Al redattore:
Il segno di Leser-Trélat è una rara condizione della pelle caratterizzata dalla comparsa improvvisa di cheratosi seborroiche che aumentano rapidamente in numero e dimensioni entro settimane o mesi. La co-occorrenza è stata riportata con un gran numero di tumori maligni, in particolare adenocarcinoma e linfoma. Presentiamo un caso di segno di Leser-Trélat che non era associato a una neoplasia sottostante.
Un uomo di 44 anni è stato ammesso al nostro ambulatorio di dermatologia con una serpigine sul collo che era cresciuta rapidamente nell’ultimo mese. L’anamnesi e la storia familiare erano irrilevanti. L’esame dermatologico ha rivelato numerose papule marroni e leggermente verrucose da 3 a 4 mm sul collo (Figura 1). Una biopsia della lesione ha mostrato acantosi di cellule prevalentemente basaloidi, papillomatosi e ipercheratosi, così come la presenza di caratteristiche cisti del corno (Figura 2). È stato testato per una possibile malignità interna sottostante. I test di funzionalità epatica e renale, il conteggio degli elettroliti, l’elettroforesi delle proteine e gli esami del sangue intero e delle urine erano entro i limiti di riferimento. La radiografia del torace e l’ecografia addominale non hanno rivelato segni di patologia. Il tasso di sedimentazione eritrocitaria era di 20 mm/h (range di riferimento, 0-20 mm/h) e i test per l’epatite, il virus dell’immunodeficienza umana e la sifilide erano negativi. La tomografia computerizzata addominale, cranica e del torace non ha rivelato anomalie. Anche gli esami otorinolaringoiatrici erano negativi. Ulteriori analisi endoscopiche, esofagogastroduodenoscopia e colonscopia non hanno rivelato anomalie. Al follow-up di 1 anno, le cheratosi seborroiche sono rimaste invariate. È rimasto in buona salute senza segni o sintomi specifici suggestivi di una malignità sottostante.
Figure 1. Insorgenza improvvisa di cheratosi seborroiche multiple sul collo.
Figura 2. Marcata acantosi di cellule prevalentemente basaloidi, papillomatosi e ipercheratosi, così come caratteristiche cisti del corno (H&E, ingrandimento originale ×40).
Le sindromi paraneoplastiche sono associate alla malignità ma progrediscono senza connessione con un tumore primario o metastasi e costituiscono un gruppo di manifestazioni cliniche. Il progresso caratteristico delle sindromi paraneoplastiche mostra un parallelismo con la progressione del tumore. Il meccanismo alla base dello sviluppo non è noto, sebbene siano state implicate le azioni di sostanze bioattive che causano risposte nel tumore, come ormoni polipeptidici, peptidi simili agli ormoni, anticorpi o immunocomplessi, e citochine o fattori di crescita.1
Anche se il termine sindrome paraneoplastica è comunemente usato per il segno di Leser-Trélat, non crediamo sia accurato. Come indicato da Fink et al2 e Schwengle et al3, la possibilità che la co-occorrenza sia fortuita è alta. La dimostrazione di un progresso parallelo della neoplasia con la dermatosi paraneoplastica richiede che anche la sindrome paraneoplastica diminuisca quando il tumore viene curato.4 Dovrebbe poi riapparire con la recidiva del cancro o con le metastasi, cosa che non è stata esibita in molti casi presentati in letteratura.3 La regressione della malattia è stata osservata solo in 1 caso su 3 di cheratosi seborroica dopo il trattamento primario del cancro.5
Nei pazienti con una neoplasia, l’improvviso aumento della cheratosi seborroica si basa esclusivamente sulla valutazione soggettiva del paziente, che può non essere affidabile. Schwengle et al3 hanno dichiarato che questo aumento improvviso può essere legato al livello di consapevolezza del paziente che ha avuto una diagnosi di cancro. Bräuer et al6 hanno affermato che nessuna definizione plausibile distingue le cheratosi eruttive da quelle seborroiche comuni.
Di conseguenza, i risultati relativi alla relazione tra malignità e segno di Leser-Trélat sono contrastanti, e nessuna prova forte sostiene la presenza del segno. Solo i rapporti sui casi hanno suggerito che il segno di Leser-Trélat accompagna la malignità. Gli studi che indagano la sua eziopatogenesi non hanno rivelato una sostanza che sia stata rilasciata da o come risposta a un tumore.
Crediamo che la presenza di cheratosi seborroica eruttiva non richieda uno screening per tumori interni sottostanti.