cienkościenną, kruchą torbiel zawierającą płyn i resztki. Lepkość zawartości waha się od słomkowego koloru płynu do ropnych i seropodobnych mas.

Pochodzą one z resztek komórek nabłonkowych (warstwowy nabłonek rogowaciejący płaski) znajdujących się wzdłuż blaszki zębowej i marginesu przyzębia wyrostka zębodołowego żuchwy 7. Stan zapalny może utrudniać charakterystykę histologiczną.

Związki

• zespół znamienia podstawnokomórkowego (lub zespół Gorlin-Goltz syndrome)
  • silne powiązanie
  • rozważ rozpoznanie, jeśli obecne są liczne OKC
• zespół Marfana

.

• Zespół Noonan

Cechy radiograficzne

Radiogram jasny

OPG

Zwykle są one widoczne jako pojedyncze, radiolucentne, unilocular, expansile lesion with smooth, corticated borders 5. Koryta te są często wysklepione wokół korzeni zębów. Trzy czwarte zmian zlokalizowanych jest w tylnej części żuchwy. W żuchwie rosną one zazwyczaj wzdłuż długości kości, z minimalną ekspansją policzkową. W szczęce rozrastają się do zatoki szczękowej. Ich wielkość wynosi średnio 3 cm.

Wygląd i lokalizacja mogą się różnić 10. Jeśli są związane z koroną niewyrżniętego/uderzonego zęba, mogą imitować torbiel zębopochodną. Jeśli są związane z korzeniami nieżywotnego zęba, mogą imitować torbiel radikularną. Jeśli są wystarczająco duże, mogą resorbować korzenie sąsiednich zębów. Czasami mogą sprawiać wrażenie przegród, co utrudnia odróżnienie ich od ameloblastoma.

CT

Przypominają wyniki zwykłego zdjęcia radiologicznego, ale są bardziej szczegółowe. Widoczna jako rozległa, torbielowata zmiana z wysklepionymi, dobrze zrandomizowanymi granicami. Gęstość zawartości torbieli zmienia się w zależności od lepkości. Naruszenie kory sugeruje możliwość zajęcia tkanek miękkich.

MRI

Odontogenne keratocysty typowo wykazują 3:

• T1: wysoki sygnał z powodu zawartości cholesterolu i keratyny
• T2: niejednorodny sygnał
• DWI: ogranicza ze względu na obecność keratyny
• T1 C+: wzmocnienie obwodowe, ale w przeciwieństwie do ameloblastomas brak wzmacniającej się komponenty guzkowej

Leczenie i rokowanie

Są one miejscowo agresywne. Leczenie polega często na marsupializacji/enukleacji/wycięciu +/- agresywnym wyłyżeczkowaniu. Jednakże mogą mieć bardzo wysoki wskaźnik nawrotów (30-60%), a obserwacja jest niezbędna.

Historia i etymologia

Po raz pierwszy został opisany przez H.P. Philipsena w 1956 roku jako keratocysta odontogenna.

Diagnostyka różnicowa

Różnicowanie obrazowe obejmuje:

• torbiel zębopochodną, jeśli perikoronalna do zęba zatrzymanego
• torbiel promienistą, jeśli periapalna do zęba nieżywotnego
• ameloblastoma, jeśli wieloogniskowa
• włókniak ameloblastyczny u młodszych osobników, jeżeli zmiana jest okołowierzchołkowa w stosunku do zęba zatrzymanego

Patrz także

• zmiana żuchwy
• Schemat klasyfikacji WHO dla guzów odontogennych

.