O que é leucemia cutânea?

Leucemia cutânea refere-se à infiltração da pele com células leucêmicas.

Leucemia é o nome dado a um grupo de distúrbios sanguíneos em que há uma proliferação maligna de leucócitos. A leucemia pode ser aguda ou crônica, devido à proliferação de linfócitos ou, mais comumente, de células mielóides (os neutrófilos). A expansão clonal ou proliferação de células anormais idênticas ocorre principalmente na medula óssea.

Os tipos mais comuns de leucemia são:

• Leucemia linfoblástica aguda (ALL)
• Leucemia linfoblástica crônica (CLL)
• Leucemia linfoblástica aguda (CLL)
• Leucemia linfoblástica leucemia mielóide (LMA)
• Leucemia mielóide crônica (LMC)
• Leucemia de células leiteiras
• Leucemia T aguda…leucemia celular (ATLL).

Quem tem leucemia cutânea?

A leucemia cutânea é rara, afectando cerca de 3% das pessoas diagnosticadas com leucemia. Ocorre em homens e mulheres de qualquer idade, e com quase todos os tipos de leucemia. Na maioria dos casos, a leucemia ocorre de repente. Entretanto, alguns tipos de leucemia estão associados a anormalidades cromossômicas, como o cromossomo Philadelphia.

Proliferação de leucócitos anormais é devida à ativação de oncogenes (genes promotores de câncer) ou à inativação de genes supressores de tumores. Assim, a leucemia é mais comum em síndromes que apresentam mutações nesses genes. Essas síndromes podem ser herdadas e incluem a síndrome de Bloom.

Outros riscos conhecidos para o desenvolvimento de leucemia incluem:

• Exposição ao benzeno
• Radiação ionizante
• Alquilantes usados em quimioterapia
• Infecção viral, por exemplo, HTLV-1, vírus Epstein-Barr
• Outras doenças do sangue, como a síndrome mielodisplásica

Não se sabe por que as células leucêmicas às vezes escolhem crescer na pele.

Quais são as características clínicas da leucemia cutânea?

Na maioria dos casos com leucemia cutânea, já se sabe que o paciente tem leucemia por causa de achados anormais no hemograma ou na medula óssea.

A lesão cutânea é o primeiro sinal de malignidade hematológica em 7% dos pacientes com leucemia cutânea. Isto é às vezes chamado de leucemia aleukaémica. A infiltração da medula óssea e sintomas sistêmicos ocorrem mais tarde.

Por vezes a leucemia mielóide recidiva-se na pele após o tratamento aparentemente bem sucedido da medula óssea. É então chamada leucemia ‘extramedular’.

Mudanças de pele

Leucemia cutânea pode se apresentar com vários tipos de lesão cutânea. São geralmente assintomáticas, ou seja, não têm comichão ou dor.

• Pápulas firmes (pequenas protuberâncias), nódulos (nódulos maiores), e placas (manchas planas espessadas), que podem ser da cor da pele, vermelhas, castanho ou roxo
• Pele espessada vermelha seca e difusa tipo eczema (eritroderma)
• Figurate ou eritema anular
• Púrpura e petéquias (manchas e manchas roxas devido a sangramento na pele)
• Blisters, Erosões e úlceras
• Gengivas de lã (hiperplasia gengival ou gengivite) na leucemia aguda.
• As lesões cutâneas surgem mais frequentemente na cabeça, pescoço e tronco.
• Favorecem os locais de lesão.
• Em bebés, a leucemia cutânea é uma das causas da síndrome dos muffins de mirtilo.

Cloroma

‘Os cloromas por vezes surgem na leucemia mielóide ou no sarcoma granulocitário. Estes podem apresentar-se como nódulos solitários ou numerosos. Eles aparecem azul-esverdeados quando cortados no momento da biópsia, daí o nome. A cor é devida aos grânulos da mieloperoxidase nos leucócitos malignos. Este tipo de leucemia cutânea pode preceder o desenvolvimento da leucemia sistêmica por vários meses.

Leucemia cutânea

Anomalias de inchaço

Pancytopaenia; isto é, uma redução nos glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas – todos normalmente formados na medula óssea.

• Anemia: palidez, cansaço, falta de ar.
• Contagem de neutrófilos reduzidos: infecções bacterianas, virais, fúngicas frequentemente com organismos pouco usuais ou oportunistas.
• Contagem de plaquetas reduzidas (trombocitopenia): hematomas fáceis, hemorragia.

Outros órgãos

Os sintomas dependem dos órgãos que foram infiltrados pelas células leucémicas.

• Febre, calafrios, letargia
• Fígado e baço aumentados: náuseas, plenitude abdominal, prisão de ventre.
• Glânglios linfáticos de lã.
• Sistema nervoso central: paralisia do nervo craniano, acidente vascular cerebral, convulsões, dores de cabeça, perda de sensibilidade.
• Sistema músculo-esquelético: ossos e articulações dolorosas ou inchadas, fracturas, gota.

Como é feito o diagnóstico?

Suspeita de leucemia a partir de um hemograma anormal e confirmada pela amostragem da medula óssea por aspiração ou trefina.

Embora a leucemia cutânea possa ser suspeita pela história do paciente e pelo aparecimento da pele, a biópsia da pele é necessária para confirmar o diagnóstico. Isto revela uma infiltração difusa de leucócitos malignos na derme.

• As células podem se aglomerar ao redor dos vasos sanguíneos e glândulas sudoríparas.
• Elas podem se espalhar como células únicas através dos feixes de colágeno.
• Células mielóide imaturas ou precursoras em AML têm frequentemente grânulos citoplasmáticos.
• Células linfóides imaturas em TODOS são grandes e não têm grânulos.
• Promielócitos, metamielócitos, bandas e neutrófilos maduros são típicos na LMC.
• Densos linfócitos redondos de aspecto uniforme são vistos na LMC.
• Células em forma de cianeto são vistas na leucemia monocítica.
• Células de flor são vistas em ATLL.
• Pode haver um sangramento considerável, especialmente em AML.

Outra histoquímica (imuno-coloração e imunotipagem) pode revelar o tipo celular específico envolvido. Às vezes é muito difícil diagnosticar leucemia cutânea.

• ALL e CLL podem ser confundidas com linfoma.
• AML e CML podem ser confundidas com hematopoiese extramedular.
• Características semelhantes podem ser observadas na vasculite, erupções medicamentosas e embolias infecciosas.
• Se as células são uniformes, o infiltrado linfocitário ou neutrofílico pode parecer reactivo em vez de maligno.

Os testes de sangue podem incluir:

• Hemograma completo
• Esfregaço de sangue periférico
• Estudos citogenéticos
• Testes de coagulação
• Testes de função hepática e renal
• Lactato desidrogenase
• Níveis de ácido úrico
• Cálcio, níveis de magnésio, sódio, potássio
• Cultura em caso de febre.

É provável que a imagem seja feita para descobrir a extensão do envolvimento de órgãos e pode incluir radiografia de tórax, ultrassonografia abdominal, tomografia computadorizada e ressonância magnética.

Qual é o tratamento?

O tratamento é direcionado para a leucemia subjacente, portanto o paciente deve estar sob os cuidados de um hematologista clínico e/ou oncologista médico experiente. A quimioterapia sistêmica é a escolha usual, dependendo da condição geral do paciente.

Outros tratamentos incluem terapia por feixe de elétrons, radiação localizada e fototerapia.

Febre geralmente indica infecção e requer investigação e tratamento com antibióticos sistêmicos, antifúngicos e tratamento antiviral.

O prognóstico é pobre.

Outros distúrbios cutâneos associados com leucemia

As pacientes com leucemia são propensas a uma variedade de condições cutâneas.

• Dermatoses neutrófilas: Doença doce, pioderma gangrenosum, hidradenite neutrofílica eccrina
• Vasculite: poliarterite nodosa, eritema elevatum diutinum
• Paniculite: eritema nodoso, paniculite lobular
• Urticaria
• Dermatose não específica
• Dermatose eosinofílica de malignidade hematológica
• Eritema multiforme
• Pênfigo paraneoplásico
• Infecções devidas à supressão imunitária: celulite, tordo, herpes zoster, herpes simples e infecções oportunistas com organismos incomuns como micoses sistêmicas
• Cancro da pele, devido à imunossupressão da doença ou seu tratamento
• Erupções de drogas
• Enxerto versus doença do hospedeiro após transplante de medula óssea