.
(a)
(b)

(i) Typ I, „klasyczny” zespół Mirizziego.

(ii) Typ II przetoki pęcherzykowo-jelitowej z dwoma podtypami: (a) średnica mniejsza niż 50% CBD i (b) średnica większa niż 50% CBD.

(iii) Typ III, z przetoką pęcherzykowo-jelitową bez (a) lub z (b) kamicą żółciową.

Jednakże wielu autorów nadal posługuje się pierwszą klasyfikacją Csendesa, która, pozwalając na lepsze rozróżnienie jednostki ściany CBD objętej przetoką, może być przydatna do ustalenia właściwego postępowania przedoperacyjnego i chirurgicznego.

Ta potrzeba dokładnej klasyfikacji jest związana z wysoką częstością występowania zespołu w Ameryce Południowej, gdzie występuje w około 5% kamicy żółciowej, podczas gdy w krajach zachodnich jego częstość występowania wynosi około 1% .

Zespół Mirizzi jest stanem trudnym do zdiagnozowania i leczenia, stanowiącym szczególne wyzwanie dla chirurga żółciowego świadomego ryzyka dla pacjenta. Zespół ten może naśladować raka pęcherzyka żółciowego, ale jest też stanem przedrakowym, co w konsekwencji powoduje znaczne trudności diagnostyczne. Jednocześnie, ze względu na znaczny wzrost ryzyka śródoperacyjnego uszkodzenia dróg żółciowych podczas cholecystektomii, jest to stan bardzo niebezpieczny. Ze względu na niejednorodny obraz kliniczny, obecnie nie jest jeszcze dobrze zdefiniowane standardowe leczenie zespołu Mirizziego. Leczenie chirurgiczne powinno być zaplanowane po dokładnej ocenie sytuacji miejscowej i anatomicznej. W ciągu ostatnich pięciu lat obserwowaliśmy kilka kolejnych przypadków zespołu Mirizziego, co skłoniło nas do dokonania przeglądu tej dziedziny w celu zwrócenia uwagi na niektóre szczególne aspekty diagnostyki i leczenia tego trudnego schorzenia.

2. Materiały i metody

Przeglądowi poddano szczegółową dokumentację kliniczną pacjentów z rozpoznaniem przy wypisie ze szpitala zespołu Mirizziego, leczonych w naszym oddziale w okresie od 1 stycznia 2012 roku do 31 grudnia 2016 roku. Uwzględniono następujące dane: płeć i wiek pacjentów; prezentowane objawy i wcześniejsze leczenie; przedoperacyjne badania radiologiczne; rozpoznanie przedoperacyjne; wykonane zabiegi chirurgiczne; przebieg pooperacyjny (zachorowalność i śmiertelność); wyniki w badaniu patologicznym. Odnotowywano również dane z obserwacji klinicznej, wyniki badań laboratoryjnych (testy czynnościowe wątroby) oraz konieczność dalszego leczenia.

3. Wyniki

W ciągu ostatnich 5 lat w naszym oddziale leczono 18 kolejnych przypadków zespołu Mirizziego, które stanowiły 1,54% z 1 165 cholecystektomii wykonanych w tym okresie. Jedenastu pacjentów było mężczyznami, a 7 kobietami. Średnia wieku chorych wynosiła 63,4 roku (zakres 25-90 lat). Objawami klinicznymi były: żółtaczka obturacyjna u 14 pacjentów, bóle kolkowe u 3 pacjentów i ostre zapalenie dróg żółciowych u jednego pacjenta. Przedoperacyjne badania obrazowe obejmowały ultrasonografię (USG) we wszystkich przypadkach, tomografię komputerową (TK) u 12 pacjentów i rezonans magnetyczny (MRI) u 10 pacjentów. U 14 chorych wykonano przedoperacyjne ECPW; we wszystkich przypadkach stwierdzono zwężenie i w konsekwencji założono jeden lub więcej stentów do CBD. U 2 chorych wykonano cholangiografię przezskórną i założono przedoperacyjnie drenaż przezskórny. Po przeprowadzeniu badań diagnostycznych rozpoznanie zespołu Mirizziego uzyskano u 11 chorych, rozpoznanie raka pęcherzyka żółciowego u 6 chorych, a guza Klatskina u jednego chorego.

Siedemnastu chorych poddano operacji. U ośmiu chorych z typem I zespołu Mirizziego wykonano cholecystektomię prostą, pozostawiając część infundibulum przylegającą do CBD. W trzech przypadkach zespołu Mirizziego typu II, po cholecystektomii, wykonano naprawę dróg żółciowych przez T-tube. W pozostałych trzech przypadkach typu II Mirizziego wykonano wycięcie pęcherzyka żółciowego i zajętego CBD z hepaticojejunostomią na pętli Roux-en-Y. Chory z typem II Mirizziego, u którego wystąpiło ostre zapalenie jelita grubego, był leczony w trybie pilnym drenażem żółciowym przez ECPW, a dwa miesiące później poddany cholecystektomii i hepatico-jejunostomii. U pacjentów z przedoperacyjnym błędnym rozpoznaniem raka pęcherzyka żółciowego lub guza Katskina, mrożone wycinki i ostateczne badanie histologiczne wyjaśniły rozpoznanie zespołu Mirizzi. Natomiast nieoczekiwany rak pęcherzyka żółciowego związany z zespołem Mirizziego został rozpoznany śródoperacyjnie u dwóch chorych: 68-letniego mężczyzny, u którego wykonano laparotomię zwiadowczą z powodu nieresekcyjnego nowotworu z karcinomatozą otrzewnową i 52-letniej kobiety, u której wykonano hepatektomię prawostronną z wycięciem CBD z powodu raka pęcherzyka żółciowego obejmującego CBD. Wreszcie 90-letni mężczyzna, u którego początkowo rozpoznano raka pęcherzyka żółciowego, został ponownie oceniony za pomocą tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego osiemnaście miesięcy później i rozpoznano u niego zespół Mirizziego typu I. Pacjent ten nie został poddany operacji i był leczony drenażem przezskórnym.

Ogólna zachorowalność wyniosła 16,6% (jeden przypadek zapalenia trzustki po ECPW i dwa przypadki zakażenia rany po operacji). Śmiertelność pooperacyjna nie wystąpiła. 8 pacjentów, u których wykonano prostą cholecystektomię, cieszy się dobrym zdrowiem z prawidłowymi testami czynności wątroby. U trzech pacjentów, u których wykonano rekonstrukcję CBD przez T-tube, po usunięciu T-tube rozwinęła się cholestaza, spowodowana wystąpieniem zwężenia pooperacyjnego: wszystkie przypadki zostały pomyślnie wyleczone za pomocą ECPW i wielokrotnego założenia plastikowych stentów. Czterech pacjentów, u których wykonano hepaticojejunostomię, cieszy się dobrym zdrowiem i ma prawidłowe wyniki badań czynnościowych wątroby. Pacjent, u którego nieoczekiwanie wykryto raka pęcherzyka żółciowego, zmarł trzy miesiące po operacji. Chory, u którego wykonano hepatektomię prawostronną, żyje sześć miesięcy po operacji i jest leczony chemioterapią. Chory z błędnym początkowym rozpoznaniem raka pęcherzyka żółciowego cieszy się dobrym zdrowiem i wymienia drenaż przezskórny w odstępach trzymiesięcznych. Dane kliniczne zestawiono w tabeli 1. Wszyscy pacjenci byli monitorowani co sześć miesięcy po operacji (średnia obserwacja: 24 miesiące, zakres: 6-48) poprzez ocenę kliniczną, badania krwi i ultrasonografię.

4. Omówienie

Przegląd doświadczeń klinicznych dotyczących zespołu Mirizzi pozwala na pewne uwagi dotyczące diagnostyki i leczenia tej choroby. W tej serii pacjenci z typem I zespołu Mirizzi stanowili większość przypadków (11/18=61%). Rozpoznanie przedoperacyjne było prawidłowe w 11 z 18 przypadków (61%), natomiast nieoczekiwane wykrycie raka wystąpiło w dwóch przypadkach (11%), co stanowi znaczący odsetek, biorąc pod uwagę, że nieoczekiwany rak jest zwykle wykrywany w mniej niż 1% cholecystektomii. Istnieje jednak złożona zależność pomiędzy zespołem Mirizziego a rakiem: wysoka częstość występowania nieoczekiwanego raka jest potwierdzona w literaturze, jak również błędne przedoperacyjne rozpoznanie raka wynikające z określonego obrazu klinicznego. W naszych przypadkach fałszywe rozpoznanie raka wystąpiło w 39% przypadków (7/18), co można wytłumaczyć wystąpieniem żółtaczki przy braku objawów bólowych. Ryzyko uszkodzenia dróg żółciowych podczas cholecystektomii z powodu zespołu Mirizziego jest według literatury zwiększone. Fakt ten jest konsekwencją trudności anatomicznych podczas dysekcji trójkąta Calota.

Trudności diagnostyczne wynikają z różnych postaci klinicznych choroby. Klasyczną postacią jest żółtaczka obturacyjna bez objawów bólowych, w której ultrasonograficznie stwierdza się obecność kamienia żółciowego osadzonego w pęcherzyku żółciowym i świadczącego o zewnętrznej niedrożności CBD, a w konsekwencji o poszerzeniu wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Rozpoznanie wymaga potwierdzenia za pomocą tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego, a następnie zabiegu operacyjnego z badaniem histopatologicznym. W tych przypadkach, w których może to być zespół Mirizziego typu I lub typu IIa według klasyfikacji Béltrana, sugeruje się wykonanie ECPW z umieszczeniem jednego lub więcej plastikowych stentów żółciowych, które upraszczają procedurę chirurgiczną, zapewniając ochronę CBD. Prosty drenaż nosowo-żółciowy nie eliminuje tej konieczności. Ponadto bezpośrednia cholangiografia uzyskana za pomocą ECPW wnosi istotny wkład w prawidłowe rozpoznanie (ryc. 2, 3, 4 i 5).

Rycina 2

ERCP w przypadku Mirizzi typu I: uwaga na gładkie i regularne zwężenie.

Rycina 3

ERCP w przypadku typu Mirizzi II: wada wypełnienia CBD spowodowana dużym kamieniem.

Rycina 4

Ten sam przypadek po założeniu 2 stentów.

Rycina 5

ERCP w przypadku typu Mirizzi II: występuje „wspólny ubytek” obejmujący pęcherzyk żółciowy i CBD.

W zespole Mirizziego typu I leczenie chirurgiczne polega na usunięciu pęcherzyka żółciowego z pozostawieniem na miejscu części infundibulum przylegającej do CBD. W ten sposób drożność CBD jest zapewniona dzięki obecności stentów. W zespole Mirizziego typu IIa pęcherzyk żółciowy usuwa się częściowo, a do zamknięcia CBD wykorzystuje się część ściany śródpiersia. Po operacji stenty mogą ulec samoistnej eliminacji lub późniejszemu usunięciu. Ten sposób leczenia jest bardziej preferowany niż rekonstrukcja CBD przez T-tube. W rzeczywistości po usunięciu T-tube może pojawić się zwężenie wymagające dalszego leczenia endoskopowego, jak to miało miejsce w trzech przypadkach tej serii. W 4 przypadkach typu Mirizzi IIb w naszej serii wykonano hepaticojejunostomię, uzyskując nieznamienny wynik kliniczny w obserwacji. Jeśli chodzi o laparoskopowe podejście chirurgiczne, w literaturze istnieją różne opinie na ten temat. Chociaż laparotomia jest uważana za bezpieczniejsze podejście w leczeniu chorych z zespołem Mirizziego, niektórzy autorzy donoszą o zadowalających wynikach leczenia techniką laparoskopową, wykonując cholecystektomię subtotalną. Jednak podejście laparoskopowe jest zalecane tylko bardzo doświadczonym chirurgom.

Innym częstym obrazem klinicznym zespołu Mirizziego jest zwężenie imitujące raka dróg żółciowych. Gdy dominuje towarzyszący proces zapalny, obejmuje on CBD i naśladuje zwężenie nowotworowe w badaniu cholangiograficznym MR (ryc. 6). Pacjenci są zwykle poddawani przedoperacyjnemu ECPW z założeniem jednego lub kilku stentów. Biopsje endobiliary są oczywiście ujemne, biorąc pod uwagę wysoką częstość wyników fałszywie ujemnych. Rozpoznanie jest uściślane w trakcie eksploracji chirurgicznej na podstawie osobistego doświadczenia chirurga i analizy próbek mrożonych wycinków. W tych przypadkach początek kliniczny i wyniki badania MRI mogą usprawiedliwiać przedoperacyjny błąd diagnostyczny. Należy również wziąć pod uwagę, że aż do 15% podejrzanych zwężeń dróg żółciowych po operacji guza Klatskina okazuje się łagodnych; zespół Mirizziego jest jedną z możliwych przyczyn tego specyficznego, czasem nieuniknionego, błędu diagnostycznego.

Rycina 6

Cholangiografia rezonansu magnetycznego u pacjenta z zespołem Mirizziego typu I imitującym raka dróg żółciowych.

Początek kliniczny z ostrym zapaleniem dróg żółciowych jest typowy dla zespołu Mirizziego typu II: w tych przypadkach rozpoznanie ułatwia ECPW, które pozwala na zmniejszenie ciśnienia w CBD poprzez założenie drenów nosowo-żółciowych lub stentów. Jednak ostatecznym rozwiązaniem pozostaje zabieg operacyjny: wybór pomiędzy cholecystektomią z zamknięciem przetoki a hepaticojejunostomią powinien być dokonany przez chirurga z uwzględnieniem stopnia zajęcia CBD, zgodnie z kategoriami Béltrana .

W niektórych przypadkach zespół Mirizziego może być nieoczekiwanym odkryciem śródoperacyjnym, a głównym ryzykiem jest przypadkowe uszkodzenie dróg żółciowych. Dzieje się tak, gdy chirurg chce dokończyć cholecystektomię „za wszelką cenę” bez wcześniejszej identyfikacji CBD. Przeciwnie, głównym celem musi być uniknięcie jakiegokolwiek uszkodzenia dróg żółciowych i dlatego założenie cholecystostomii może być właściwym i uzasadnionym działaniem jako rozwiązanie pomostowe przed skierowaniem pacjenta do ośrodka hepatobiolitycznego. Alternatywnie można wykonać cholecystektomię subtotalną, pozostawiając na miejscu część infundibulum przylegającą do CBD, po usunięciu kamieni. Testini i wsp. zaproponowali algorytm decyzyjny postępowania w stanach nagłych w ośrodkach niewyspecjalizowanych .

5. Wnioski

Zespół Mirizziego pozostaje chorobą o trudnej diagnostyce i leczeniu. Chirurg ogólny bez długiego doświadczenia w chirurgii wątrobowo-żółciowej powinien skierować chorego do wyspecjalizowanego ośrodka chirurgii wątrobowo-żółciowej. Trudno jest ujednolicić sposób leczenia choroby, ponieważ obraz kliniczny i sytuacja anatomiczna są bardzo zróżnicowane (typ I lub II, podejrzenie raka). Ważne jest jednak, aby chirurdzy znali chorobę i możliwe trudne sytuacje śródoperacyjne. U chorych z zespołem Mirizziego typu I najlepszym postępowaniem wydaje się być wstępne założenie jednego lub kilku stentów za pomocą ECPW, a następnie cholecystektomia z pozostawieniem niewielkiego fragmentu pęcherzyka żółciowego przylegającego do CBD. Wskazane jest pozostawienie stentu w okresie pooperacyjnym i usunięcie go po blisko 2 miesiącach. W przypadku wystąpienia zwężenia pooperacyjnego zalecane jest leczenie endoskopowe z założeniem wielu plastikowych stentów aż do ustąpienia dolegliwości. W zespole Mirizziego typu II podtyp a (wg klasyfikacji Béltrana) leczenie może być podobne jak w typie I, jednak w fazie rekonstrukcji należy zwracać baczną uwagę na średnicę resztkowego CBD. W typie IIb ostatecznym rozwiązaniem wydaje się być hepaticojejunostomia. Jeśli chodzi o rodzaj podejścia chirurgicznego (laparoskopia czy laparotomia), laparoskopia jest zarezerwowana dla bardzo doświadczonego chirurga. Jednak naszym zdaniem laparotomia pozwala na lepszą ocenę anatomii dróg żółciowych, unikając ryzyka uszkodzenia dróg żółciowych i z przewagą dokładniejszej procedury chirurgicznej.

Dostępność danych

Wszystkie dane kliniczne są wymienione w tabeli i są dostępne do wglądu.

Konflikt interesów

Autorzy deklarują, że nie mają konfliktu interesów.

Konflikt interesów

Autorzy deklarują, że nie mają konfliktu interesów.