Guzkowe zapalenie powięzi jest szybko rosnącą nienowotworową zmianą tkanki miękkiej, która często jest zlokalizowana w głębokim obszarze podskórnym lub w powięzi. Najczęstszymi miejscami występowania guzkowego zapalenia powięzi są przedramię po stronie zgięciowej, kończyna dolna oraz klatka piersiowa i plecy. Zazwyczaj objawia się jako szybko rosnąca masa.

Epidemiologia

Najczęściej guzkowe zapalenie powięzi występuje u pacjentów w wieku od 20 do 40 lat, ale może również dotyczyć dzieci.

Prezentacja kliniczna

W wielu przypadkach (~45%) lokalizuje się na kończynie górnej, szczególnie na zgięciowej stronie przedramienia. Inne częste lokalizacje to:

• tułów (20%)
• głowa i szyja (18%)
• kończyny dolne (16%)

Objawy w postaci tkliwości i bólu są często opisywane podczas prezentacji.

Patologia

Patogeneza guzkowego zapalenia powięzi jest słabo poznana. Niektórzy opisują je jako zmianę reaktywną związaną z urazem, inni opisują nieprawidłowości chromosomalne, które sugerują pochodzenie nowotworowe.

Lokalizacja

Trzy ogólne podtypy guzkowego zapalenia powięzi mogą być zidentyfikowane na podstawie lokalizacji zmiany:

• podskórna
• mięśniowa
• powięziowa

Większość przypadków guzkowego zapalenia powięzi jest podskórna, oparta na powięzi i obwodowa; zmiany te mogą nadawać się do biopsji lub wycięcia bez potrzeby oceny obrazowej.

Klasyfikacja

Jednostka ta jest uwzględniona w klasyfikacji WHO guzów tkanek miękkich w kategorii „guzy fibroblastyczne/miofibroblastyczne.”

Wygląd mikroskopowy

Złośliwa proliferacja fibroblastów i miofibroblastów, zwykle mylona ze zmianą sarkoidalną z powodu szybkiego wzrostu, obfitych komórek o wrzecionowatym kształcie i aktywności mitotycznej.

Cechy radiograficzne

Zmiany zwykle są małe (<4 cm).

Ultrasonografia

Sonografia może wykazać jeden lub więcej dobrze zdefiniowanych izoechogenicznych do hipoechogenicznych guzków z łagodnie zwiększonym przepływem naczyniowym w głębokiej części podskórnej warstwy tłuszczu, przylegającej do powięzi lub w powięzi.

MRI

Guzkowe zapalenie powięzi można sklasyfikować jako śluzowate, komórkowe lub włókniste. Ta różnorodność histologiczna prawdopodobnie odpowiada za zmienny wygląd zmian w obrazowaniu MR:

• zmiana hiperkomórkowa wydaje się niemal izointensywna w stosunku do mięśnia szkieletowego w T1WI i hiperintensywna w stosunku do tkanki tłuszczowej w T2WI
• zmiana silnie kolagenowa ma hipointensywny sygnał we wszystkich sekwencjach
• wzmocnienie kontrastowe jest zwykle rozproszone, ale może być obwodowe

Leczenie i rokowanie

Diagnoza oparta na badaniach obrazowych powinna być zweryfikowana za pomocą wycięcia guza.Diagnoza oparta na badaniach obrazowych powinna być zweryfikowana za pomocą biopsji wyciętej.

Leczenie zazwyczaj polega na wycięciu brzeżnym zmiany (zmian). Zaleca się również kilkutygodniową obserwację (po postawieniu rozpoznania na podstawie wyników przezskórnej biopsji cienkoigłowej), biorąc pod uwagę samoograniczający się przebieg choroby.

Spontaniczna regresja i ustępowanie zmian w odpowiedzi na wstrzyknięcia steroidów były zgłaszane w razie potrzeby.

Diagnoza różnicowa

Różnicowanie obrazowe obejmuje:

• chorobę Dupuytrena (fibromatosis palmar)
• podbrzuszny guz desmoidalny
• neurofibroma
• fibrous histiocytoma
• mięsak tkanek miękkich
• jeśli śródmięśniowe wczesne myositis ossificans może być brane pod uwagę

.