Quali sono le caratteristiche cliniche della leucemia cutis?

Nella maggior parte dei casi che presentano la leucemia cutis, il paziente è già noto per la leucemia a causa dell’emocromo anormale o dei risultati del midollo osseo.

La lesione cutanea è il primo segno della neoplasia ematologica nel 7% dei pazienti con leucemia cutis. Questo è talvolta chiamato leucemia aleucemica. L’infiltrazione del midollo osseo e i sintomi sistemici si verificano più tardi.

A volte la leucemia mieloide ricade nella pelle dopo un trattamento apparentemente riuscito del midollo osseo. Viene allora chiamata leucemia ‘extramidollare’.

Modifiche della pelle

La leucemia cutis può presentarsi con vari tipi di lesioni cutanee. Di solito sono asintomatiche, cioè non sono pruriginose o dolenti.

• Pappule solide (piccole protuberanze), noduli (grumi più grandi) e placche (macchie piatte ispessite), che possono essere color pelle, rosse, marrone o viola
• Eritema diffuso simile a un eczema, rosso e secco (eritroderma)
• Eritema figurativo o anulare
• Porpora e petecchie (chiazze e macchie viola dovute a sanguinamento nella pelle)
• Bolle, erosioni e ulcere
• Gomme gonfie (iperplasia gengivale o gengivite) nella leucemia acuta.
• Le lesioni cutanee sorgono più spesso su testa, collo e tronco.
• Preferiscono i siti di lesione.
• Nei bambini, la leucemia cutis è una delle cause della sindrome del muffin ai mirtilli.

Cloroma

I ‘cloromi’ sorgono talvolta nella leucemia mieloide o nel sarcoma granulocitico. Questi possono presentarsi come noduli solitari o numerosi. Appaiono blu-verde quando vengono tagliati al momento della biopsia, da cui il nome. Il colore è dovuto ai granuli di mieloperossidasi nei leucociti maligni. Questo tipo di leucemia cutis può precedere lo sviluppo della leucemia sistemica di diversi mesi.

Leucemia cutis

Anomalie del sangue

Si verifica la pancitopenia, cioè una riduzione dei globuli rossi, dei globuli bianchi e delle piastrine – tutti normalmente formati nel midollo osseo.

• Anemia: pallore, stanchezza, dispnea.
• Riduzione della conta dei neutrofili: infezioni batteriche, virali, fungine spesso con organismi insoliti o opportunistici.
• Riduzione della conta delle piastrine (trombocitopenia): facilità di contusione, sanguinamento.

Altri organi

I sintomi dipendono da quali organi sono stati infiltrati dalle cellule leucemiche.

• Febbre, brividi, letargia
• Fegato e milza ingrossati: nausea, pienezza addominale, costipazione.
• Ghiandole linfatiche ingrossate.
• Sistema nervoso centrale: paralisi dei nervi cranici, ictus, convulsioni, mal di testa, perdita di sensibilità.
• Sistema muscoloscheletrico: ossa e articolazioni dolorose o gonfie, fratture, gotta.

Come viene fatta la diagnosi?

La leucemia viene sospettata da un emocromo anormale e confermata dal campionamento del midollo osseo tramite aspirazione o trephine.

Anche se la leucemia cutis può essere sospettata dalla storia del paziente e dall’aspetto della pelle, la biopsia cutanea è necessaria per confermare la diagnosi. Questa rivela un’infiltrazione diffusa di leucociti maligni nel derma.

• Le cellule possono raggrupparsi intorno ai vasi sanguigni e alle ghiandole sudoripare.
• Possono diffondersi come singole cellule attraverso i fasci di collagene.
• Le cellule mieloidi immature o precursori della LAM hanno spesso granuli citoplasmatici.
• Le cellule linfoidi immature della LAM sono grandi e non hanno granuli.
• Promielociti, metamielociti, bande e neutrofili maturi sono tipici nella CML.
• Linfociti densi dall’aspetto uniforme, piccoli e rotondi si vedono nella LLC.
• Cellule a forma di rene si vedono nella leucemia monocitica.
• Nelle ATLL si vedono cellule a forma di fiore.
• Può esserci un considerevole sanguinamento, specialmente nella AML.

Ulteriori analisi istochimiche (immunostaining e immunotyping) possono rivelare il tipo specifico di cellule coinvolte. A volte è molto difficile diagnosticare la leucemia cutis.

• ALL e CLL possono essere confuse con il linfoma.
• AML e CML possono essere confuse con l’ematopoiesi extramidollare.
• Caratteristiche simili possono essere viste in vasculiti, eruzioni da farmaci ed emboli infettivi.
• Se le cellule sono uniformi, l’infiltrato linfocitario o neutrofilo può sembrare reattivo piuttosto che maligno.

Le analisi del sangue possono includere:

• Esame completo
• Striscio di sangue periferico
• Studi citogenetici
• Test di coagulazione
• Test di funzionalità epatica e renale
• Lattato deidrogenasi
• Livelli di acido urico
• Calcio, magnesio, sodio, potassio
• Cultura del sangue in caso di febbre.

E’ probabile che venga fatta una diagnostica per immagini per scoprire l’estensione del coinvolgimento degli organi e può includere la radiografia del torace, l’ecografia addominale, la TAC e la risonanza magnetica.

Qual è il trattamento?

Il trattamento è diretto verso la leucemia sottostante, quindi il paziente dovrebbe essere sotto la cura di un ematologo clinico esperto e/o un oncologo medico. La chemioterapia sistemica è la scelta abituale a seconda delle condizioni generali del paziente.

Altri trattamenti includono la terapia a fasci di elettroni, le radiazioni localizzate e la fototerapia.

La febbre di solito indica un’infezione e richiede indagini e trattamento con antibiotici sistemici, antimicotici e antivirali.

La prognosi è scarsa.

Altri disturbi della pelle associati alla leucemia

I pazienti con leucemia sono soggetti a una varietà di condizioni della pelle.

• Dermatosi neutrofile: Sweet disease, pyoderma gangrenosum, neutrophilic eccrine hidradenitis
• Vasculite: poliarterite nodosa, eritema elevatum diutinum
• Panniculite: eritema nodoso, pannicolite lobulare
• Urticaria
• Dermatite aspecifica
• Dermatosi eosinofila da neoplasia ematologica
• Eritema multiforme
• Pemfigo paraneoplastico
• Infezioni da immunodepressione: cellulite, mughetto, herpes zoster, herpes simplex e infezioni opportunistiche con organismi insoliti come le micosi sistemiche
• Cancro della pelle, dovuto all’immunosoppressione dalla malattia o dal suo trattamento
• Eruzioni da farmaci
• Malattia del trapianto contro l’ospite dopo trapianto di midollo osseo