Znaleziska histopatologiczne w błonie śluzowej warg sromowych. A – I. Biopsja obrzękniętej wargi wykazuje ziarniniakowe zapalenie błony śluzowej charakteryzujące się okołonaczyniowym naciekiem limfocytarnym z tworzeniem ziarniniaków w błonie podśluzowej (hematoksylina-eozyna , oryginalne powiększenie x 40). II. Głębsze obszary biopsji wykazują obecność przewlekłego nacieku zapalnego ślinianek wargowych (H&E, oryginalne powiększenie x 100). III. High power view of the granuloma (H&E, original magnification x 100). B – Badanie immunochemiczne. I. Komórki CD4+ stanowiące 75% limfocytów T. II. Komórki CD8+ stanowiące 15% limfocytów T. III. Scanty CD20+ cells (x100 immunoperoxidase with haematoxylin counterstain).
Treatment was initiated with 0.5mg/kg dziennie doustnego deflazacortu i z korzystną odpowiedzią kliniczną na obrzęk warg do tej pory, chociaż pacjent jest nadal w początkowej fazie leczenia.
Dyskusja
MRS jest zespołem klinicznym bez potrzeby dowodów histologicznych w ustaleniu rozpoznania, a brak typowych wyników nie wyklucza go.2,3 Jednakże badanie histopatologiczne może pomóc w wykluczeniu innych stanów chorobowych, a w naszym przypadku pozwoliło na dodatkowe scharakteryzowanie procesu zapalnego leżącego u podstaw choroby, co może pomóc nam lepiej zrozumieć mechanizmy choroby. Badanie histologiczne ujawniło również przewlekłe zapalenie gruczołu ślinowego mniejszego stopnia, chociaż u pacjenta nie występowały objawy sugerujące dysfunkcję gruczołów zewnątrzwydzielniczych ani zmiany serologiczne sugerujące chorobę autoimmunologiczną.
CG jest najczęstszą manifestacją kliniczną u pacjentów z MRS i stwarza trudności w leczeniu. Sterydy doustne lub podawane dożylnie pozostają podstawą schematów leczenia GK, a ich silne działanie przeciwzapalne wiąże się z poprawą kliniczną i histologiczną.21,22 Chociaż dawki doustne nie są dobrze ustalone, dawki podawanego dożylnie triamcynolonu wahają się od 10 do 20 mg, a odstępy między wstrzyknięciami wynoszą od tygodni do miesięcy.21,23,24 Sukces kliniczny tego podejścia jest często przejściowy,21,25 ale jego zastosowanie może być alternatywą dla przewlekłego stosowania doustnych steroidów z wynikającymi z tego efektami jatrogennymi.
Działanie przeciwzapalne i immunomodulacyjne niektórych antybiotyków może wyjaśniać, dlaczego są one z powodzeniem stosowane w leczeniu GK. Antybiotyki, które zyskały ostatnio na znaczeniu to minocyklina (100mg dziennie) i roksytromycyna (150-300mg dziennie); obiecujące wyniki uzyskano stosując metronidazol w dawkach 750-1000mg dziennie.21
Infliksymab, skuteczny w leczeniu choroby Leśniowskiego-Crohna, został również opisany jako obiecujący środek do stosowania w trudnej do leczenia ZZSK, w dawkach infuzyjnych od 3 do 5 mg/kg;13,26 metotreksat zmniejsza proliferację linii komórek odpornościowych i był skutecznie stosowany w dawkach 5-10 mg podawanych doustnie w odstępach tygodniowych.21,27
Postępowanie chirurgiczne jest opcją zarezerwowaną dla ciężkich lub deformujących GK,28 ale nawroty są częste29 i należy wziąć pod uwagę ryzyko utraty normalnego czucia w dotkniętej wardze.28
Dobra higiena jamy ustnej, unikanie drażniących pokarmów i okresowe stosowanie roztworów przeciwzapalnych i zasadowych może przynieść korzyści w przypadkach z pękniętym językiem.18