Zapis pochodzi z 4. dorocznego kursu podyplomowego i warsztatów z mikologii medycznej-dermatomykologii, 27-30 lipca 1979, Newport Beach, CA. Dr James H. Graham był byłym szefem dermatopatologii w Armed Forces Institute of Pathology i byłym przewodniczącym dermatologii w UC-Irvine. Dzięki hojnej darowiźnie na rzecz biblioteki Wake Forest University Baptist Medical Center udostępnił swoją osobistą bibliotekę kodachromów, slajdów i wykładów zebranych podczas całej swojej kariery. Wykłady dr Grahama i jego osobiste obrazy z dziedziny dermatomykologii będą podkreślone w tej serii, aby odświeżyć praktykującym klinicystom wiedzę na temat grzybicy głębokich warstw skóry.
Wprowadzenie
Ziarniniak Majocchiego (MG), znany również jako guzkowe ziarniniakowe zapalenie okołomieszkowe, jest rzadkim grzybiczym zapaleniem mieszków włosowych, które zostało po raz pierwszy opisane przez profesora Domenico Majocchiego w 1883 roku. 1 Zostało ono opisane jako „pewne powierzchowne choroby grzybicze, które czasami wykazują elementy grzybicze wnikające do naskórka, mieszków włosowych i skóry właściwej, naśladując głębokie skórne zaburzenia grzybicze”. 2 Najczęstszym dermatofitem wywołującym MG jest Trichophyton rubrum, jednakże opisano kilka organizmów należących głównie do rodzajów Trichophyton i Microsporum (Tabela 1). Czynniki ryzyka MG wydają się podkreślać podatność immunologiczną gospodarza, zarówno miejscową jak i uogólnioną.
Prezentacja kliniczna
Dotknięte obszary zwykle obejmują skórę głowy, obszar brody na twarzy i owłosioną skórę kończyn, ale MG może dotyczyć każdego obszaru ciała. Klasyczną postacią jest kobieta, która ogoliła nogi, a następnie rozwinęły się u niej pęcherzykowate grudki, krosty lub guzki (ryc. 1).3,4 Zmiany mogą być pojedyncze lub mnogie, występować w układzie folikulocentrycznym, a niektóre z nich mogą być tkliwe. Opisano dwa warianty kliniczne. Pierwszy z nich to typ pęcherzykowy, wtórny do miejscowej immunosupresji spowodowanej miejscowym stosowaniem steroidów. 5 Prezentacja kliniczna u pacjentów immunokompetentnych zwykle ujawnia zmiany ziarniniakowe o cielistym zabarwieniu lub rumieniowe. 6 Istnieją interesujące doniesienia na temat MG u osób z prawidłową odpornością. U jednego pacjenta rozwinęło się MG moszny po zastosowaniu kortykosteroidów w samoleczeniu grzybicy skóry. 3 MG uległ wtórnemu zakażeniu na brzuchu kuriera po konsekwentnym obchodzeniu się z odpadami zwierzęcymi, a także u osoby, która regularnie zajmowała się zakażonymi królikami (ryc. 2).2,7 Drugi typ to podskórna odmiana guzkowa spowodowana ogólnoustrojowym upośledzeniem odporności w wyniku atopowego zapalenia skóry, chemioterapii nowotworów układu krwiotwórczego, choroby autoimmunologicznej lub u pacjentów z przeszczepami narządów litych. 5,8,9 Osoby z obniżoną odpornością mają tendencję do występowania bardziej zmiennych zmian, w tym blaszek, guzków podskórnych i ropni. 6,10 Istnieje wiele postaci ziarniniaka Majocchi’ego (Tabela 2). Typowe prezentacje obejmują dwa warianty kliniczne, grudki i podskórne guzki. Jednakże MG może mieć różną postać kliniczną, od zwykłego rumienia do bolesnych ziarniniaków i blaszek. Szczególnie ważne jest, aby pamiętać o zmienności zmian chorobowych u pacjentów z obniżoną odpornością.
Histopatologia
Histologicznie MG objawia się jako ogniska zapalenia ziarniniakowego, które wykazują cechy naskórka i skóry właściwej, podobne do tych, jakie obserwuje się w głębokich skórnych chorobach grzybiczych (ryc. 3 i 4).2 W skórze właściwej obecne są elementy grzybicze, można uwidocznić artrospory i segmentowane hieny. Artrospory mogą wydawać się dziwaczne, z dziwnie rozgałęzionymi hyfusami, a niektóre mogą być zbite razem jako ziarnistości grzybicze (ryc. 5 i 6). Niekiedy artrospory wykazują promieniste tworzenie się elementów grzybiczych w głębokich ropniach skórnych. Elementy grzybicze mają cechy histochemiczne wynikające z obecności neutralnych polisacharydów i niesiarczanowych kwaśnych śluzosacharydów, co przypisuje się sialomucynie wytwarzanej przez artrospory. 2,6,11 Obraz histopatologiczny ziarniniaka Majocchi’ego zależy od czasu trwania choroby i może mieć kilka postaci histologicznych, które różnią się od wyżej wymienionego ogólnego obrazu ziarniniaka (tab. 3). Nie znaleziono korelacji między określonym obrazem histologicznym a konkretnym drobnoustrojem biorącym w nim udział. 6 Nie ma również specyficznych zmian histologicznych stwierdzanych u pacjentów z obniżoną odpornością, ale zwykle obecnych jest więcej drobnoustrojów, a odczyn ziarniniakowy jest zwykle mniejszy. 6
Diagnostyka różnicowa
Na podstawie morfologii klinicznej diagnostyka różnicowa obejmuje w dużej mierze inne stany chorobowe, które przebiegają według schematu pęcherzykowego, takie jak odmiany zapalenia mieszków włosowych, trądzik, pseudofolliculitis barbae, eozynofilowe krostkowe zapalenie mieszków włosowych i trądzik keloidalny (Tabela 4). Zmiany o charakterze bardziej ziarniniakowym mogą być mylnie uznane za powiększenie węzłów chłonnych i być częścią zaburzeń limfoproliferacyjnych. 8 Diagnostyka różnicowa czynnika sprawczego obejmuje dermatofity, które wywołują zakażenia endo- i endothrix (tab. 1). Trichophyton rubrum jest najczęstszym patogenem w obu wariantach i jest izolowany w około 80% przypadków MG u osób z immunosupresją. 2,8 Gatunki Trichophyton i Microsporum są powszechnie uważane za czynniki etiologiczne, ale opisywano również przypadki Aspergillus. 10 Nie ma możliwości określenia konkretnego organizmu grzybiczego jedynie na podstawie badania klinicznego. Do postawienia ostatecznej diagnozy często wskazana jest biopsja, a hodowla grzybów może pomóc w identyfikacji odpowiedzialnego organizmu. Barwienia kwasem okresowym-Schiffa i srebrem metenaminowym Gomori mogą zidentyfikować elementy grzybicze w naskórku i skórze właściwej, jak również pomóc w zdefiniowaniu organizmów grzybiczych. Histopatologiczna diagnostyka różnicowa obejmuje wzory odczynu tkankowego podobne do większości grzybic skórnych głębokich. 2 Kliniczna diagnostyka różnicowa może pokrywać się z histopatologiczną diagnostyką różnicową i obejmować jednostki chorobowe, które przypominają formę patologii mieszkowej, takie jak trądzik torbielowaty, perifolliculitis capitis abscendens et suffodiens, hidradenitis suppurativa i folliculitis keloidalis (tab. 5). Podobną patologię może mieć również atypowe zakażenie prątkami gruźlicy, aktinofitoza gronkowcowa (botyromykoza) i ziarniniak kandidowy.
Leczenie
Leczenie ziarniniaka Majocchi’ego zazwyczaj polega na stosowaniu doustnych leków przeciwgrzybiczych, ponieważ proces obejmuje głębsze partie skóry właściwej i tkanki podskórnej, do których samo leczenie miejscowe może nie być w stanie przeniknąć. 3,12 Istnieją jednak doniesienia o skutecznym miejscowym leczeniu przeciwgrzybiczym powierzchownego typu MG moszny, a zatem może to być opcja dla monoterapii lub stosowana w połączeniu z doustnymi lekami przeciwgrzybiczymi. 3,4,13 Do doustnych leków przeciwgrzybiczych stosowanych w leczeniu należą terbinafina, gryzeofulwina i itrakonazol podawany w postaci pulsacyjnej, przy czym typowa odpowiedź na każdy z tych schematów jest dobra (tab. 6).3,14 Wysokie stężenia terbinafiny wykryto w warstwie rogowej naskórka i mieszkach włosowych w ciągu 24 godzin od rozpoczęcia leczenia. 14 Selektywność terbinafiny w stosunku do struktur skóry zaangażowanych w MG sprawia, że jest ona preferowaną terapią doustną, dodatkowo ze względu na mniejszą liczbę interakcji lekowych niż w przypadku azolowych leków przeciwgrzybiczych, takich jak itrakonazol. 13,14 W przypadku każdej wybranej metody terapeutycznej skuteczne leczenie ziarniniaka Majocchiego wymaga również rozsądnego unikania wszelkich przyczyn immunosupresji, takich jak błędne miejscowe stosowanie steroidów. 1
Kluczowe punkty/podsumowanie
– Ziarniniak Majocchi’ego jest rzadką, głębokoskórną infekcją grzybiczą, najczęściej wywoływaną przez Trichophyton rubrum. – Istnieją dwa warianty kliniczne ziarniniaka Majocchi’ego: rumieniowa, ziarniniakowa zmiana występująca u osób o prawidłowej odporności oraz podskórna, guzkowa odmiana występująca u osób z obniżoną odpornością. – Rozpoznanie opiera się na biopsji, która wykazuje obecność elementów grzybiczych w warstwie rogowej i skórze właściwej w ziarniniakowym obrazie histologicznym. – Elementy grzybicze można uwidocznić w badaniu H&E, ale można również użyć barwników PAS i GMS. – Sama histologia nie jest w stanie zidentyfikować organizmu sprawcy, ale hodowla grzybów może potwierdzić podejrzenie grzyba. – Leczenie obejmuje doustną terapię przeciwgrzybiczą z zastosowaniem terbinafiny, gryzeofulwiny lub pulsacyjnego itrakonazolu. Pani Feneran jest studentką medycyny na Wake Forest University School of Medicine w Winston-Salem, NC, i jest związana z tamtejszym Centrum Badań Dermatologicznych. Dr Dabade pracuje w Centrum Badań Dermatologicznych, Wydział Dermatologii, Wake Forest University School of Medicine; Winston-Salem, NC. Dr Feldman pracuje w Centrum Badań Dermatologicznych oraz na Wydziałach Dermatologii, Patologii i Nauk o Zdrowiu Publicznym w Wake Forest University School of Medicine, Winston-Salem, NC. Centrum Badań Dermatologicznych jest wspierane przez nieograniczony grant edukacyjny od Galderma Laboratories, L.P. Ujawnione informacje: Drs. Feneran, Dabade, and Feldman disclose that they have no real or apparent conflicts of interest or financial interests or arrangements with any companies or products mentioned in this article.
.