Co to jest kaposiform hemangioendothelioma?

Kaposiform hemangioendothelioma (KHE) może wyglądać jak znamię, ale w rzeczywistości jest rzadkim łagodnym nowotworem spowodowanym nieprawidłowym wzrostem naczyń krwionośnych. Może pojawić się w dowolnym miejscu na ciele, często na głowie i szyi, ale także na brzuchu, plecach, ramionach i nogach – nawet wewnątrz klatki piersiowej, brzucha lub kości.

Ale KHE może rosnąć, nie rozprzestrzenia się na inne miejsca w ciele dziecka. Łagodna forma KHE, zwana naczyniakiem kępkowym, rzadziej powoduje komplikacje lub wymaga leczenia.

Jak leczymy kaposiform hemangioendothelioma

Ponieważ kaposiform hemangioendothelioma są tak rzadkie, bardzo niewielu lekarzy ma doświadczenie w ich diagnozowaniu i leczeniu. Centrum Anomalii Naczyniowych (VAC) przy Szpitalu Dziecięcym w Bostonie oceniło więcej dzieci z KHE niż jakikolwiek inny szpital na świecie. 25 lekarzy z VAC – reprezentujących 16 specjalności medycznych i chirurgicznych – korzysta z tych doświadczeń, aby na nowo zdefiniować najlepsze terapie i osiągnąć lepsze długoterminowe wyniki leczenia dzieci z KHE.

Nasze obszary innowacji w zakresie kaposiform hemangioendothelioma

Lekarze i badacze z VAC stworzyli obszerną bazę danych przypadków anomalii naczyniowych, w tym ponad 250 przypadków KHE. Aktywnie oceniamy najlepsze terapie dla KHE i badamy długoterminowe wyniki po KHE. W miarę jak nasza baza danych będzie się powiększać, pomoże rzucić więcej światła na ten rzadki i często niezrozumiały stan.

W 2015 roku otworzyliśmy badanie kliniczne porównujące winkrystynę i sirolimus u pacjentów z KHE powikłaną przez KMP. To randomizowane, kontrolowane, wieloośrodkowe badanie z udziałem kilku instytucji z całego kraju odpowie na pytania, który z tych leków jest lepszym leczeniem KHE.

.