Obecnie termin wrzód Marjolina najdokładniej opisuje złośliwe zwyrodnienie przewlekłej zmiany zapalnej skóry, niezależnie od pochodzenia zmiany lub rodzaju nowotworu, który rozwija się w zmianie.3,4 Siedemdziesiąt jeden procent wrzodów Marjolina rozwija się jako rak kolczystokomórkowy, chociaż zidentyfikowano również raka podstawnokomórkowego, czerniaka, włókniakomięsaka, mięsaka naczyniowego, liposarcoma, leiomyosarcoma, osteosarcoma, dermatofibrosarcoma protuberans, malignant fibrous histiocytoma, malignant schwannoma i mesenchymal tumor.17 Według Bozkurt i wsp.18 rana może również występować jako pseudoepitheliomatous hyperplasia.18 Gdy wrzód Marjolina występuje w postaci płaskonabłonkowej, jest to bardzo agresywny nowotwór złośliwy, ale stanowi jedynie 2% wszystkich raków płaskonabłonkowych.19

Rozwój wrzodów Marjolina trwa zazwyczaj wiele lat, chociaż czasami udokumentowano ostry początek.20 Latencja została opisana jako czas pomiędzy początkowym urazem a potwierdzeniem patologicznego rozpoznania wrzodu Marjolina.6 Okres latencji jest zróżnicowany, ale wiele badań podaje co najmniej 2-3 dekady pomiędzy urazem a transformacją złośliwą.3,6,18 Owrzodzenia Marjolina można sklasyfikować jako ostre lub przewlekłe,21 przy czym transformację złośliwą, która nastąpiła w ciągu 12 miesięcy od oparzenia, uważa się za ostrą.2,21 Chociaż przeważającą większość stanowią raki płaskonabłonkowe, rak podstawnokomórkowy występuje stosunkowo częściej w ostrej transformacji2 i w bliznach powstałych w wyniku powierzchownego urazu oparzeniowego.5 Uważa się, że istnieje odwrotna zależność między okresem utajenia a wiekiem pacjenta w chwili urazu oparzeniowego, przy czym u starszych pacjentów okres utajenia jest krótszy.7 Doniesienie Baskara i wsp.20 opisujące rozwój owrzodzenia Marjolina u 72-letniego pacjenta w ciągu 9 miesięcy od powstania odleżyny podeszwowej stanowi pewne potwierdzenie tego założenia.

Dokładny mechanizm rozwoju owrzodzenia Marjolina w oparzeniach lub innych typach ran nie został jeszcze określony,2,6,8 ale prawdopodobnie jest wieloczynnikowy, na który wpływają zarówno czynniki środowiskowe, jak i genetyczne.4 Kluczowymi czynnikami rozwoju owrzodzeń Marjolina wydają się być powolny proces gojenia i przewlekła niestabilność tkanki bliznowatej.8 Owrzodzenia Marjolina mają tendencję do preferowania miejsc, w których dochodzi do ciągłych urazów lub utrudnionego dopływu krwi.8 Sugeruje się, że w ranie przewlekłej zmniejszone unaczynienie w połączeniu z osłabionym nabłonkiem stwarza podatność na czynniki rakotwórcze.6 Zaproponowano również, że względna beznaczyniowość tkanki bliznowatej prowadzi do miejscowo obniżonego stanu immunologicznego lub uprzywilejowanego immunologicznie miejsca, pozostawiając organizm bez odpowiedniej odpowiedzi komórkowej.22 Uwalnianie toksyn w wyniku lizy tkanki bliznowatej może mieć bezpośrednie działanie mutagenne na komórki.4,8 Mutacje w genie p53 i genie Fas mogą zaburzać regulację odpowiednio apoptozy i homeostazy komórkowej i zostały zidentyfikowane u pacjentów z wrzodami Marjolina.23,24 Przewlekłe podrażnienie i powtarzające się próby gojenia stanowią długotrwały bodziec do proliferacji komórkowej i mogą zwiększać tempo spontanicznych mutacji.4 Dowodem na poparcie tej teorii jest wiele przypadków owrzodzenia Marjolina występującego w strefach skóry narażonych na długotrwałe podrażnienie,4,18,20 w tym w miejscach, w których odzież może powodować urazy. Wyniki te potwierdzają tezę, że czynnikiem wywołującym jest przewlekłe podrażnienie.18

Wrzód Marjolina można podejrzewać na podstawie nie gojącego się owrzodzenia w obszarze nieprawidłowej lub pokrytej bliznami skóry.8 Podejrzenie musi być jednak potwierdzone patologiczną interpretacją próbek biopsji tkankowej pobranych z wielu miejsc owrzodzenia i jego brzegów, aby zminimalizować wynik fałszywie ujemny.3,8 Zaproponowano standaryzowaną procedurę biopsji polegającą na wycięciu wycinka ograniczonego rozmiarem nowotworu.18 Ta procedura biopsji może zwiększyć odsetek prawidłowo rozpoznanych guzów, ale może być potrzebne bardziej ukierunkowane badanie w celu określenia minimalnej liczby wymaganych biopsji.18 Stwierdzono również, że zastosowanie MRI jest pomocne w określeniu stopnia inwazji tkanek miękkich w owrzodzeniach Marjolina na kończynach18 oraz stopnia zniszczenia kości i reakcji okostnej.13

Typ guza,8 lokalizacja,2 i częstość występowania przerzutów8 wpływają na rokowanie. Lokalizacja guza jest kluczowym czynnikiem prognostycznym wpływającym na występowanie przerzutów, a wskaźniki przerzutów w porządku malejącym według lokalizacji owrzodzenia, w których najczęściej występują przerzuty, to kończyny dolne, tułów, skóra głowy, twarz, szyja i kończyny górne.2 Owrzodzenia Marjolina są zwykle bardziej agresywne niż inne formy raka skóry.6 W przeglądzie przeprowadzonym przez Kerr-Valentic i wsp.6 ogólny wskaźnik przerzutów w przypadku owrzodzeń Marjolina wynosił około 27,5%. Stwierdzono, że odsetek przerzutów w owrzodzeniach Marjolina powstałych w wyniku odleżyn wynosi aż 61% i jest znacznie wyższy niż w przypadku blizn pooparzeniowych (38%) i zapalenia kości i szpiku (14%).12 Całkowite przeżycie pacjentów z owrzodzeniem Marjolina wynosi 65%-75% w ciągu 3 lat od rozpoznania, ale spada do 35%-50%, jeśli choroba przerzutowa zostanie wykryta w momencie zgłoszenia.25 Wyczuwalne regionalne powiększenie węzłów chłonnych pozwala przewidzieć zgon w ciągu 2 lat.2

Leczeniem z wyboru jest szerokie wycięcie miejscowe i pokrycie rany przeszczepem skóry lub płatami.6,18,26 Obecnie nie ma uniwersalnego konsensusu ani protokołu leczenia dotyczącego marginesów wycięcia, usunięcia węzłów chłonnych, zastosowania neoadjuwantowej radioterapii lub chemioterapii.8 Często konieczne jest zastosowanie kombinacji tych procedur.8 Na podstawie swojego przeglądu Bozkurt i wsp.18 stwierdzili bardzo niski odsetek nawrotów w przypadku uzyskania marginesów 3 cm-5 cm. Amputacja może być konieczna w przypadku zmian na kończynach, gdy dochodzi do inwazji głównych struktur nerwowo-naczyniowych,19 gdy nie jest możliwe uzyskanie odpowiednich marginesów chirurgicznych lub gdy dochodzi do agresywnego nawrotu.6 U chorych z nieoperacyjną chorobą przerzutową udokumentowano, że przydatna może być również adiuwantowa radioterapia i chemioterapia.4 W przypadku utrzymującej się gruczolakowatości uzasadnione jest wykonanie limfadenektomii.3,18

Nowotwory złośliwe odleżyn są najbardziej agresywną postacią owrzodzenia Marjolina, charakteryzującą się krótszym okresem utajenia i bardziej postępującym przebiegiem.20,27 Większość raków odleżynowych powstaje w okolicy krzyżowej i biodrowej.10 Obszary te mają bogaty drenaż limfatyczny do miednicy, co tłumaczy wysoki odsetek przerzutów.10 Złe rokowanie i wysoki odsetek przerzutów podkreślają znaczenie unikania późnego rozpoznania lub leczenia.4,8,10 Niewiele jest danych przemawiających za stosowaniem chemioterapii adiuwantowej w owrzodzeniach Marjolina,27 ale radioterapię stosowano jako leczenie paliatywne.28

Pacjenci z paraplegią, u których dochodzi do powstania dużych owrzodzeń uciskowych okolicy krzyżowej i kulszowej, często mają również zapalenie kości.4 Ważne jest rozróżnienie, czy erozja kości jest wynikiem zakażenia czy nowotworu. Deficyty tkanek miękkich występujące po rozległym wycięciu nowotworów złośliwych okolicy krzyżowej są często zbyt duże, aby można je było zrekonstruować za pomocą konwencjonalnych płatów.4 Różne modyfikacje całkowitych płatów udowych lub płatów kończyn dolnych mogą zapewnić odpowiednią ilość tkanki do zamknięcia rany.4,8,29,30 Rzadko wskazana jest hemikorporektomia. Procedura ta wiąże się z wysoką zachorowalnością i wymaga opieki podtrzymującej przez całe życie, ale może być jedyną nadzieją na wyleczenie w przypadku zaawansowanej choroby miejscowej bez przerzutów odległych.8,31

.