Drogi Redaktorze:
Opisano tylko dziesięć przypadków obrzęku szczęki (JC) w powiązaniu z ziarniniakiem Wegenera (Wegener’s granulomatosis, WG).1-4 Przedstawiamy przypadek WG o obrazie klinicznym podobnym do zapalenia tętnicy skroniowej (olbrzymiokomórkowego) (TA).
Mężczyzna w wieku 63 lat był badany z powodu gorączki, bólu i stwardnienia prawej tętnicy skroniowej i JC, które rozwijały się przez cztery miesiące, bez innych wyników badania fizykalnego. Laboratorium wykazało GSV 120 mm/godzinę (norma
JC jest niedokrwiennym objawem zmęczenia lub bólu przy żuciu spowodowanym zwężeniem lub niedrożnością gałęzi twarzowej tętnicy szyjnej zewnętrznej (które nawadniają mięśnie używane do żucia), występującym u 45% pacjentów z TA. Inne, rzadsze przyczyny JC to: pierwotna amyloidoza, polyarteritis nodosa (PAN), zespół Churga-Straussa (CSS), zapalenie tętnic Takayasu, GW, białaczka włochatokomórkowa, choroba McArdle’a, crioglobulinemia związana z zapaleniem naczyń i miażdżyca tętnic szyjnych.
Kompromis tętnicy skroniowej związany z JC wykazano z bardzo małą częstością z PAN, CSS, zapaleniem tętnic Takayasu, crioglobulinemią związaną z zapaleniem naczyń, pierwotną amyloidozą i WG.2 Aby zwiększyć złożoność zagadnienia, TA może dotyczyć nerek i płuc, podobnie jak ZW.2 Z kolei TA może być związana z innymi rodzajami zapalenia naczyń (takimi jak CSS, PAN i ZW),4 z reumatoidalnym zapaleniem stawów, pierwotną żółciową marskością wątroby i nowotworami. Opisano również związek WG z innymi typami zapalenia naczyń, takimi jak CSS i AT.
Ciekawe jest przypomnienie, że wśród przyczyn występowania komórek olbrzymich w biopsji tętnicy skroniowej wymienia się toczeń rumieniowaty układowy, izolowane zapalenie tętnic ośrodkowego układu nerwowego, zapalenie tętnic Takayasu i TA. Uszkodzona tętnica skroniowa bez komórek olbrzymich została również opisana w niektórych przypadkach układowych zapaleń naczyń, takich jak zapalenie nadwrażliwości, krioglobulinemia, CSS, WG i PAN.
W literaturze opisano dziesięciu pacjentów, którzy mieli WG i początkowy profil kliniczny zgodny z TA.1-4 Wszyscy ci pacjenci byli starsi niż 60 lat i mieli JC z lub bez nagłej utraty wzroku, silny ból głowy z lub bez podwójnego widzenia, lub polimialgię reumatyczną w momencie diagnozy. GSV było wysokie na początku objawów u wszystkich pacjentów. Biopsja tętnicy skroniowej wykazała TA u dwóch pacjentów, zapalenie tętnic bez komórek olbrzymich u czterech pacjentów, a u pozostałych była negatywna lub normalna, tak jak u naszego pacjenta. W ciągu sześciu miesięcy u dziesięciu pacjentów rozwinęły się zmiany nerkowe i/lub płucne charakterystyczne dla ZW, z typowymi histologiami w biopsji lub dodatnim ANCA.
Podsumowując, możemy stwierdzić, że istnieje pięć różnych kategorii do opisania skompromitowanej tętnicy skroniowej wywołanej zapaleniem naczyń, które są: 1) zapalenie tętnicy skroniowej bez komórek olbrzymich spowodowane wieloma jednostkami; 2) zapalenie tętnicy skroniowej z komórkami olbrzymimi, niezależnie od tego, czy spowodowane przez TA, czy nie; 3) TA współistniejące z WG lub innymi formami zapalenia naczyń; 4) WG o profilu klinicznym przypominającym zapalenie naczyń skroniowych, ale z negatywną biopsją (nasz pacjent); oraz 5) TA z klinicznymi cechami WG (bardzo rzadkie).
Dokumentowanie różnych typów histologicznych zapalenia naczyń, które dają podobne objawy kliniczne, podkreśla znaczenie uzyskania biopsji, czy to diagnostycznej, czy prognostycznej, biorąc pod uwagę, że leczenie może być bardzo różne.
.