Co to jest MIBG?

MIBG, zwana meta-iodobenzyloguanidyną, jest substancją chemiczną, która zaczęła działać jako lek na ciśnienie krwi. Stwierdzono, że jest ona preferencyjnie wychwytywana przez komórki grzebienia nerwowego, które dają początek między innymi częściom nadnerczy. Komórki grzebienia neuronalnego mogą również dawać początek rodzajowi raka zwanemu neuroblastoma. Nerwiakowłókniaki należą do klasy guzów (zwanych guzami neuroendokrynnymi), które pobierają MIBG i mogą reagować na leczenie MIBG.

Jak jest stosowane leczenie MIBG?

Prawie 80-85% nerwiakowłókniaków wchłania MIBG. Istnieją naprawdę 2 sposoby, w których leczenie MIBG jest stosowane. W obu metodach, substancja chemiczna MIBG jest dołączona do cząsteczki jodu, która stała się radioaktywna. Radioaktywność może być niska lub wysoka.

Niska dawka radioaktywnej formy MIBG (zwanej I-123 MIBG) jest używana do prześwietleń, które wskazują lokalizację głównego guza neuroblastomy, jak również do sprawdzenia, czy rozprzestrzenił się on na inne obszary ciała, takie jak kości, szpik kostny, wątroba, węzły chłonne, płuca lub mózg.

Wysoka dawka radioaktywna forma MIBG (zwana I-131 MIBG ) jest używana do leczenia. I-131 MIBG jest bardzo skutecznym lekiem stosowanym w leczeniu neuroblastomy, która dobrze reaguje na tradycyjne metody leczenia. Gdy radioaktywna cząsteczka MIBG zostanie wychwycona przez komórkę neuroblastomy, promieniowanie zazwyczaj zabija komórkę nowotworową w podobny sposób, w jaki wiązki promieniowania są używane do zabijania guzów piersi, płuc lub mózgu. Zaletą MIBG jest to, że promieniowanie nie wpływa w dużym stopniu na normalne tkanki, jak ma to miejsce w przypadku bardziej tradycyjnej metody „wiązki zewnętrznej”. Zasadniczo, jest to sposób na ukierunkowanie radioterapii konkretnie na komórki nowotworowe poprzez wykorzystanie faktu, że MIBG nie jest absorbowany lub wykorzystywany przez inne komórki w organizmie.

Jakie są długoterminowe efekty/ryzyko związane z leczeniem MIBG?

• Niedoczynność tarczycy,
• Trudności w wytwarzaniu komórek krwi przez pewien okres czasu
• Rzadko różne rodzaje raka
• Rzadko, ale krótkotrwały obrzęk ślinianek

Wszelkie działania niepożądane, które można zaobserwować w przypadku radioterapii, są również możliwe w przypadku terapii MIBG. Istnieje kilka powszechnie występujących efektów ubocznych. Gruczoł tarczycy pobiera jod. Może ona pracować słabo lub przestać pracować całkowicie po leczeniu I-131, nawet pomimo leków, które podajemy, aby chronić tarczycę przed tym. U pacjentów, u których komórki nowotworowe mogą znajdować się wewnątrz kości (miejsce zwane szpikiem kostnym – gdzie powstaje większość komórek krwi), napromieniowanie szpiku kostnego może spowodować, że będzie on wolniej wytwarzał komórki krwi, co bardzo utrudni regenerację szpiku kostnego, tak jak w przypadku innych metod leczenia.

Ponieważ nie jesteśmy jedynymi, którzy to robią, co czyni nas wyjątkowymi?

Leczymy całą rodzinę – kropka. Nie zapominamy, że pacjent pod prześcieradłem to wciąż małe dziecko. Dzieci poddawane terapii z użyciem I-131 MIBG muszą pozostać w specjalnym pomieszczeniu przez 3 do 5 dni. W związku z tym te dzieci i ich rodziny mają bardzo specyficzne i wyjątkowe potrzeby. Nasz zespół lekarzy, pielęgniarek, psychologów, pracowników socjalnych, specjalistów ds. życia dzieci, muzykoterapeutów, specjalistów ds. bezpieczeństwa radiologicznego i administratorów jest ekspertami w dostosowywaniu leczenia Twojego dziecka i jego rodziny do Twoich wyjątkowych potrzeb. Zobacz zdjęcia naszej Sali MIBG.

Czy istnieje wymóg wiekowy?

Nie. Dopasowujemy sposób leczenia naszych pacjentów do ich poziomu dojrzałości.

Po podjęciu decyzji, że jestem zainteresowany leczeniem za pomocą MIBG dla mojego dziecka, co dalej?
Przejrzymy historię choroby dziecka, wszelkie badania rentgenowskie i laboratoryjne, które zostały ostatnio wykonane oraz omówimy przypadek dziecka z lokalnym zespołem medycznym. W ten sposób będziemy mogli najlepiej określić, czy leczenie MIBG jest najlepszą opcją dla Twojego dziecka, a jeśli tak, to jak sprawić, aby to doświadczenie było udane. Odbywa się to około 3-4 tygodnie przed zabiegiem MIBG. Ty i Twoje dziecko spotkacie się również, twarzą w twarz, z całym naszym zespołem na dwa tygodnie przed leczeniem, aby upewnić się, że wszystkie Twoje potrzeby zostaną spełnione i że Twoje dziecko poradzi sobie z wieloma, czasami trudnymi, aspektami leczenia MIBG.

Co się dzieje podczas leczenia?

Twoje dziecko zostanie przyjęte dzień przed leczeniem, aby przyzwyczaiło się do sali MIBG i aby nasze pielęgniarki mogły je lepiej poznać. W dniu podania MIBG rano zostanie założony cewnik moczowy w celu odprowadzenia moczu, który może zawierać radioaktywność po podaniu MIBG. Cewnik ten pozostanie na miejscu przez około 3 – 4 dni. Podane zostaną leki kontrolujące mdłości i chroniące tarczycę. I-131 MIBG będzie następnie podawany przez kroplówkę w ciągu około dwóch godzin. Dziecko będzie bardzo dokładnie monitorowane pod kątem skutków ubocznych w trakcie i przez kilka godzin po infuzji. Mogą to być mdłości oraz przejściowy wzrost ciśnienia krwi. On lub ona pozostanie w naszym specjalnym pokoju MIBG przez około 3 – 5 dni, podczas gdy dawka promieniowania zużyje się.

Czy personel jest w tym czasie w pokoju?

Przez cały czas trwania procedury personel będzie obserwował dziecko. Personel będzie wchodził i wychodził z sali w tym czasie. W skład personelu wchodzą pielęgniarki, lekarze, specjaliści ds. bezpieczeństwa radiologicznego oraz specjaliści ds. życia dzieci.

Czy sala MIBG jest zaprojektowana tak jak inne sale, czy też jest zupełnie inna?

Pomieszczenie to jest wyjątkowe i spełnia określone standardy bezpieczeństwa, aby zapewnić najlepszą opiekę dla pacjenta i jego rodziny, jak również zapewnić bezpieczeństwo pacjentowi i zespołowi opiekującemu się dzieckiem. Pokój jest wielkości 2 sal szpitalnych i zawiera duże pomieszczenie, które służy jako „apartament” dla rodziców. Wokół łóżka dziecka umieszczono kilka ołowianych osłon, które mają chronić Ciebie i zespół opiekujący się Twoim dzieckiem przed promieniowaniem, które może pochodzić od Twojego dziecka podczas leczenia. W pokoju znajduje się wszystko, czego potrzebuje pacjent, nawet prywatna łazienka. Pokój jest tak skonfigurowany, że jest w nim dużo miejsca do pracy dla pielęgniarek i innego personelu medycznego. Rodzice będą mogli spać w dołączonym apartamencie. Istnieje również sprzęt audiowizualny, który można kontrolować z zewnątrz pokoju, jeśli chcesz umieścić w grach lub filmach dla swojego dziecka lub zmienić kanał dla nich. Będzie dzienny i nocny monitoring wideo i monitoring audio, jak również dwukierunkowa komunikacja między Twoim miejscem do spania a pokojem dziecka, jeśli pojawią się obawy.