Czy jesteś pewien diagnozy?

Miliaria obejmuje grupę czterech zaburzeń okluzji gruczołów potowych o różnej głębokości. Miliaria crystallina i rubra wynikają z bardziej powierzchownej niedrożności i są zasadniczo łagodnymi stanami, często spotykanymi u noworodków i niemowląt. Miliaria profunda i pustulosa wynikają z głębszej niedrożności gruczołów potowych i mają więcej powiązanych objawów i następstw.

Charakterystyczne wyniki badania przedmiotowego

Miliaria crystallina charakteryzuje się półprzezroczystymi, wiotkimi pęcherzykami o wielkości od 1 do 3 mm, pozbawionymi otaczającego rumienia, najczęściej na głowie, szyi i tułowiu noworodków. Pęcherzyki są zwykle bezobjawowe, mogą się zlepiać i łatwo pękają, pozostawiając powierzchowne, rozgałęzione łuszczenie bez długotrwałych następstw.

Miliaria rubra składa się z 1- do 2-milimetrowych rumieniowych, wysypkowych grudek lub grudek najczęściej występujących w miejscach tarcia i/lub okluzji. Zmiany są niefolikularne, a zbieganie się zmian jest rzadkie. U noworodków, zajęcie twarzy jest powszechne, podczas gdy u dorosłych, twarz jest zwykle oszczędzana.

Potwierdzenie diagnozy

Miliaria jest rozpoznaniem klinicznym wymagającym niewiele badań laboratoryjnych. W diagnostyce różnicowej miliarii uwzględniono kilka zakaźnych i pęcherzowych dermatoz, w tym herpes simplex, varicella, erythema toxicum neonatorum, neonatal pustular melanosis, childhood acropustulosis, infekcje gronkowcowe, pęcherzykową fazę incontinentia pigmenti (IP) i epidermolysis bullosa (EB).

Występowanie zakażeń wirusem opryszczki zwykłej i ospy wietrznej wyróżnia się bardziej masywnymi, surowiczymi pęcherzykami na rumieniowym podłożu. W Erythema toxicum neonatorum, neonatal pustular melanosis i dziecięcej acropustulosis występują krosty w przeciwieństwie do pęcherzyków w miliaria crystallina, które wykazują przejrzysty, wodopodobny płyn.

Infekcje gronkowcowe charakteryzują się większymi pęcherzykami, bańkami i krostami zamiast drobnych pęcherzyków lub grudek w miliarii. Faza pęcherzykowa IP objawia się linijnymi pęcherzykami, krostami i pęcherzykami wzdłuż linii Blaschko i często towarzyszą jej nieprawidłowości oczne, stomatologiczne i dotyczące ośrodkowego układu nerwowego (CNS), w przeciwieństwie do miliarii, która jest symetryczna i bez wyraźnego wzoru.

EB charakteryzuje się tworzeniem pęcherzy w odpowiedzi na stres mechaniczny. Rodzinna historia choroby pęcherzowej, tworzenie się pęcherzy w miejscach nacisku lub urazu oraz brak poprawy w chłodnych warunkach powinny wzbudzić podejrzenie EB.

Kto jest narażony na rozwój tej choroby?

Miliaria crystallina jest przede wszystkim zaburzeniem występującym u noworodków, ze szczytem zachorowalności około 6. lub 7. dnia życia postnatalnego. W literaturze opisano kilka przypadków wrodzonej miliarii krystalicznej.

Miliaria rubra występuje u 0,3 – 4% noworodków, ze szczytem zachorowań w 11 do 14 dniu życia, ale może być obserwowana u dorosłych, którzy żyją w gorących, wilgotnych warunkach.

Nie rozpoznaje się predylekcji rasowej ani płciowej dla miliarii.

Jaka jest przyczyna choroby?

Etiologia

Przewody ekrynowe u noworodków są stosunkowo niedojrzałe, co predysponuje do blokowania porów i zatrzymywania potu. Miliaria crystallina jest wynikiem powierzchownej niedrożności na poziomie warstwy rogowej naskórka. W przypadku miliarii rubra niedrożność jest wewnątrznaskórkowa, a następcze pęknięcie kanalików i wyciek odpowiadają za stan zapalny.

Patofizjologia

Uważa się, że pozakomórkowa substancja polisacharydowa wytwarzana przez Staphylococcus epidermidis odgrywa rolę w patogenezie miliarii poprzez zamykanie kanalików potowych.

Wskazania systemowe i powikłania

Rozległa miliaria może rzadko prowadzić do hiperpyreksji, jeśli nie zostaną podjęte środki odpoczynku i chłodzenia w celu przeciwdziałania stanowi przejściowej potliwości, która może towarzyszyć temu zaburzeniu.

Możliwości leczenia

Miliaria crystallina i rubra są na ogół samoograniczającymi się stanami, które ustępują w ciągu kilku dni, bez długotrwałych następstw. Leczenie i zapobieganie polega na unikaniu dalszego pocenia się, usunięciu okluzyjnej odzieży i spędzeniu kilku godzin w chłodnym otoczeniu. Nie przeprowadzono kontrolowanych badań dotyczących miejscowego lub ogólnoustrojowego leczenia miliarii. Doustny kwas askorbinowy, 1 gram dziennie, i miejscowe stosowanie lanoliny okazały się skuteczne u dorosłych.

Optymalne podejście terapeutyczne do tej choroby

Bardzo ważne jest szybkie rozpoznanie miliarii, ponieważ klinicznie może ona przypominać inne, poważniejsze dermatozy zakaźne lub pęcherzowe, które mogą wystąpić u noworodków. Po ustaleniu rozpoznania wskazane jest zastosowanie środków chłodzących i zapobieganie dalszemu poceniu się, aby zapobiec progresji lub hiperpyreksji. Po wprowadzeniu środków chłodzących (unikanie przegrzania, usunięcie dodatkowej lub okluzyjnej odzieży, chłodne kąpiele i klimatyzacja) monitorowanie nie jest wskazane. Pacjenci i członkowie ich rodzin powinni być poinformowani o łagodności rozpoznania i braku długoterminowych następstw. Zaleca się kontrolę za 1-2 tygodnie w celu upewnienia się, że choroba ustąpiła. Dorosłym z nawracającymi epizodami miliarii można zalecić przeniesienie się do chłodniejszego klimatu.

Nietypowe scenariusze kliniczne do rozważenia w postępowaniu z pacjentem

Nie istnieją żadne nietypowe scenariusze kliniczne dla tych łagodnych, samoograniczających się zaburzeń.

What is the Evidence?

Arpey, CJ, Nagashima-Whalen, LS, Chren, MM, Zaim, MT. ” Congenital miliaria crystallina: opis przypadku i przegląd literatury”. Pediatr Dermatol. vol. 9. 1992. pp. 283-7. (W artykule wykorzystano opis przypadku, aby podkreślić ustalenia dotyczące wrodzonej miliria crystallina. It is a nice overall review.)

Ferahbas, A, Utas, S, Akcakus, M, Gunes, T, Mistik, S. ” Prevalence of cutaneous findings in hospitalized neonates: a prospective observational study”. Pediatr Dermatol. vol. 26. 2009. pp. 139-42. (Omówienie różnych zmian skórnych obserwowanych u noworodków hospitalizowanych.)

Gan, VN, Hoang, MP. „Generalized vesicular eruption in a newborn”. Pediatr Dermatol. vol. 21. 2004. pp. 171-3. (Discussion of multiple diseases incdluding miliria.)

Haas, N, Henz, BM, Weigel, H. ” Congenital miliaria crystallina”. J Am Acad Dermatol . vol. 47. 2002. pp. 5270-2. (Krótki, ale doskonały przegląd miliarii.)

Hidano, A, Purwoko, R, Jitsukawa, K. ” Statistical survey of skin changes in Japanese neonates”. Pediatr Dermatol. vol. 3. 1986. pp. 140-4. (Inne badanie sprawdzające wyniki badań skóry u noworodków w szpitalu.)

Hindson, TC, Worsley, DE. ” Wpływ podawania kwasu askorbinowego w eksperymentalnie wywołanych miliaria i hypohidrosis u ochotników”. Br J Dermatol . vol. 81. 1969. pp. 226-7. (Badanie patrząc na leczenie miliria z witaminą .)

Mowad, CM, McGinley, KJ, Foglia, A, Leyden, JJ. ” The role of extracellular polysaccharide substance produced by Staphylococcus epidermidis in miliaria”. J Am Acad Dermatol. vol. 33. 1995. pp. 729-33. (Omawia potencjalną rolę bakterii w rozwoju milirii.)

O’Brien, J. ” The etiology of poral closure, I-IV”. J Invest Dermatol. vol. 15. 1950. pp. 95-152. (Omawia patogenezę chorób związanych z zamykaniem poral.)

Straka, BF, Cooper, PH, Greer, KE. ” Congenital miliaria crystallina”. Cutis. vol. 47. 1991. pp. 103-6. (Krótki zwięzły przegląd choroby miliaria crystallina.)

Treadwell, PA. ” Dermatoses in newborns”. Am Fam Physician . vol. 56. 1997. pp. 443-50. (Obszerny przegląd chorób skóry u noworodków.)

Treadwell, PA.