Raki mukoepidermoidalne stanowią odrębny typ nowotworu. Zawierają one trzy elementy komórkowe w różnych proporcjach: komórki płaskie, komórki wydzielające śluz i komórki „pośrednie”. (1) Raki śluzowo-ropne zostały po raz pierwszy opisane przez Massona i Bergera w 1924 roku. Od tego czasu stały się one powszechnie rozpoznawane jako nowotwory gruczołów ślinowych, stanowiąc około 35% wszystkich nowotworów złośliwych głównych i mniejszych gruczołów ślinowych w ogóle. Raki śluzowo-naskórkowe były opisywane w odległych i nietypowych lokalizacjach, w tym w piersi, przewodzie Eustachiusza, oskrzelach płucnych i tarczycy. Doniesienia o rakach mukoepidermoidalnych w głośni podgłośni nie są częste. Częściej występuje u kobiet niż u mężczyzn (3:2), a średni wiek zachorowania przypada na 5. dekadę życia. MEC jest również najczęstszym nowotworem złośliwym gruczołów ślinowych u dzieci.

Guz zwykle tworzy się jako bezbolesny, nieruchomy, powoli rosnący obrzęk o bardzo różnym czasie trwania, który czasami przechodzi przez fazę przyspieszonego wzrostu bezpośrednio przed wystąpieniem klinicznym. Objawy obejmują tkliwość, otorrhea, dysfagia, i trismus. Guzy wewnątrzustne są często niebiesko-czerwone i zmienne, mogą przypominać śluzówki lub zmiany naczyniowe. Mogą przypominać błony śluzowe lub zmiany naczyniowe. Niekiedy dochodzi do inwazji na leżącą u ich podłoża kość.

MEC mogą mieć charakter okrągły i zmienny, kapsulowany lub naciekający i utrwalony; te ostatnie cechy dotyczą na ogół guzów o wyższym stopniu zaawansowania. Obszary skarłowacenia są stosunkowo częste. Większość guzów ma średnicę mniejszą niż 4 cm. Często obecne są różnej wielkości torbiele, które zwykle zawierają brązowawy płyn. Komórki MEC tworzą arkusze, wysepki, struktury przypominające przewody i torbiele różnej wielkości. Torbiele mogą być wyścielone komórkami pośrednimi, śluzowymi lub epidermoidalnymi i są wypełnione śluzem. Wyrostki brodawkowate mogą rozciągać się do światła torbieli, co czasami jest cechą rzucającą się w oczy.

Guz składa się głównie z trzech typów komórek w bardzo różnych proporcjach: pośrednich, śluzowych i naskórkowych

• Komórki pośrednie często przeważają; ich wygląd waha się od małych komórek podstawnych ze skąpą bazofilną cytoplazmą do większych i bardziej owalnych komórek z bardziej obfitą bladą eozynofilową cytoplazmą, która wydaje się łączyć z komórkami naskórkowymi lub śluzowymi.
• Komórki śluzowe (mukocyty) mogą występować pojedynczo lub w skupiskach i mają bladą, a czasem pienistą cytoplazmę, wyraźną granicę między komórkami i małe, położone obwodowo, ściśnięte jądra. Mukocyty często tworzą wyściółkę cyst lub struktur przypominających przewody. Czasami mukocyty są tak skąpe, że mogą być zidentyfikowane z pewnością tylko przy użyciu barwników, takich jak mucykarmin.
• Komórki epidermoidalne mogą być rzadkie i rozmieszczone ogniskowo. Mają one obfitą eozynofilową cytoplazmę, ale rzadko wykazują tworzenie się perły keratynowej lub dyskeratozę. Metaplazja onkocytarna jest obserwowana sporadycznie.

Guzy wyższego stopnia wykazują dowody atypii cytologicznej, wysoką częstotliwość mitotyczną i obszary martwicy, a także częściej wykazują inwazję neuronalną. Hialinizacja zrębu jest powszechna i czasami rozległa.

MEC wykazują niezwykłą zmienność w zachowaniu klinicznym. Kilka systemów klasyfikacji mikroskopowej opartych na punktacji numerycznej było zalecanych jako środki przewidywania wyników. Systemy te opierają się na subiektywnych ocenach względnych proporcji różnych typów komórek, stopnia atypii komórkowej, częstotliwości mitotycznej, obecności martwicy i cech inwazyjnych.

MEC należy odróżnić od martwiczej sialometaplazji, przewlekłego zapalenia sialadenoma, cystadenoma, cystadenocarcinoma, raka płaskonabłonkowego, raka nabłonkowo-myoepitelialnego, raka jasnokomórkowego (nieokreślonego inaczej) i guzów przerzutowych.

Zaproponowano, że guzy śluzowo-naskórkowe powstają z podnabłonkowych gruczołów śluzowych, które wyściełają górne drogi oddechowe i przewód pokarmowy. Jeśli tak, może to wyjaśniać, dlaczego ten typ nowotworu jest bardziej powszechny w nadgłośni, która jest miejscem krtani o największej koncentracji podnabłonkowych gruczołów śluzowych.

Typy komórek raka śluzowo-naskórkowego są klasyfikowane histologicznie jako typy o niskim, średnim i wysokim stopniu złośliwości. Guzy wysokiego stopnia są słabo zróżnicowane i składają się głównie z komórek nabłonka płaskiego i komórek pośrednich. Guzy o niskim stopniu zróżnicowania są dobrze zróżnicowane i składają się głównie z komórek wydzielających śluz i komórek nabłonka płaskiego. Cechy histologiczne guzów pośredniego stopnia mieszczą się pomiędzy nimi. Histologiczny stopień zaawansowania nowotworu jest użytecznym wskaźnikiem prognostycznym w przypadku raka śluzowo-ropnego głównych i mniejszych gruczołów ślinowych. Rokowanie zależy od stadium klinicznego, umiejscowienia, stopnia zaawansowania i adekwatności zabiegu chirurgicznego. Pires i wsp. dokonali przeglądu literatury i stwierdzili, że całkowite 5-letnie przeżycie wynosiło od 0 do 43% dla pacjentów z rakiem ślinianek o wysokim stopniu złośliwości, od 62 do 92% dla pacjentów z guzami o średnim stopniu złośliwości i od 92 do 100% dla pacjentów z guzami o niskim stopniu złośliwości.

Nieczęstość raportów o raku śluzowo-naskórkowym głośni podgłośni i krtani w ogóle, może być przypisana względnej trudności, jaką mają lekarze w rozpoznawaniu tego typu nowotworu, gdy występuje on poza śliniankami. Oprócz możliwości wystąpienia błędów związanych z pobieraniem próbek, opisywano również błędy interpretacyjne podczas analizy próbek guzów uzyskanych z nietypowych lokalizacji. W szczególności Binder i wsp. opisali błędną klasyfikację raków śluzowo-naskórkowych o wysokim stopniu złośliwości jako raki gruczołowe. Podobnie Ferlito i wsp. stwierdzili, że u 10 z 11 pacjentów, u których ostatecznie rozpoznano raka śluzowo-naskórkowego krtani, początkowo w badaniu histopatologicznym rozpoznano raka płaskonabłonkowego. Wreszcie, istnieje znaczna zmienność w sposobie klasyfikacji histologicznej raka śluzowo-naskórkowego, nawet wśród patologów doświadczonych w leczeniu nowotworów głowy i szyi.

Właściwe postępowanie w przypadku raka śluzowo-naskórkowego krtani nie jest rozstrzygnięte, ale większość autorów zgadza się, że różne metody leczenia są wskazane dla różnych lokalizacji guza i stopni histologicznych. Nowotwory o wysokim stopniu złośliwości są zwykle leczone w sposób bardziej agresywny, z chirurgią jako podstawową metodą, tak jak w przypadku nowotworów o wysokim stopniu złośliwości głównych i mniejszych gruczołów ślinowych. Istnieje mniejsza zgodność co do właściwego postępowania w przypadku guzów o niskim stopniu złośliwości. Niektórzy zalecają częściową laryngektomię w przypadku nisko zróżnicowanych guzów nadgłośniowych i całkowitą laryngektomię w przypadku guzów podgłośniowych. Inni zalecają metody pozwalające na zachowanie funkcji krtani pod warunkiem uzyskania wolnych od nowotworu marginesów wokół resekcji.

Kwestia leczenia radioterapią jest nierozstrzygnięta. Jako podstawowa metoda leczenia, radioterapia odniosła zarówno sukces, jak i porażkę. Wyniki jej stosowania jako terapii wspomagającej są również niejednoznaczne. Wreszcie, rola terapeutyczna limfadenektomii szyjnej jest również nierozstrzygnięta.

Podejście do leczenia zależy od stopnia zaawansowania guza, jego umiejscowienia i obrazu klinicznego. Celem jest zapewnienie bezpieczeństwa onkologicznego poprzez pozostawienie marginesów wolnych od guza, przy jednoczesnym zachowaniu funkcji krtani, gdy ten narząd jest zajęty.

Względne sukcesy różnych metod leczenia raka śluzowo-ropnego staną się jaśniejsze w miarę zgłaszania kolejnych przypadków. Obecnie jednak chirurgiczne leczenie nisko zróżnicowanych raków śluzowo-naskórkowych jest standardem, a te z okolicy podgłośniowej powinny być skoncentrowane na próbach zachowania funkcji krtani tak długo, jak długo można uzyskać marginesy wolne od guza.

.